生長激素缺乏癥ppt課件

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1、生長激素缺乏癥GrowthHormoneDeficiency，GHD[目的要求]一、了解下丘腦垂體生長軸的功能特征。二、熟悉本病的病因。三、了解本病的診斷步驟。四、掌握本病的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法。身材矮小定義：身高低于同民族地區(qū)、同年齡同性別正常健康兒童平均身高值的負(fù)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差或第3百分位原因?qū)m內(nèi)因素、染色體異常骨骼發(fā)育障礙全身各系統(tǒng)慢性疾病、腫瘤家族性或遺傳性，體質(zhì)性生長延遲社會心理性侏儒癥代謝性疾?。禾窃鄯e病、粘多糖病等內(nèi)分泌疾?。荷L激素缺乏癥、甲狀腺功能減低癥、真性性早熟、皮質(zhì)醇增多癥等生長激素(hGH)的合成、分泌和作用垂體前葉細(xì)胞合成、分泌191個(gè)氨基酸，22

2、KD基因位于17q22-24血液中50％hGH與其結(jié)合蛋白結(jié)合GH脈沖式分泌GHRH(44氨基酸)與GHIH(SS)調(diào)節(jié)胰島素樣生長因子(IGF-1)與IGF－BP3促生長和代謝作用生長激素缺乏癥(GHD)病因：特發(fā)性(原發(fā)性)：下丘腦原因多見遺傳性：GH-1基因(單純性GHD)Pit-I轉(zhuǎn)錄因子缺陷(多種垂體激素缺乏)Laron綜合癥：GH受體缺陷癥Pygmy:IGF受體缺陷器質(zhì)性：頭顱創(chuàng)傷：產(chǎn)傷造成垂體柄損傷腫瘤：顱咽管瘤、垂體腺瘤等腦部放射治療后顱內(nèi)感染，浸潤病變下丘腦－垂體發(fā)育不良暫時(shí)性社會心理性侏儒癥體質(zhì)性生長發(fā)育延遲營養(yǎng)缺乏性生長遲緩臨床表現(xiàn)生長障礙：1歲以后發(fā)現(xiàn)，生長

3、速率<5cm/年身高低于-2SD男：女＝3：1出生可有難產(chǎn)史、窒息史面容幼稚、身材勻稱、皮脂多骨齡延遲青春發(fā)育延緩智能發(fā)育正?？砂榇贵w其他激素缺乏癥狀：尿崩、甲低、低血糖、小陰莖腫瘤者有頭痛、視力障礙等實(shí)驗(yàn)室診斷生長激素激發(fā)試驗(yàn)：診斷依據(jù)左旋多巴：10mg/kg口服可樂定：4ug/kg口服精氨酸：0.5g/kg靜脈滴注胰島素：0.05-0.1U/kg靜脈注射用藥前、后30、60、90、120min抽血測GH判斷：任意二種試驗(yàn)測得GH峰值均<10?g/L為GHD生長介質(zhì)(IGF-I)及IGFBP3測定24hGH分泌譜測定：GHND診斷生長激素釋放激素(GHRH)激發(fā)試驗(yàn)鑒別下丘腦、垂

4、體原因引起GHD甲狀腺功能測定(排除甲低)選擇測定血ACTH、皮質(zhì)醇、血糖、性激素排除其他垂體激素缺乏影像學(xué)檢查：左手＋腕骨正位攝片：骨齡頭顱正側(cè)位片：蝶鞍形態(tài)、有無鈣化點(diǎn)下丘腦、垂體MRI：垂體形態(tài)、大小排除腫瘤染色體檢查：女性者排除Turner綜合征生長激素缺乏癥的診斷依據(jù)：身材勻稱、身高低于同齡、同性別正常均值-2SD身高增長速率<5cm/y智能正常骨齡落后實(shí)際年齡2歲以上兩種藥物GH激發(fā)試驗(yàn)，GH峰值均<10μg/L鑒別診斷家族性矮小特殊性矮身材體質(zhì)性青春發(fā)育延遲先天性卵巢發(fā)育不全(Turner綜合征)先天性甲狀腺功能減低癥骨骼發(fā)育障礙其它內(nèi)分泌代謝病：粘多糖病等生長激素替

5、代治療GHD者治療越早越好劑量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射部位：大腿、上臂或臍周療程:3個(gè)月為一個(gè)療程療效：第一年療效最顯著，身高增長10-12cm，次年略有下降，約8-9cmGHD者經(jīng)GH治療1年后，身高增長明顯，體形改變.GH治療的不良反應(yīng)：局部反應(yīng)：皮膚紅、腫、癢產(chǎn)生抗體水鈉滯留、顱內(nèi)高壓極少數(shù)有股骨頭骨骺滑脫、關(guān)節(jié)痛等GH治療有關(guān)事項(xiàng)青春發(fā)育后期或骨齡近閉合療效差遺傳性、非GHD矮小者療效較差特發(fā)性矮小可用GH治療Turner綜合征者劑量0.15-0.2IU/kg.d治療后定期復(fù)查甲狀腺功能白血病、顱內(nèi)腫瘤、糖尿病慎用或禁用