肌纖維母細(xì)胞瘤.pdf

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1、第22卷第5期杭州醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校學(xué)報(bào)VoI.22，No.52001年10月JournaIofHangzhouMedicaICoIIegeOct.，2001文章編號(hào)：1008-489（42001）05-0302-03肌纖維母細(xì)胞瘤李偉華1綜述，余心如2審閱（1.余姚市人民醫(yī)院病理科，浙江余姚315400；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院病理科，浙江杭州310003）關(guān)鍵詞：肌纖維母細(xì)胞瘤；病理學(xué)；診斷中圖分類號(hào)：R738.6文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A肌纖維母細(xì)胞是majno等［1］主，中央以纖維化為主，細(xì)胞豐富時(shí)需與肉瘤鑒別，1971年通過電鏡觀察愈合的實(shí)驗(yàn)性肉

2、芽組織提出的，此類細(xì)胞既具有一般預(yù)后良好，如侵及器官可致死亡。纖維母細(xì)胞的特點(diǎn)，又具有平滑肌細(xì)胞的特點(diǎn)。目前已知該細(xì)胞廣泛見于人體許多正常組織（消化道2淋巴結(jié)內(nèi)柵欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤（Palisadedmy-粘膜、卵巢、淋巴結(jié)、脾、宮內(nèi)膜、骨髓、腎小球、血管ofibroblastoma）外皮等）及炎癥、損傷、修復(fù)的組織中，不少間葉性腫又稱淋巴結(jié)內(nèi)出血性梭形細(xì)胞瘤。1989年由瘤（各種瘤樣組織增生、纖維瘤、惡性纖維組織細(xì)胞［3］和Suste［r4］同時(shí)報(bào)道，臨床極為罕見，國(guó)內(nèi)僅Weiss［5，6］。腫瘤多見于成人，幾乎都發(fā)生于腹股瘤、滑膜肉瘤、硬化性脂

3、肪肉瘤、上皮樣肉瘤、霍奇金4例報(bào)告淋巴瘤等）及許多以廣泛纖維化為特征的浸潤(rùn)性癌溝淋巴結(jié)，偶見于縱隔淋巴結(jié)及頜下淋巴結(jié)。臨床（乳腺浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌、縮窄性大腸癌、皮革胃、肺疤痕多表現(xiàn)為局部腫塊，疼痛不明顯，大小不超過（2~3）癌等）的間質(zhì)中也可見到增生的肌纖維母細(xì)胞。由cm，也有報(bào)道達(dá)6cm者，且部份囊性變。鏡下為淋肌纖維母細(xì)胞或主要由肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤稱巴結(jié)內(nèi)界限清楚的病灶，腫瘤主要由胞漿嗜酸性之為肌纖維母細(xì)胞瘤。Coffin［2］提出有三種主要組織長(zhǎng)梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈囊狀、柵狀排列，肥大細(xì)胞散在學(xué)類型：!以粘液、血管、炎癥區(qū)域?yàn)橹?，可類似結(jié)節(jié)分布，

4、瘤內(nèi)血管豐富，并常見出血，間質(zhì)內(nèi)常出現(xiàn)均性筋膜炎；"梭形細(xì)胞夾雜炎細(xì)胞，類似纖維組織細(xì)勻一致的嗜酸性膠原小結(jié)類，似石棉樣小體（AF）。胞瘤；#致密成片的膠原纖維可類似瘢痕。肌纖維免疫組化見腫瘤細(xì)胞及石棉樣纖維Actin、Vimentin母細(xì)胞瘤包括嬰兒肌纖維瘤病、淋巴結(jié)內(nèi)柵欄狀肌呈陽性表達(dá)，Desmin、S-100、Factor-$、Cytokeratin陰性［7］。本瘤需與Kaposi肉瘤、淋巴結(jié)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤、纖維母細(xì)胞瘤、淋巴結(jié)外肌纖維母細(xì)胞瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、血管肌纖維母細(xì)胞瘤等。纖維母細(xì)胞性網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤鑒別：Kaposi肉瘤多發(fā)生于AID

5、S患者，腫瘤組織沿淋巴竇分布，腫瘤深部1嬰兒肌纖維瘤病（InfantileMyofibromatosis）仍見殘余淋巴組織，細(xì)胞異型性大，核分裂多，且腫由Chung和Enzinger1981年首次報(bào)道。此病多瘤中無AF出現(xiàn)；淋巴結(jié)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤與惡性神經(jīng)鞘發(fā)生于嬰幼兒，少數(shù)可見于兒童或成人，可單發(fā)或多瘤總能找到較典型的柵欄狀結(jié)構(gòu)，AntoniA或Antoni發(fā)，位于真皮、皮下、肌肉甚或組織器官。腫瘤大小B區(qū)可見，不出現(xiàn)AF，免疫組化S-100陽性，電鏡（0.5~15）cm，邊界尚清楚，質(zhì)硬韌如疤痕。組織學(xué)揭示無肌源分布；纖維母細(xì)胞性網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤亦為特點(diǎn)

6、：細(xì)胞呈明確的帶狀分布，外周以肌樣細(xì)胞為梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化Actin、Vimentin陽性，但該腫瘤不局限于腹股溝區(qū)和頜下區(qū)，可發(fā)生于全身各處淋巴結(jié)，且細(xì)胞異型性大，無AF出現(xiàn)，Desmin陽收稿日期：2001-6-25作者簡(jiǎn)介：李偉華（1975），男，江西于都人，本科，住院醫(yī)師，性，可資鑒別。本瘤預(yù)后良好，未見有復(fù)發(fā)的報(bào)道。從事臨床病理研究。·302·第22卷第5期杭州醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校學(xué)報(bào)VoI.22，No.52001年10月JournaIofHangzhouMedicaICoIIegeOct.，20013淋巴結(jié)外肌纖維母細(xì)胞瘤胞少，細(xì)胞肥胖

7、或長(zhǎng)梭形；細(xì)胞密集區(qū)細(xì)胞囊狀、巢肌纖維母細(xì)胞瘤還可發(fā)生于乳腺、軟組織、皮下狀排列，常圍繞在許多小至中等大小的薄壁血管周組織、舌、睪丸膜、肺、腦膜、腎上腺等部位［8］。1987圍，細(xì)胞梭形或上皮樣呈條索狀、簇狀排列，細(xì)胞界年Wargotz等首次報(bào)道了［9］限不清楚，胞漿嗜酸，核仁不明顯，核分裂少見，血管16例老年男性乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤，腫瘤界限清楚，由分化好的較一致的肥豐富，形態(tài)不一，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管壁水腫增厚、玻璃胖或短梭形細(xì)胞構(gòu)成，核分裂像無或偶見，細(xì)胞成囊樣變，纖細(xì)的膠原纖維分布于水腫的粘液間質(zhì)中，有狀或巢狀排列，其間有透明變性的膠原纖維帶分隔

8、。的可見紅細(xì)胞外漏。免疫組化：VM、DM、ER、PR、免疫組化示Vimentin、Desmin、SMA陽性表達(dá)，EMA、S