格林巴利綜合征課件

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1、格林－巴利綜合征.24區(qū)..格林－巴利綜合征是怎么回事？格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是急性周圍神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性炎性疾病，是一組急性或亞急性疾病,病理改變?yōu)橹車窠?jīng)炎性脫髓鞘。嚴重者可發(fā)生顱神經(jīng)損害,延髓受累,呼吸肌癱瘓,其中呼吸肌麻痹及合并癥是本病重要的死亡原因.目前病因不清,但多數(shù)認為與免疫有關(guān),故目前的治療多與免疫調(diào)節(jié)有關(guān),臨床的治療方法有糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白、血漿置換等。格林－巴利綜合征癥狀有哪些？一、其臨床特點是：1~4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，急性

2、進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體臨床表現(xiàn)為1.運動障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng),肌張力低下，癱瘓一般近端較遠端重。通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難、吞咽障礙，危及生命。2.感覺障礙：一般較運動障礙輕，但常見，多從四肢末端的麻木，針刺感開始，可先于癱瘓或同時出現(xiàn)，也可有套襪樣感覺，約30%的患者有肌肉痛。3.反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失.4.自

3、主神經(jīng)功能障礙：多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果；少數(shù)患者初期可有短期尿潴留；大便常秘結(jié);部分嚴重患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速等。5.腦神經(jīng)損害癥狀：半數(shù)患者有腦神經(jīng)損害，以兩側(cè)周圍性面癱多見；其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)；偶見視神經(jīng)乳頭水腫（可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)）。格林－巴利綜合征應該做哪些檢查？1.穿腦脊液檢查：蛋白升高，細胞數(shù)不高或輕度升高呈“蛋白-細胞分離”。2.合并感染時血白細胞計數(shù)及分類可增高。3.嚴重病例心電圖有異常

4、，常見竇性心動過速和T波改變，QRS波電壓增高(可能自主神經(jīng)功能異常所致)。4.電生理檢查：運動及感覺神經(jīng)傳導速度(NCV)減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可能僅見F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變，應檢查多根神經(jīng))。脫髓鞘病變可見NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正?；蜉p度異常，軸索損害表現(xiàn)遠端波幅減低。5.腓腸神經(jīng)活檢：可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤。此結(jié)果僅作診斷的參考。格林－巴利綜合征治療方法GBS治療的目的在于減少并發(fā)癥、改善預后、減輕病情以及縮短癱瘓時間.1.病因治療(1)

5、血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，用5%白蛋白復原血容量，輕中重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w。只能在具有一定條件的醫(yī)院進行。(2)免疫球蛋白靜脈滴注：可獲得與血漿置換治療相接近的效果。成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d為一療程,盡早應用。副作用有發(fā)熱、面紅，可減慢輸液速度即減輕。大量的研究表明,IVIG治療GBS效果顯著,IVIG已經(jīng)廣泛應用于治療GBS。GBS有免疫學基礎(chǔ),大劑量的IVIG在治療GBS中扮演者重要的作用.丙種球蛋白治療GBS有顯著的療效,但機制仍

6、不明確,目前普遍認為丙種球蛋白在以下方面發(fā)揮作用:①丙種球蛋白可以中和治病抗體;②丙球可抑制超抗原,阻止其觸發(fā)的細胞毒性T細胞的活化和克隆擴增;③丙種球蛋白可阻止補體結(jié)合;④丙球具有修復髓鞘的功能;⑤丙球治療可降低GBS患者血漿中的腫瘤壞死因子;⑥抑制巨噬細胞介導的脫髓鞘作用.(3)皮質(zhì)類固醇：無條件使用血漿交換和免疫球蛋白靜脈滴注治療者，可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d或地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d。常規(guī)治療給予抗炎、B族維生素、神經(jīng)營養(yǎng)藥物等對癥治療.心理護理.格林巴利綜

7、合征患者從一個生活完全自理的健康人在數(shù)天之內(nèi)變成臥床不起的癱瘓患者,而智能卻基本正常,因此心理負擔沉重,情緒低落,甚至恐懼,加之咳嗽無力,呼吸困難,翻身困難,易煩躁不安.對護理容易出現(xiàn)抵觸情緒,不與醫(yī)護人員配合.在這種情況下,會嚴重影響治療甚至加重病情,如呼吸困難加重,甚至出現(xiàn)呼衰，誤吸,加重肺部感染等。因此護理人員應視患者如親人對患者的反常態(tài)度認真對待,以耐心和忍讓的態(tài)度感化患者,并主動介紹該病的有關(guān)知識,讓患者知道該病是自限性的,是完全可以治愈的,多鼓勵患者,讓患者消除疑慮和恐懼,使其對治療有信心,積極配合治療護理,詳

8、細解釋各項檢查操作的必要性,爭取患者理解同意與配合,讓患者信任醫(yī)護人員,并始終保持樂觀積極的心態(tài).呼吸道護理呼吸肌麻痹是格林巴利綜合征患者的另一主要危險，此類患者的安危常取決于呼吸功能的好壞和肺部并發(fā)癥的有無。因此早期的預防非常重要，護理過程中要密切觀察生命體征︰體溫脈搏呼吸血壓瞳孔。格林巴利綜合征患者