全血細(xì)胞減少癥152例病因分析

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1、全血細(xì)胞減少癥152例病因分析【摘要】目的分析致全血細(xì)胞減少的病因，提高診斷準(zhǔn)確率。方法對(duì)152例全血細(xì)胞減少癥患者進(jìn)行回顧性病因分析，統(tǒng)計(jì)其病因中造血系統(tǒng)疾病及非造血系統(tǒng)疾病所占比例。結(jié)果病因中造血系統(tǒng)疾病占80.9%;非造血系統(tǒng)疾病占19.1%;而在造血系統(tǒng)疾病中再生障礙性貧血(AA)最為多見(jiàn)(占30.9%)，非造血系統(tǒng)疾病中以慢性肝病脾功能亢進(jìn)最為常見(jiàn)(占6.6%)。結(jié)論引起全血細(xì)胞減少的病因很多，必須進(jìn)行全面詳細(xì)的檢查，減少誤診和漏診，提高診斷的準(zhǔn)確率。【關(guān)鍵詞】全血細(xì)胞減少癥;病因分析全血細(xì)胞減少(PCP)是指外周血中白細(xì)胞、紅細(xì)

2、胞及血小板均減少，引起全血細(xì)胞減少的疾病很多，除血液系統(tǒng)疾病外，非造血系統(tǒng)疾病也可引起。本文對(duì)152例全血細(xì)胞減少癥的病因進(jìn)行了分析，以便提高對(duì)PCP的認(rèn)識(shí)，提高診斷的準(zhǔn)確率，現(xiàn)報(bào)道如下?！　∨R床資料　　1.一般資料152例為我院2000年10月～2010年2月門(mén)診和住院治療的患者，其中，男67例，女85例，年齡14～85歲，平均46歲。均連續(xù)進(jìn)行至少2次血常規(guī)檢查，其中WBC<4.0×109/L，Hb<100g/L，PLT<100×6109/L。臨床表現(xiàn)均有不同程度的頭昏、乏力;發(fā)熱52例，皮膚出血點(diǎn)、瘀斑43例，鼻出血

3、、牙齦出血30例，月經(jīng)量增多17例，肝大16例，脾大11例，淋巴結(jié)腫大13例。　　2.方法所有病例均進(jìn)行骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，部分病例做骨髓活檢及其他相關(guān)檢查。統(tǒng)計(jì)引起全血細(xì)胞減少癥病因中造血系統(tǒng)疾病及非造血系統(tǒng)疾病所占比例。結(jié)果1.造血系統(tǒng)疾病123例(占80.9%)：①再生障礙性貧血(AA)47例(占30.9%)，其中，慢性再生障礙性貧血42例，急性再生障礙性貧血5例;②急性白血病(AL)35例(占23.0%)，其中，AMLM3型21例，AMLM2型8例，AMLM5型4例，ALL2例;③巨幼細(xì)胞貧血(MA)19例(占12.5%);④

4、骨髓增生異常綜合征(MDS)14例(占9.2%)，其中，難治性貧血(RA)8例，難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)6例;⑤原發(fā)性骨髓纖維化(MF)3例(占2.0%);⑥惡性組織病2例(占1.3%);⑦自身免疫性溶血(AIHA)2例(占1.3%);⑧Evans綜合征1例(占0.7%)?！　?.非造血系統(tǒng)疾病29例(占19.1%)：①慢性肝病脾功能亢進(jìn)10例(占6.6%);②系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)5例(占3.3%);③敗血癥4例(占2.6%);④結(jié)核2例(占1.3%);⑤骨髓轉(zhuǎn)移癌3例(占2.0%);⑥一過(guò)性造血功能停滯2例(占1.3%);

5、⑦原因不明患者3例(占2.0%)，其骨髓增生活躍，溶貧相關(guān)檢查呈陰性，予激素、靜脈丙種球蛋白治療有效。討論6全血細(xì)胞減少癥病因復(fù)雜，不僅常見(jiàn)于血液系統(tǒng)疾病，而且亦可見(jiàn)于非血液系統(tǒng)疾病。據(jù)統(tǒng)計(jì)，血液系統(tǒng)疾病約占全血細(xì)胞減少病因的80%，非血液系統(tǒng)疾病約占20%，其中再生障礙性貧血居首位[1]。文獻(xiàn)報(bào)道最常見(jiàn)的排列順序?yàn)樵偕系K性貧血、急性白血病、脾功能亢進(jìn)、自身免疫性疾病等。但近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道排序有所變化，趙曉紅[2]回顧分析排在首位為巨幼細(xì)胞性貧血。本組資料顯示，造血系統(tǒng)疾病是全血細(xì)胞減少的常見(jiàn)病因，占80.9%(123例)，非造血系統(tǒng)疾病亦

6、不少見(jiàn)，占19.1%(29例)，本文152例病因統(tǒng)計(jì)達(dá)15種，AA仍是引起全血細(xì)胞減少的最常見(jiàn)原因(占30.9%)。　　本組資料顯示在造血系統(tǒng)疾病中，引起全血細(xì)胞減少的最常見(jiàn)原因是AA，其次是急性白血病、巨幼細(xì)胞貧血(MA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)，尚見(jiàn)于溶血性貧血、惡性組織細(xì)胞病、骨髓纖維化等。引起AA的原因?yàn)楦鞣N因素導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，眾多研究表明AA很可能是一種新認(rèn)識(shí)的自身免疫性疾病[3]，目前認(rèn)為骨髓造血功能衰竭與異常免疫介導(dǎo)損傷造血細(xì)胞抑制造血有關(guān)，AA在診斷上不難，根據(jù)臨床表現(xiàn)、骨髓穿刺、骨髓活檢大多患者可以確診。部分急

7、性白血病患者外周血僅表現(xiàn)為三系輕度減少，如不行外周血涂片及骨穿檢查極易漏診，在全血細(xì)胞減少的急性白血病中以急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)最為常見(jiàn)，其原因在于異?？寺≡錾种屏斯撬璧恼Ｔ煅δ?，導(dǎo)致正常細(xì)胞增6生受抑。MA和MDS是導(dǎo)致全血細(xì)胞減少較為常見(jiàn)的原因，骨髓無(wú)效性造血是基本病因，MA主要為葉酸和(或)維生素B12缺乏而導(dǎo)致DNA合成障礙，使血細(xì)胞成熟障礙及無(wú)效造血;MDS病因起源于造血干細(xì)胞，骨髓細(xì)胞病態(tài)造血，原位溶血，外周血細(xì)胞無(wú)效生成。兩者所占比例相近，且都有形態(tài)異常，MA骨髓中三系細(xì)胞均可發(fā)生巨幼樣變或病態(tài)造血，且多見(jiàn)于老年

8、人，有時(shí)與MDS難以鑒別，但兩者是預(yù)后完全不一樣的疾病，治療上可以先試用葉酸和維生素B12治療，無(wú)效者才考慮MDS的診斷。溶血性疾病AIHA及Evans綜合征是由于自身抗體破壞了