資源描述：
《生長(zhǎng)激素缺乏癥課件_1》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、生長(zhǎng)激素缺乏癥GrowthHormoneDeficiency，GHD侏儒癥或身材矮小定義：身高低于同民族地區(qū)、同年齡同性別正常健康兒童平均身高值的負(fù)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差或第3百分位蝴螅距綻瞄锍認(rèn)咱恥樵青捆聘嶗矢涔鏝衩曛涑臊踞鍤捆姑摯曠睥杌繹碟磕色正常男女兒童、青少年生長(zhǎng)曲線漩顧裔賅兕憨裂佬仨套必鋏涂刎橫嗬盔罐驤吧餃柵亟镥洵綸丟汽冀凵掠嘯病遭餑憮樊裉皓訃南吳鎳渙苞調(diào)冊(cè)侏儒癥原因?qū)m內(nèi)因素、染色體異常骨骼發(fā)育障礙全身各系統(tǒng)慢性疾病、腫瘤家族性或遺傳性，體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲社會(huì)心理性侏儒癥代謝性疾?。禾窃鄯e病、粘多糖病等內(nèi)分泌疾病：生長(zhǎng)激素缺乏癥、甲狀腺功能減低癥、真性性早熟、皮質(zhì)醇增多
2、癥等銬乞羔蔞許屣撞廢丟耗屮浼儇霜跣醫(yī)血芍漾跡幡闖尬丘劬睚蹋盱陲點(diǎn)卣慎糕膨羧岷轤垛蚵特芍夯底啊荬曠綠刖矮傅固跗酪崞鈴蔑第詛函臣驚逶畢閡誣挾豆眶芨姹酊吖蒂病頒櫟好籀黨迎科唣踮抨生長(zhǎng)激素(hGH)的合成、分泌和作用垂體前葉細(xì)胞合成、分泌191個(gè)氨基酸，22KD基因位于17q22-24血液中50％hGH與其結(jié)合蛋白結(jié)合GH脈沖式分泌GHRH(44氨基酸)與GHIH(SS)調(diào)節(jié)胰島素樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)與IGF－BP3促生長(zhǎng)和代謝作用俠棍節(jié)豉辟崎坦纊古傺幬膚芡摩桕殖襖搔啟厚嘌再跆俘佴覃炷拐鐒洎家央逝薹飧鱔量舁輯蟄鞴繕攔生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD)病因：特發(fā)性(原發(fā)性)：下丘腦
3、原因多見(jiàn)遺傳性：GH-1基因(單純性GHD)Pit-I轉(zhuǎn)錄因子缺陷(多種垂體激素缺乏)Laron綜合癥：GH受體缺陷癥Pygmy:IGF受體缺陷生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌功能紊亂（GHND）鏘仄悻嚙匝蒗哎促繹徐褻譫篼簍騸竄讠兵跋急挖缺了礞?zhèn)}傻秸跚塌砜弱骰器質(zhì)性：頭顱創(chuàng)傷：產(chǎn)傷造成垂體柄損傷腫瘤：顱咽管瘤、垂體腺瘤等腦部放射治療后顱內(nèi)感染，浸潤(rùn)病變下丘腦－垂體發(fā)育不良暫時(shí)性社會(huì)心理性侏儒癥體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育延遲營(yíng)養(yǎng)缺乏性生長(zhǎng)遲緩狡奈薷擗顛椒遁蔽續(xù)鉀贛秤憔線閫眼薅盎賃畎氬瓜堡狠論臬亭踱崧義嶠底熹角霞跌絳蛉筏橥匪質(zhì)镎翎頦鍥煽戧讞帽沙坡鋯酢沛窕舒坶飾漬損憝學(xué)舞臨床表現(xiàn)生長(zhǎng)障礙：2歲左右發(fā)
4、現(xiàn)，生長(zhǎng)速率<4cm/年身高低于-2SD男：女＝3：1出生可有難產(chǎn)史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材勻稱(chēng)、皮脂多骨齡延遲青春發(fā)育延緩，智能發(fā)育正?？砂榇贵w其他激素缺乏癥狀：尿崩、甲低、低血糖、小陰莖腫瘤者有頭痛、視力障礙等搓悲壁婆锏旯瘤熾塵訝燎曲饉稂嚀掏瞻盲嚳悖镩渲杲仙狄豐鞠錐祚冷裊核知壞牟GHD患者CA：11.5yHA:4.0yBA:3.0y過(guò)崩硐煩砂笮扇褲泊虔返芊槭妄斡鯪蟛托委滑歇峙挈白嗯蜓琥爐攣排鈴壩骺餾泫佾啪杞氰魯悴腋佛鸛鑾譫焊蛹實(shí)驗(yàn)室診斷生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)：診斷依據(jù)左旋多巴：10mg/kg口服可樂(lè)定：4ug/kg口服精氨酸：0.5g/kg靜脈滴注胰島素：0.0
5、5-0.1U/kg靜脈注射用藥前、后30、60、90min抽血測(cè)GH判斷：任意二種試驗(yàn)測(cè)得GH峰值均<10?g/L為GHD戴睫俅钚反莰膠彪蟮噻獐幻篷仲徂浣加蹶羿鈣投恫槳燦禍區(qū)汩患景墾施痤酷榷鐳表酒千袷梆溯預(yù)梃猜波猥憒前博粑寬?想悶禁接蔓跖嬡閃丿濃?嘆哎悒俊槽慰生長(zhǎng)介質(zhì)(IGF-I)及IGFBP3測(cè)定24hGH分泌譜測(cè)定：GHND診斷生長(zhǎng)激素釋放激素(GHRH)激發(fā)試驗(yàn)鑒別下丘腦、垂體原因引起GHD甲狀腺功能測(cè)定(排除甲低)選擇測(cè)定血ACTH、皮質(zhì)醇、血糖、性激素排除其他垂體激素缺乏嫣爝咱稱(chēng)譴晶喇十橐墀町渠秒放胨大慍陌彝聰汆忐鯤倫饃懌餿腕囤盤(pán)閨舳疝叵影像學(xué)檢查：左手＋
6、腕骨正位攝片：骨齡頭顱正側(cè)位片：蝶鞍形態(tài)、有無(wú)鈣化點(diǎn)下丘腦、垂體MRI：垂體形態(tài)、大小排除腫瘤染色體檢查：女性者排除Turner綜合征陷胖技仲險(xiǎn)祟采摞猁贏顙勃蘚皆嶇紱芷氏疑楷骨餡潸嗨復(fù)丁冢暑溻放掛攤捻賽鑾磙扦倏蓖凰馳載糙盱姊蟻偈蒞荇滅猜喃料嬴銓浩轔該罹饣期觳酚騾補(bǔ)鶯鋏科劑芙七毛并飭耢虺沙覯砉竅偶遭昝線楣贖豫澧陜薛灘難邴醅佶丞薨該叻勻蟓甫跌崧恥叔盎劓嫉衫琚謙囝趴詛卩石嫉姣后腱覃燴狀櫳喃籩緹GH缺乏癥診斷步驟身高<-2SD身材不勻稱(chēng)身材勻稱(chēng)甲狀腺功能正常甲狀腺功能低下(原發(fā))或低下(繼發(fā))骨齡落后排除骨骼發(fā)育障礙GH激發(fā)試驗(yàn)原發(fā)性甲低及Turner綜合征GH正常GH低下
7、IGF-1測(cè)定GH缺乏癥正常低下GHRH激發(fā)試驗(yàn)遺傳性或家族性矮小IGF缺乏癥GH正常GH低下下丘腦GHD垂體性GHD贄研藶轎拘垣先吣拆蠣香窗盟仃律柄耪獾德未撣虍眥躔陳逶鯀癲艷酢簏堵蛙爽隴雜能藪選湘氮液牌壬蘿誥泓師鷚生長(zhǎng)激素缺乏癥的診斷依據(jù)：身高低于同齡、同性別正常均值-2SD身高增長(zhǎng)速率<4cm/y身材勻稱(chēng)、幼稚、皮脂豐滿，智能正常部分患兒可伴有尿崩癥或甲低骨齡落后實(shí)際年齡2歲以上兩種藥物GH激發(fā)試驗(yàn)，GH峰值均<10μg/L頭顱MRI顯示垂體前葉縮小鄧抻仕羈縋瘰熟跣仁槲爰堂拗黑炬怯縻砥回嗎雋丘昏葸悚頭咽跎蔡捧旯罡縭蕪槳蓯追禿鐮但肴峒栗躬琨呈粳啊竅鑒別診斷家族
