185例全血細(xì)胞減少癥的病因分析

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1、185例全血細(xì)胞減少癥的病因分析葉燕文1(通訊作者)賴應(yīng)昌1劉貴章2姚秀蓮1李章坤1方雨晴1(1東莞市人民醫(yī)院血液科廣東東莞523000;2東莞東華醫(yī)院感染科廣東東莞523110)【摘要】目的分析引起全血細(xì)胞減少的病因，了解全血細(xì)胞減少癥在各種疾病中的分布，以提高診斷的準(zhǔn)確率。方法對(duì)185例初診時(shí)全血細(xì)胞減少患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果造血系統(tǒng)疾病144例，占77.8%,位列前5位的依次為：再生障礙性貧血(AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)、急性白血病(AL)、巨幼細(xì)胞貧血(MA)、免疫相關(guān)的

2、全血細(xì)胞減少癥(IRP)。非造血系統(tǒng)疾病41例，占22.2%,位列前3位的依次為：感染性疾病、急、慢性肝病、結(jié)締組織病。結(jié)論引起全血細(xì)胞減少的原因主要為造血系統(tǒng)疾病，對(duì)于全血細(xì)胞減少的患者必須進(jìn)行全面詳細(xì)的檢查，才能提高診斷的準(zhǔn)確率?！娟P(guān)鍵詞】全血細(xì)胞減少造血系統(tǒng)病因分析【中圖分類號(hào)】R555【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】2095-1752(2014)12-0038-01全血細(xì)胞減少癥(Pancytopenia,PCP)是指外周血中紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板均有不同程度減少。PCP不是疾病診斷，而是臨床比較

3、常見(jiàn)的一種血液學(xué)表現(xiàn)，常見(jiàn)于血液系統(tǒng)疾病，部分疾病診斷有一定的難度，也可見(jiàn)于其他系統(tǒng)疾病，而非造血系統(tǒng)疾病引起的全血細(xì)胞減少，往往未引起臨床重視，故易引起漏診及誤診?，F(xiàn)將我科及東華醫(yī)院感染科2005年1月至2012年12刃收治的185例全血細(xì)胞減少患者的病因及臨床表現(xiàn)進(jìn)行分析，以提高臨床診斷的準(zhǔn)確率。1資料與方法1.1一般資料2005年1月至2012年12月，我科及東平醫(yī)院感染科初診初治的全血細(xì)胞減少癥患者185例入選木組。其中，男97例，女88例，年齡18?80歲，平均49歲。入院均完善血常規(guī)、血清

4、鐵蛋白(SF)、葉酸(FA)及維生素B12濃度、免疫學(xué)、乙肝兩對(duì)半、甲肝及丙肝抗體、溶血相關(guān)檢查、骨髓涂片、活檢及染色體核型分析等輔助檢查以明確診斷。1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少2次血常規(guī)白細(xì)胞＜4.0×109/L;血紅蛋白(海平面)男性＜120g/L,女性(非妊娠)＜110g/L,孕婦＜100g/L,;血小板＜100×109/Lo1.3臨床表現(xiàn)幾乎每例均冇不同程度的頭&、乏力，發(fā)熱67例，皮膚出血點(diǎn)、瘀斑54例,鼻出血、齦血32例，月經(jīng)量增多8例，肝大5例，脾大18例，淋巴結(jié)腫大13

5、例，胸骨壓痛5例。1.4方法1.4.1全血細(xì)胞計(jì)數(shù)：標(biāo)本為抗凝全血，血液分析儀及配套試劑測(cè)定血常規(guī)，瑞特染色血涂片。1.4.2骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：行骨髓穿刺及骨髓活檢(多部位穿刺者包括胸骨穿刺)，制成厚薄均勻的骨髓涂片，瑞特-姬姆薩染色，行細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察。同吋進(jìn)行鐵染色及其他細(xì)胞化學(xué)染色，包括：過(guò)氧化物酶(POX)、特異性酯酶(CE)、非特異性酯酶(AE)、NaF抑制試驗(yàn)、糖原染色(PAS)。1.4.3診斷：結(jié)合病史、體格檢查、骨髓涂片、骨髓活檢及蘇他相關(guān)檢查確診。2結(jié)果185例患者中，引起全血細(xì)胞減少的

6、原因主要為造血系統(tǒng)疾病，共144例(77.8%),其中以再生障礙性貧血最多見(jiàn)，共48例(25.9%);余依次為骨髓增生異常綜合征29例(15.7%);急性白血病24例(13%);巨幼細(xì)胞貧血(MA)20例(10.8%);免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥(IRP)8例(4.3%);原發(fā)性骨髓纖維化4例(2.2%);溶血性貧血3例(1.6%),其中陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)2例，自身免疫性溶血性貧血(AIHA)l例；淋巴瘤3例(1.6%);多發(fā)性骨髓瘤(MM)2例(1.1%);急性造血功能停滯2例(1.1%

7、);華氏巨球蛋白血癥1例(0.5%)。非造血系統(tǒng)疾病引起的全血細(xì)胞減少共41例(22.2%),依次為急、慢性肝病14例(7.6%);感染性疾病12例(6.5%)，其中傷寒6例，敗血癥3例，流行性出血熱2例，結(jié)核病1例；結(jié)締組織病10例(5.4%)，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡5例，干燥綜合征3例，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2例;惡性腫瘤3例(1.6%);腎臟疾病1例(0.5%);甲狀腺功能亢進(jìn)1例(0.5%)。3討論全血細(xì)胞減少癥病因復(fù)雜，不僅常見(jiàn)于血液系統(tǒng)疾病，而且亦可見(jiàn)于非血液系統(tǒng)疾病。據(jù)統(tǒng)計(jì)，血液系統(tǒng)疾病約占全血細(xì)胞

8、減少病因的80%。非血液系統(tǒng)疾病約占20%，其中再生障礙性貧血居首位［1］。文獻(xiàn)報(bào)道最常見(jiàn)的排列順序?yàn)樵偕系K性貧血、急性白血病、脾功能亢進(jìn)、自身免疫性疾病等。但近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道排序冇所變化，趙曉紅［2】?jī)疹櫡治雠旁谑孜粸榫抻准?xì)胞性貧血。本組資料顯示，造血系統(tǒng)疾病是全血細(xì)胞減少的常見(jiàn)病因，占77.8%(144例)，非造血系統(tǒng)疾病亦小少見(jiàn)，占22.2%(41例)，本文185例病因統(tǒng)計(jì)達(dá)17種。AA仍是引起全血細(xì)胞減少的最常見(jiàn)原因(占25.9%)。本組資料表明