葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥

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1、葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥G-6-PD缺乏癥，全稱為紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥，俗稱“蠶豆病”，是一種染色體異常的遺傳性溶血性疾病。約90%發(fā)生于男性，且多見于3歲以下的兒童，是新生兒黃疸的重要原因。G-6-PD（紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶）能協(xié)助葡萄糖進行新陳代謝，并可產(chǎn)生一種能夠保護紅細胞的物質，以對抗某些“不良”物質的破壞。而當體內缺乏G-6-PD時，紅細胞失去了保護物質，容易受到某些“不良”物質的破壞，從而發(fā)生溶血。主要表現(xiàn)為溶血癥狀，出現(xiàn)臉色蒼黃、疲累、食欲差、黃疸、茶色尿等。嚴重時，可能會出現(xiàn)

2、昏迷，甚至死亡。目前，還沒有任何藥物能治愈此病。G-6-PD缺乏癥在無誘因不發(fā)病時，與正常人一樣，無需特殊處理。防治的關鍵在于預防，請嚴格遵照以下健康處方：1、禁食蠶豆及其有關制品(如蠶豆酥、怪味豆)，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節(jié)去蠶豆地。2、衣櫥、廁所等處不可以使用樟腦丸（含萘的臭丸）。3、不要使用龍膽紫(紫藥水)。4、禁止使用的藥物：乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙?；前?、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、SMZ、TNT等。5、慎用的藥物：撲熱息痛

3、、非拉西丁、阿司匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等。6、注意下列感染性誘因：病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。7、凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時或數(shù)天內，出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應，應立即到醫(yī)院急診科就診！