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1、生長激素缺乏癥GrowthHormoneDeficiency，GHD目錄生長激素的概述生長激素缺乏導(dǎo)致的疾病生長激素缺乏癥的病因生長激素的合成、分泌和作用生長激素缺乏癥的分類生長激素缺乏癥的診斷治療及其不良反應(yīng)生長激素概述結(jié)構(gòu)：含有191個(gè)氨基酸殘基的單鏈，由兩個(gè)二硫鍵連接的蛋白質(zhì)。分子量：22KD分泌：垂體前葉(腺垂體)嗜酸細(xì)胞分泌,是腺垂體中含量最多的激素,約占腺垂體激素的50%。圖為hGH一級結(jié)構(gòu)生長激素概述生長激素每天的分泌量:--兒童期約為16~20ug/kg.d--青春期激增到20~38ug/kg.d--成人分泌量減少,一直維持至老年
2、如果分泌量不足會導(dǎo)致侏儒癥或身材矮小侏儒癥或身材矮小定義：青春期以前，因垂體生長激素(GH)缺乏或GH生物效應(yīng)不足所致的軀體生長障礙;身高低于同民族地區(qū)、同年齡同性別正常健康兒童平均身高值的負(fù)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差或第3百分位。標(biāo)準(zhǔn)差法(SD)：>2SD>1SD均數(shù)<-1SD<-2SD高大中上中等中下矮小百分位法（%）：97——75——50——25——3高大中上中等中下矮小侏儒癥或身材矮小的原因?qū)m內(nèi)因素、染色體異常骨骼發(fā)育障礙全身各系統(tǒng)慢性疾病、腫瘤家族性或遺傳性，體質(zhì)性生長延遲社會心理性侏儒癥代謝性疾?。禾窃鄯e病、粘多糖病等內(nèi)分泌疾?。荷L激素缺乏癥、甲
3、狀腺功能減低癥、真性性早熟、皮質(zhì)醇增多癥等生長激素的合成、分泌和作用hGH的合成：hGH的分泌：生理作用：垂體前葉細(xì)胞合成、分泌191個(gè)氨基酸，22KD人類GH基因由5個(gè)成員（GH1（GH—N）和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2）組成，位于17號染色體長臂q22-24區(qū)帶hGH-N基因分泌生長激素GH呈脈沖式釋放,晝夜波動大，深睡一小時(shí)后進(jìn)入高峰，晚上10時(shí)至凌晨1時(shí)為分泌的高峰期促進(jìn)骨的生長促進(jìn)蛋白質(zhì)合成促進(jìn)脂肪降解減少對葡萄糖的利用促進(jìn)水、礦物質(zhì)的代謝骨的生長骨的生長發(fā)育生長激素和下丘腦-GH-IGF軸高級神經(jīng)中樞下丘腦垂體前葉生長激素
4、GHRH(+)生長激素釋放激素SRIF(-)生長激素釋放抑制因子IGFs(亦稱生長介素)直接作用甲狀腺性腺的代謝效應(yīng)起動.持續(xù)高濃度血漿GH時(shí),是抗胰島素樣效應(yīng),抑制葡萄糖吸收和利用,導(dǎo)致血糖升高和增加脂肪分解,致使血漿脂肪酸增高.饑餓狀態(tài),增高GH對機(jī)體適應(yīng)食物缺少甚為重要.GH和皮質(zhì)醇,腎上腺素,高血糖素一起,維持血糖對CNS(中樞神經(jīng)系統(tǒng))利用和動員脂肪作為另一種代謝能源.當(dāng)下丘腦釋放和抑制激素經(jīng)門脈系統(tǒng)進(jìn)入前葉垂體,與其特殊細(xì)胞膜受體結(jié)合,起動一系列代謝序列,興奮或抑制垂體激素釋放入體循環(huán)。人生長激素(GH)是單鏈多肽,結(jié)構(gòu)上類似胎盤激素
5、---人絨毛膜生長催乳素,又稱人胎盤催乳素.GHRH是GH合成和分泌的主要興奮因子,而生長抑素是其合成和分泌的主要抑制因子.GH的主要作用是促使人體生長和調(diào)節(jié)代謝.生長主要介導(dǎo)于胰島素樣生長因子-Ⅰ(IGF-1),(后者合成受GH調(diào)控).雖然IGF-1存在于諸多組織,但主要來源于肝臟.GH的代謝效應(yīng)呈雙向.GH即時(shí)是執(zhí)行胰島素樣作用,增加肌肉和脂肪對葡萄糖吸取,興奮肝臟和肌肉氨基酸吸取和蛋白質(zhì)合成,抑制脂肪組織脂肪分解.數(shù)小時(shí)后,GH的上述作用消失,更進(jìn)一步低生長激素抑素激素生長激素釋放激素胰島素樣生長因子-1生長激素生長激素缺乏癥(GHD)的分
6、類病因：特發(fā)性、繼發(fā)性病變部位：垂體、下丘腦受累激素的種類：單一GH缺乏伴垂體其他激素缺乏生長激素缺乏癥(GHD)類型：特發(fā)性(原發(fā)性)：下丘腦原因多見遺傳性：GH-1基因(單純性GHD)Pit-I轉(zhuǎn)錄因子缺陷(多種垂體激素缺乏)Laron綜合癥：原發(fā)性GH不敏感Pygmy（非洲俾格米人）:IGF受體缺陷生長激素神經(jīng)分泌功能紊亂（GHND）繼發(fā)性：頭顱創(chuàng)傷：產(chǎn)傷造成垂體柄損傷腫瘤：顱咽管瘤、垂體腺瘤等腦部放射治療后顱內(nèi)感染，浸潤病變下丘腦－垂體發(fā)育不良暫時(shí)性社會心理性侏儒癥體質(zhì)性生長發(fā)育延遲營養(yǎng)缺乏性生長遲緩病癥表現(xiàn)生長障礙：出生時(shí)正常，1～2歲
7、后生長緩慢，生長速率<4cm/年男：女＝3：1面容幼稚、身材勻稱:皮脂多、有皺紋青春期發(fā)育延緩，智能發(fā)育正常:性器官不發(fā)育及第二性征缺乏可伴垂體其他激素缺乏癥狀：尿崩、甲低、低血糖腫瘤者有頭痛、視力障礙等骨骼發(fā)育不全，骨齡延遲:長骨均短小，身高多不滿130cm骨齡1.經(jīng)由骨骼之X光片來判別骨骼之成熟度，藉此來評估病人發(fā)育的成熟度2.目前多采用的方法即是藉由左手腕掌或膝(新生兒)之骨化中心數(shù)目大小及形狀來判定骨齡3.骨齡往往比實(shí)際年齡更能反應(yīng)小朋友的發(fā)育例如:家族性身材矮小體質(zhì)性發(fā)育遲緩內(nèi)分泌失調(diào)異常型之身材矮小發(fā)育不良型之身材矮小以上均屬骨齡落后
8、診斷依據(jù)身高低于同齡、同性別正常均值-2SD身高增長速率<4cm/y身材勻稱、幼稚、皮脂豐滿，智能正常部分患兒可伴有尿崩癥或甲低骨齡落后
