生長激素缺乏癥課件_2

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1、GHD-生長激素缺乏性矮小癥內(nèi)容提要生長激素缺乏癥（GHD）的定義GHD的病因GHD的治療目標(biāo)GHD的臨床表現(xiàn)GHD的實驗室檢測GHD的治療GHD生長激素治療的安全性安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效2由于垂體前葉合成和分泌生長激素（GH）部分或完全缺乏，或由于GH結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙性疾病。顏純,王慕逖?！缎簝?nèi)分泌學(xué)》GHD定義安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效31.GH分泌障礙：大腦皮質(zhì)、下丘腦、垂

2、體性GH缺乏癥。2.GH分泌后疾?。捍嬖贕H抗體；GHBP增多、GHR等缺陷。3.IGF-I合成缺陷：IGF-I產(chǎn)生部位缺陷;IGF-BP3抗體;IGF-BP3的變化。4.IGF-I不敏感：受體問題，存在抗體。GHD病因–根據(jù)病因出現(xiàn)部位安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效4GHD之臨床表現(xiàn)重度GH缺乏癥一般3歲前癥狀已經(jīng)比較明顯。明顯矮小，身高小于-2.5SD，或低于雙親身高中值<-1.5SD生長速率減慢，隨年齡增長越來越嚴(yán)重<2歲每年生長速率<7cm4歲-青春期每年

3、生長速率<5cm青春期每年生長速率<6cm常見多種垂體激素缺乏（TSH、ACTH、FSH和LH）皮下脂肪增多，隨年齡增長日益明顯輕度面部發(fā)育不良骨成熟延遲，骨齡較生活年齡落后2歲以上GH藥物激發(fā)試驗，GH峰值常<5μg/L安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效5重度GH缺乏癥多種垂體激素缺乏皮下脂肪增多輕度面部發(fā)育不良:前額略突出,小下頜明顯矮小，Ht<-2.5SD，或

4、更安全,更有效6GHD之臨床表現(xiàn)輕度GH缺乏癥常于學(xué)齡期始出現(xiàn)明顯臨床癥狀身材矮小，身高低于正常均值-2SD生長速率減慢，需仔細觀察一年才發(fā)現(xiàn)多數(shù)為單一GH缺乏皮下脂肪堆積正?；蛟龆嗲啻喊l(fā)育延遲安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效7輕度GH缺乏癥多數(shù)為單一GH缺乏皮下脂肪增多生長速率減慢:需觀察1年才發(fā)現(xiàn)學(xué)齡期始出現(xiàn)明顯臨床癥狀輕度GHD臨床表現(xiàn)安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效8GHD實驗室診斷GH峰值血液檢查IGF-1/

5、IGFBP3水平測定其他垂體激素測定顱腦MRI/CT染色體檢查任1次GH峰值大于10ng/ml即排除GHD;<5ng/ml完全缺乏;5～10ng/ml部分缺乏血尿常規(guī)，肝腎功能，血鈣、磷和堿性磷酸酶，血清T3、T4和TSH,血糖；排除肝腎和甲狀腺疾病可作為調(diào)整劑量的依據(jù)及安全性監(jiān)測ACTHTSHLHFSH排除頭部腫瘤女孩矮小伴青春期發(fā)育延遲，是否Turner綜合征安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效9實驗室檢查(1)GH激發(fā)試驗方法：于清晨不運動及空腹進行。激發(fā)前一晚開

6、始禁食,>2歲至少空腹8h,<2歲至少空腹6h。試驗全過程禁食;GH激發(fā)試驗藥物：聯(lián)合用藥(胰島素+可樂定)胰島素、可樂定、精氨酸、左旋多巴等;GH激發(fā)試驗給藥:口服和靜脈途徑;GH激發(fā)試驗采血:給藥前采血一次測定基礎(chǔ)GH;給藥后30,60,90,120min分別采血測GH水平;來源:杜敏聯(lián)<青春期內(nèi)分泌學(xué)>GH激發(fā)試驗安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效10實驗室檢查(2)GH激發(fā)試驗結(jié)果判斷：任一次GH峰值≥10ng/ml為正常;GH峰值<5ng/ml為完全缺乏;5

7、ng/ml

8、I/CT等。(注)下丘腦-垂體軸病變MRI最有價值其它檢查：B超、染色體檢查。安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效11正常小孩24小時GH分泌圖安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更安全,更有效12GH部分缺乏小孩24小時GH分泌圖安蘇萌生長素---蛋白復(fù)合保護技術(shù)，維持生長激素天然構(gòu)象，更穩(wěn)定，更