格林巴利綜合征課件_9

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1、格林-巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科陳慧定義格林巴利：即為急性炎癥性脫髓鞘性發(fā)性神經(jīng)病，或者急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，也稱(chēng)為吉蘭-巴雷綜合征，GBS.主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)，病理改變是周?chē)窠?jīng)組織中小血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)繼發(fā)軸突變性。病因到目前為止GBS的病因仍不十分清楚。最早認(rèn)為感染與中毒是病因基礎(chǔ)。據(jù)統(tǒng)計(jì)約有40%病人有前驅(qū)得感染，其前驅(qū)因素有以下幾種1.病毒與GBS:主要表現(xiàn)為上感或腹瀉。普遍認(rèn)為巨細(xì)胞病毒、EB病毒、流感病毒等與GBS有很大關(guān)系，也有報(bào)告說(shuō)肝炎病毒也與GBS有密切關(guān)系

2、。2.空腸彎曲菌與GBS：1993年首先報(bào)告空腸彎曲菌感染是我國(guó)GBS發(fā)生的主要前驅(qū)因素。3.疫苗接種與GBS:某醫(yī)院經(jīng)調(diào)查后資料顯示，GBS多見(jiàn)于流感疫苗、肝炎疫苗、麻疹疫苗接種后發(fā)病。4.遺傳與GBS:有資料報(bào)告GBS病人A3和B8基因頻率明顯增高，因此認(rèn)為GBS與遺傳有一定關(guān)系。5.微量元素與GBS:GBS病人存在微量元素鋅、銅、鐵代謝異常，因此認(rèn)為微量元素異?？赡茉贕BS發(fā)病中起一定作用。臨床表現(xiàn)本病可發(fā)生于任何年齡，我國(guó)北方以?xún)和^多見(jiàn)，男女發(fā)病率相似。發(fā)病基本無(wú)季節(jié)差異，但國(guó)內(nèi)有報(bào)道夏秋季節(jié)多見(jiàn)。多數(shù)患者起病前1-3周有呼吸道或胃

3、腸道感染的癥狀。首發(fā)癥狀常為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，很快加重并向近端發(fā)展，或自近端開(kāi)始向遠(yuǎn)端發(fā)展，可累及軀干及腦神經(jīng)，嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌導(dǎo)致呼吸麻痹。遲緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，病理反射陰性。初期肌肉萎縮可不明顯，后期肢體遠(yuǎn)端有肌萎縮臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙一般比運(yùn)動(dòng)障礙輕，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和手套、襪套樣感覺(jué)減退，也可無(wú)感覺(jué)障礙。某些患者疼痛可很明顯，肌肉可有壓痛，尤其是腓腸肌的壓痛。腦神經(jīng)損害以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)。其次為舌咽和迷走神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為面癱、聲音嘶啞、吞咽困難自主神經(jīng)功能損害有出汗、皮膚潮紅、手足腫脹、營(yíng)養(yǎng)障礙、心動(dòng)過(guò)速等癥狀。

4、臨床表現(xiàn)多數(shù)病例情迅速發(fā)展，3-15天內(nèi)達(dá)高峰，90%以上患者的病情在4周內(nèi)停止進(jìn)展，但其余仍可繼續(xù)加重，1-2個(gè)月后開(kāi)始恢復(fù)。本病常見(jiàn)的并發(fā)癥是肺部感染、肺不張。少見(jiàn)的是心肌炎和心力衰竭。臨床表現(xiàn)本病除典型病例外，尚有一些不典型臨床表現(xiàn)的變異性1.Miller-Fisher綜合征：主要表現(xiàn)為三大特點(diǎn)，即共濟(jì)失調(diào)、腱反射減退、眼外肌麻痹。2.急性軸索性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。憾鄶?shù)由空腸彎曲菌感染后激發(fā)。急性起病的24-48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)四肢無(wú)力的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，病情嚴(yán)重時(shí)，常有呼吸機(jī)受累、肌肉萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，恢復(fù)差。3.腦神經(jīng)型：表現(xiàn)為雙側(cè)的周?chē)悦姘c、

5、延髓麻痹、復(fù)視、無(wú)肢體癱瘓，腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離。鑒別診斷與重癥肌無(wú)力鑒別：新斯的明試驗(yàn)。給患者肌肉注射新斯的明一支（或加用阿托品一支），觀察患者的肌張力，如患者肌張力增高則表示試驗(yàn)陽(yáng)性，診斷為重癥肌無(wú)力。與急性脊髓炎鑒別：腦脊液檢查及MRI.實(shí)驗(yàn)室檢查本病的實(shí)驗(yàn)室檢查主要為腰椎穿刺取腦脊液化驗(yàn)，典型的腦脊液改變?yōu)榧?xì)胞數(shù)正常，而蛋白質(zhì)明顯增高，稱(chēng)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。此為本病的重要特點(diǎn)，通常在病后第三周最明顯。治療及護(hù)理要點(diǎn)血漿置換：無(wú)嚴(yán)重感染、血液病、心律失常等禁忌證的急性期可用血漿置換，每次交換血漿量按40ml/kg計(jì)算，輕癥者每周交換2次，

6、重癥者每周交換6次。靜脈注射人體免疫蛋白：在急性期患者無(wú)先天性IgA缺乏癥或其他免疫系統(tǒng)疾病等禁忌癥，可用靜脈注射IgG，成人按0.4g/kg計(jì)算，連用5天。血漿置換和靜脈IgG不必合用，聯(lián)合使用并不增效。其他治療：急性期應(yīng)給與足量B族維生素、維生素C、輔酶Q等藥物。激素治療：經(jīng)驗(yàn)證激素類(lèi)藥物對(duì)本病的作用不明顯且副作用多，因此，GBS治療中已不主張應(yīng)用此類(lèi)藥物。本病主要死亡原因之一為呼吸機(jī)麻痹，因此對(duì)呼吸機(jī)麻痹的搶救成功是增加本病的治愈率，降低病死率的關(guān)鍵。嚴(yán)密觀察患者的病情變化，如發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)呼吸困難，應(yīng)立即給予氧氣吸入，并保持輸氧管道的通暢。

7、準(zhǔn)備搶救用物：床邊備吸痰器、氣管切開(kāi)包及呼吸機(jī)等機(jī)械通氣設(shè)備，并保證其處于功能狀態(tài)，以便隨時(shí)搶救。病情監(jiān)測(cè)：觀察患者呼吸困難的程度，注意血氧飽和度及血?dú)夥治龅母淖?。?yán)重者一般先用氣管內(nèi)插管，如24小時(shí)以上無(wú)好轉(zhuǎn)，則行氣管切開(kāi)，外接呼吸機(jī)。飲食護(hù)理：延髓麻痹不能吞咽進(jìn)食者應(yīng)及時(shí)插管，予以高蛋白、高熱量、高維生素且易消化的流質(zhì)飲食。生活護(hù)理：幫助病人正確擺放體位，采取舒適臥位，向病人及家屬說(shuō)明翻身及肢體運(yùn)動(dòng)的重要性，癱瘓患者做好基礎(chǔ)護(hù)理。健康教育（1）心理健康教育格林巴利息者因呼吸肌麻痹、嚴(yán)重缺氧，引起強(qiáng)烈恐懼、焦慮、頻死感。護(hù)士應(yīng)幫助和鼓勵(lì)病人樹(shù)立

8、信心，穩(wěn)定情緒，以積極的心態(tài)配合治療，并簡(jiǎn)明扼要地說(shuō)明機(jī)械通氣對(duì)疾病的重要性，讓患者事先知道這一介入性的治療措施的必要性，可使病情逆轉(zhuǎn)，