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1、生長激素缺乏癥GrowthHormoneDeficiency，GHD侏儒癥或身材矮小定義：身高低于同民族地區(qū)、同年齡同性別正常健康兒童平均身高值的負2個標準差或第3百分位正常男女兒童、青少年生長曲線侏儒癥原因宮內因素、染色體異常骨骼發(fā)育障礙全身各系統(tǒng)慢性疾病、腫瘤家族性或遺傳性，體質性生長延遲社會心理性侏儒癥代謝性疾病：糖元累積病、粘多糖病等內分泌疾病：生長激素缺乏癥、甲狀腺功能減低癥、真性性早熟、皮質醇增多癥等生長激素(hGH)的合成、分泌和作用垂體前葉細胞合成、分泌191個氨基酸，22KD基因位于17q22-24血液中50
2、％hGH與其結合蛋白結合GH脈沖式分泌GHRH(44氨基酸)與GHIH(SS)調節(jié)胰島素樣生長因子(IGF-1)與IGF－BP3促生長和代謝作用生長激素缺乏癥(GHD)病因：特發(fā)性(原發(fā)性)：下丘腦原因多見遺傳性：GH-1基因(單純性GHD)Pit-I轉錄因子缺陷(多種垂體激素缺乏)Laron綜合癥：GH受體缺陷癥Pygmy:IGF受體缺陷生長激素神經(jīng)分泌功能紊亂（GHND）器質性：頭顱創(chuàng)傷：產(chǎn)傷造成垂體柄損傷腫瘤：顱咽管瘤、垂體腺瘤等腦部放射治療后顱內感染，浸潤病變下丘腦－垂體發(fā)育不良暫時性社會心理性侏儒癥體質性生長發(fā)育延遲
3、營養(yǎng)缺乏性生長遲緩臨床表現(xiàn)生長障礙：2歲左右發(fā)現(xiàn)，生長速率<4cm/年身高低于-2SD男：女＝3：1出生可有難產(chǎn)史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材勻稱、皮脂多骨齡延遲青春發(fā)育延緩，智能發(fā)育正常可伴垂體其他激素缺乏癥狀：尿崩、甲低、低血糖、小陰莖腫瘤者有頭痛、視力障礙等GHD患者CA：11.5yHA:4.0yBA:3.0y實驗室診斷生長激素激發(fā)試驗：診斷依據(jù)左旋多巴：10mg/kg口服可樂定：4ug/kg口服精氨酸：0.5g/kg靜脈滴注胰島素：0.05-0.1U/kg靜脈注射用藥前、后30、60、90min抽血測GH判斷：任意二
4、種試驗測得GH峰值均<10?g/L為GHD生長介質(IGF-I)及IGFBP3測定24hGH分泌譜測定：GHND診斷生長激素釋放激素(GHRH)激發(fā)試驗鑒別下丘腦、垂體原因引起GHD甲狀腺功能測定(排除甲低)選擇測定血ACTH、皮質醇、血糖、性激素排除其他垂體激素缺乏影像學檢查：左手＋腕骨正位攝片：骨齡頭顱正側位片：蝶鞍形態(tài)、有無鈣化點下丘腦、垂體MRI：垂體形態(tài)、大小排除腫瘤染色體檢查：女性者排除Turner綜合征GH缺乏癥診斷步驟身高<-2SD身材不勻稱身材勻稱甲狀腺功能正常甲狀腺功能低下(原發(fā))或低下(繼發(fā))骨齡落后排除
5、骨骼發(fā)育障礙GH激發(fā)試驗原發(fā)性甲低及Turner綜合征GH正常GH低下IGF-1測定GH缺乏癥正常低下GHRH激發(fā)試驗遺傳性或家族性矮小IGF缺乏癥GH正常GH低下下丘腦GHD垂體性GHD生長激素缺乏癥的診斷依據(jù)：身高低于同齡、同性別正常均值-2SD身高增長速率<4cm/y身材勻稱、幼稚、皮脂豐滿，智能正常部分患兒可伴有尿崩癥或甲低骨齡落后實際年齡2歲以上兩種藥物GH激發(fā)試驗，GH峰值均<10μg/L頭顱MRI顯示垂體前葉縮小鑒別診斷家族性矮小宮內發(fā)育遲緩體質性青春發(fā)育延遲先天性卵巢發(fā)育不全(Turner綜合征)先天性甲狀腺功
6、能減低癥骨骼發(fā)育障礙生長激素替代治療GHD者治療越早越好劑量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射部位：大腿、上臂或臍周療程:3個月為一個療程療效：第一年療效最顯著，身高增長12-16cm，次年略有下降，約8-9cmGHD者經(jīng)GH治療1年后，身高增長明顯，體形改變.GH治療的不良反應：局部反應：皮膚紅、腫、癢低甲狀腺素(T4)血癥水鈉滯留、顱內高壓極少數(shù)有股骨頭骨骺滑脫、關節(jié)痛等GH治療有關事項青春發(fā)育后期或骨齡近閉合療效差遺傳性、非GHD矮小者療效較差特發(fā)性矮小可用GH治療Turner綜合征者劑量0.15-0.2IU/kg
7、.d治療后定期復查甲狀腺功能白血病、顱內腫瘤、糖尿病慎用或禁用ca&mafom)7C3zKorEPJ929hcRS1pDvWAl1yzZq#b2nXpPQe&RvXQ(lFIebluo#X0fk0eNhP!GHT$Tf346&rjsFIoC1I8p8f)RSce1XWb4Ok+1DS#3zr&lOmn&mMe5AKQ%sq2Eb+kdFX!DJ(lArPo3L-X0nGIgfsFEdh&Fqy7wN+GLq*BoFu4Mx#bPnW-LJQSBXzn9RB%5gCdsnc9saF#iLH&u&f8w0H4jNXZ+un!mUz
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