格林巴利綜合征課件

《格林巴利綜合征課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(Guillain-Barresyndrome,GBS)定義：Guillain-Barre綜合征————又名急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy）——是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫病。GuillainBarreLandryStrohl[流行病學(xué)]1.GBS的年發(fā)病男性略高于女性，2.各年齡組均可發(fā)病;發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，

2、即16-25歲和45-60歲出現(xiàn)兩個高峰,以兒童和青壯年多見。3.我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢。李春巖，河北醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科學(xué)教授2001年11月當選為中國工程院院士。國際神經(jīng)病學(xué)權(quán)威組織---美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會唯一的中國會員國家科技進步二等獎在國內(nèi)外首先發(fā)現(xiàn)、報道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運動性軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）”；首次在國內(nèi)格林-巴利綜合征患者體內(nèi)分離培養(yǎng)出空腸彎曲菌；在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成

3、格林-巴利綜合征動物模型，證實了空腸彎曲菌是急性運動性軸索型神經(jīng)病的病因之一。[病因及發(fā)病機制]GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，約占30%，此外還有巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者，最常見為空腸彎曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體，空腸彎曲菌感染潛伏期為24-72小時，最初為水樣便，后變?yōu)槟撗悖叻迤跒?4-

4、48小時，1周左右恢復(fù)，GBS發(fā)病常在腹瀉停止之后，故分離空腸彎曲菌較困難。也有白血病、淋巴瘤和器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS的報告，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。神經(jīng)節(jié)苷脂：正常的神經(jīng)成分，在Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與GBS的臨床受累相關(guān)?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。[臨床表現(xiàn)及分型]l.GBS的臨床表現(xiàn)，(1)多數(shù)患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫

5、苗接種史。(2)多為急性或亞急性起病，部分患者在1-2天內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠端開始，多于數(shù)日至2周達到高峰;肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第l周可僅有踝反射消失;如對稱性肢體無力10-14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。（3）發(fā)病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn);感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關(guān)節(jié)運動覺障礙更

6、少見，約30%患者有肌肉痛。也可始終無感覺異常，有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasaegue征等神經(jīng)根刺激癥狀;(4)有的患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見，因數(shù)日內(nèi)必然要出現(xiàn)肢體癱瘓，故易于鑒別。(5)自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。(6)所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。2.GBS的臨床分型Grif

7、fin等(1996)根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型:(l)經(jīng)典格林-巴利綜合征:即AIDP。(2)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN):為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國外學(xué)者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥”。(3)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN):發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預(yù)后差。(4)Fisher綜合征：被認為是CBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。(

8、5)不能分類的GBS:包括"全自主神經(jīng)功能不全"和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。[輔助檢查]1.腦脊液蛋白細胞分離，即蛋白含量增高而細胞數(shù)正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最明顯，少數(shù)病例CSF細胞數(shù)可達(20-30)x106/L。2·嚴重病例可出現(xiàn)心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見，如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。3·神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查對GBS的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要：發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波改變