全血細(xì)胞減少癥１２２例病因分析

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1、全血細(xì)胞減少癥１２２例病因分析　【關(guān)鍵詞】全血細(xì)胞減少；病因分析；造血系統(tǒng)疾病　　　　全血細(xì)胞減少癥是指外周血三系細(xì)胞同時(shí)降低的一種常見的血液學(xué)現(xiàn)象。全血細(xì)胞減少癥并非一種獨(dú)立的疾病，病因繁多。為了提高臨床診治水平，對本院2002-2007年住院患者中全血細(xì)胞減少的122例病例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，具體報(bào)告如下。　　1臨床資料　　1．1一般資料本組男76例，女46例。年齡6~87(平均58歲)。本組均經(jīng)血常規(guī)檢查、骨髓象分析及其他輔助檢查，診斷明確。診斷標(biāo)準(zhǔn)：外周血三系降低，并符合以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少兩次血常規(guī)檢查，

2、Hb<100g/L、WBC<4．0×109/L、PLT<100×109/L。造血系統(tǒng)疾病均按血液病診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]診斷。1．2臨床表現(xiàn)頭昏、乏力102例、發(fā)熱72例、肝大12例、脾大30例、出血41例、淋巴結(jié)腫大15例、黃疸14例、胸骨壓痛10例、雙下肢腫11例、皮疹4例、醬油色尿4例。　　1．3檢驗(yàn)方法采集本組患者骨髓穿刺細(xì)胞涂片，經(jīng)瑞氏-姬姆薩混合染液染色，光學(xué)顯微鏡行細(xì)胞分類計(jì)數(shù)結(jié)合血液生化進(jìn)性回顧性統(tǒng)計(jì)分析結(jié)果如下。5　　骨髓細(xì)胞學(xué)檢查骨髓增生明顯活躍32例、活躍55例、低下35例；粒紅比例增高7例

3、、正常80例、減低25例；巨核細(xì)胞增多15例、正常57例、減少50例。全部放射免疫法測葉酸、維生素B12，葉酸降低17例、維生素B12降低例；測定血清鐵蛋白，降低16例；酸溶血試驗(yàn)52例，陽性無；抗人球蛋白試驗(yàn)25例，陽性6例，糖水試驗(yàn)52例，陽性5例。谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高17例，乙肝病毒血清標(biāo)志物陽性10例、腎功能異常5例，骨掃描例示為骨轉(zhuǎn)移癌4例，骨髓顯象12例，有不同程度的造血功能障礙8例。　　2結(jié)果　　本組病因構(gòu)成：再生障礙性貧血26例，占21．3%；骨髓增生異常綜合征17例，占13．9%；急性白血病12例，占9．8%；

4、巨幼細(xì)胞性貧血9例，占7．4%；溶血性貧血8例，占6．6%；多發(fā)性骨髓瘤5例，占4．1%；脾功能亢進(jìn)3例，占2．5%；特發(fā)性血小板減少性紫癜2例，占1．6%；嗜血細(xì)胞綜合征1例，占0．8%；惡性組織細(xì)胞病1例，占0．8%；淋巴瘤1例，占0．8%；原發(fā)性骨髓纖維化1例，占0．8%；急、慢性肝病12例，占9．8%；傷寒3例，占2．5%；流行性出血熱2例，占1．6%；敗血癥1例，占0．8%；肺結(jié)核1例，占0．8%；惡性腫瘤4例，占3．3%；系統(tǒng)性紅斑狼瘡2例，占1．6%；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1例，占0．8%；腎臟疾病1例，占0．8%；甲狀

5、腺功能亢進(jìn)1例，占0．8%；不明原因5例，占4．1%。　　3討論　　全血細(xì)胞減少是一種較為常見的血液學(xué)現(xiàn)象。它是一組高度異質(zhì)性疾病在某一側(cè)面的共同表現(xiàn)[2]，而非一種獨(dú)立的疾病。全血細(xì)胞減少的常見病因：①骨髓增生不良；②骨髓基質(zhì)異常；③造血原料不足及利用障礙；④造血系統(tǒng)被癌細(xì)胞侵占；⑤外周血丟失或被破壞；5⑥代謝性疾病。　　通過本組分析，發(fā)現(xiàn)在造血系統(tǒng)疾病中再生障礙性貧血(AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)、急性白血病、巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血是致全血細(xì)胞減少的最常見的5種病因，占本組的59．0%，AA居首位，臨床對

6、全血細(xì)胞減少者最先考慮本病。AA典型表現(xiàn)為外周血三系均減低，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低，骨髓增生低下，非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞明顯減少。本組患者依據(jù)骨髓活檢和多次、多部位骨髓穿刺獲得確診[3]。PNH部分病例全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，與AA相似，但PNH患者Hams試5驗(yàn)、糖水試驗(yàn)及Rous試驗(yàn)常呈陽性。流式細(xì)胞儀檢測紅細(xì)胞、粒細(xì)胞CD55、CD59缺乏，可與AA區(qū)別。MDS占第二位，是由于骨髓無效造血造成外周血一系或多系減少。骨髓增生活躍或明顯活躍，小部分增生低下，一系以上病態(tài)造血為其骨髓象主要特點(diǎn)。典型MDS診斷比較容易，約1

7、0%左右MDS患者就診時(shí)骨髓增生低下，約1/4患者無明顯病態(tài)造血表現(xiàn)，此類患者是血液病臨床診斷一大難點(diǎn)，需行骨髓活檢、染色體檢查、及其它相關(guān)檢查才能做出準(zhǔn)確診斷。急性白血病也是較常見病因，部分患者僅表現(xiàn)為外周血三系減少，其中以M3最為常見[4]。尤其是老年患者臨床表現(xiàn)不典型，僅表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，如不及時(shí)做外周血涂片及骨髓細(xì)胞學(xué)檢查，極易造成漏診、誤診。巨幼細(xì)胞性貧血其發(fā)病機(jī)制為葉酸、維生素B12缺乏，造成DNA合成受阻，細(xì)胞發(fā)育停滯，有絲分裂遲緩，這種幼稚細(xì)胞壽命縮短，在骨髓中早期死亡，紅、粒、巨核三系均受影響，所以當(dāng)它們?nèi)?/p>

8、乏時(shí)均可致全血細(xì)胞減少。溶血性貧血是由于自身抗體破壞了血細(xì)胞而導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，血象、骨髓象結(jié)合溶血等相關(guān)檢查，可做出診斷。非造血系統(tǒng)疾病造成全血細(xì)胞減少的機(jī)制多種多樣。本組資料顯示全血細(xì)胞減少主要由以下四種疾病所致：急慢性肝病、感染性疾病、腫瘤性疾病、結(jié)締組織疾病。急、慢性