在als中的應(yīng)用

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1、EMG在MND/ALS中的應(yīng)用盧明2012.05.24概說(shuō)神經(jīng)肌電圖檢查是MND/ALS主要診斷和鑒別診斷手段療效判斷病情進(jìn)展的有效檢測(cè)方法為臨床提供疾病病理生理改變重要信息1.神經(jīng)電圖包括神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）、傳導(dǎo)阻滯（CB）和復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)1.1神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）檢查NCV反映了髓鞘的完整性，包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）。NCV檢查對(duì)MND的一個(gè)重要價(jià)值是除外其他類似于MND的周圍神經(jīng)疾病如GBS。由于髓鞘損害，GBS常表現(xiàn)MCV、SCV明顯減慢。MND患者感覺神經(jīng)系統(tǒng)一般不受累，SCV檢查不

2、會(huì)有異常發(fā)現(xiàn)。1.1神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查ALS患者周圍神經(jīng)病理檢查可以發(fā)現(xiàn)不同程度的感覺神經(jīng)損害，呈現(xiàn)軸索性周圍神經(jīng)病的病理特點(diǎn)，機(jī)制與疾病晚期的營(yíng)養(yǎng)障礙有關(guān)，即便如此對(duì)這些病例的電生理檢查SCV仍是正常的。MND患者的MCV通常維持正常，僅在波幅極低時(shí)才輕度下降，但一般不低于正常值的70%。1.2運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯MND沒有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)CB改變，電生理檢查若發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)CB則提示周圍神經(jīng)疾病。因使用不同的CB診斷標(biāo)準(zhǔn)，MND患者可能出現(xiàn)假陽(yáng)性或稱”傳導(dǎo)阻滯樣”表現(xiàn)1.2運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯這是由于MND失神經(jīng)支配的萎縮肌肉中再生纖維慢傳導(dǎo)占主導(dǎo)，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

3、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)；同時(shí)因運(yùn)動(dòng)單位重構(gòu)明顯、傳導(dǎo)速度不一致性增加導(dǎo)致相位抵消，故出現(xiàn)在進(jìn)行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)時(shí)，刺激點(diǎn)由神經(jīng)遠(yuǎn)端向近端移動(dòng)，CMAP波幅依次下降現(xiàn)象，但在短節(jié)段內(nèi)波幅并無(wú)突然明顯下降。1.2運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯徐迎勝等建議CMAP波幅降至1mV以下時(shí)，診斷CB應(yīng)采用GustavPfeifer標(biāo)準(zhǔn)，以避免假陽(yáng)性。劉明生等認(rèn)為，MND所表現(xiàn)出來(lái)的電生理CB樣表現(xiàn)，并不是真正的神經(jīng)纖維傳導(dǎo)受阻，而且“傳導(dǎo)阻滯樣”出現(xiàn)機(jī)會(huì)極小，并且會(huì)隨著病情的進(jìn)展較快消失對(duì)162例MND患者的研究中，采用美國(guó)電診斷協(xié)會(huì)的CB診斷標(biāo)準(zhǔn)，僅有4例(2.5％)患者4條神

4、經(jīng)的4個(gè)常規(guī)節(jié)段(0.29％)發(fā)生“傳導(dǎo)阻滯樣”電生理改變1.3復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）MND的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變，分為原發(fā)性和繼發(fā)性前者指運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失，后者為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失后，鄰近運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元通過(guò)側(cè)支芽生再支配失神經(jīng)支配的肌肉。CMAP波幅改變是MND這兩種病理改變共同作用的結(jié)果：CMAP波幅與可興奮的肌纖維數(shù)目正相關(guān)，而側(cè)支芽生的再支配使其與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元數(shù)目丟失的相關(guān)性明顯減低。1.3復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）CMAP波幅的變化同時(shí)反映運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失和再生這兩種病理過(guò)程，以其作為判斷預(yù)后指標(biāo)有時(shí)并不敏感。在疾病早期或緩慢進(jìn)展者，雖已有運(yùn)動(dòng)

5、神經(jīng)元丟失，但由于側(cè)支芽生的再支配作用，可無(wú)肌無(wú)力或CMAP波幅下降；當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失>50%時(shí)，再支配速度低于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡速度，才出現(xiàn)肌無(wú)力和CMAP波幅下降。至疾病晚期，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大量死亡，CMAP波幅可降至極低甚至無(wú)法測(cè)出。1.3復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）關(guān)于ALS患者CMAP波幅與肌力改變的關(guān)系Kelly等對(duì)12例ALS患者進(jìn)行為期1年的隨訪，結(jié)果發(fā)現(xiàn)兩者有明顯的相關(guān)性；Mills等和Katz等觀察發(fā)現(xiàn)兩者并非呈簡(jiǎn)單線性關(guān)系，而呈指數(shù)相關(guān)性，即肌力每下降一點(diǎn)，CMAP波幅將近下降一半；雖然MND患者的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害程度可有所不同

6、，根據(jù)臨床表現(xiàn)很難區(qū)分其肌力減弱的機(jī)制，但即使在合并較嚴(yán)重的UMN損害者，其周圍神經(jīng)CMAP波幅仍可良好地?cái)M合肌力下降的程度。認(rèn)為ALS患者肌力下降的主要機(jī)制系LMN損害所致。1.3復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）CMAP波幅下降與MND病程關(guān)系是復(fù)雜的。Kelly等報(bào)道兩者具有較強(qiáng)的相關(guān)性;劉小璇等研究，同一患者CMAP波幅在病程的進(jìn)展過(guò)程中而呈逐漸下降趨勢(shì)，但若將病程分階段分析，則并非病程越長(zhǎng)患者CMAP波幅下降越明顯，很難通過(guò)時(shí)間一波幅曲線反映兩者間的關(guān)系。因?yàn)殡m然絕大多數(shù)ALS患者的CMAP波幅改變，均經(jīng)歷從正常到極度低下的過(guò)程，但不同個(gè)體因

7、受累肢體的先后次序不同，其側(cè)支芽生的程度和速度可有不同，病情進(jìn)展速度亦可不同。1.3復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）CMAP波幅在典型ALS和LMN綜合征中有不同的發(fā)展趨勢(shì)。劉小璇等研究了81例典型ALS與31例LMN綜合征的CMAP改變，發(fā)現(xiàn)部分LMN綜合征患者短期內(nèi)波CMAP幅明顯下降，但肌力下降與之不成比例或發(fā)病2年內(nèi)CMAP波幅下降明顯，無(wú)廣泛肌電圖損害，其中一些病例經(jīng)免疫抑制劑治療有效，提示為MMN或慢性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病。另一部分下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征患者表現(xiàn)為CMAP波幅下降緩慢或保持正常者，病程多超過(guò)2年，肌電圖損害廣泛，可能為進(jìn)行性脊髓性

8、肌萎縮癥。1.4NCV與CMAP的關(guān)系MND患者的NCV通常維持正常，僅是CMAP波幅極低時(shí)才有所下降，CMAP波幅降低和傳導(dǎo)速度減慢無(wú)