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1、血液系統(tǒng)疾病病人的護理血液系統(tǒng)的構(gòu)成血液血漿血細胞造血器官骨髓其他淋巴組織淋巴結(jié)脾血液系統(tǒng)疾病系指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病造血干細胞（HSC）分化示意圖血液系統(tǒng)疾病分類紅細胞疾病粒系統(tǒng)疾病粒細胞缺乏類白血病反應炎癥性組織細胞增多癥惡性組織細胞病各類淋巴瘤急慢性淋巴細胞白血病多發(fā)性骨髓瘤單核細胞和巨噬疾病淋巴細胞和漿細胞疾病貧血紅細胞增多癥血液系統(tǒng)疾病分類造血干細胞疾病陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合征再生障礙性貧血急性非淋巴細胞白血病脾功能亢進出血性及血栓性疾病血管性紫癜血小板減少性紫癜凝血障礙性疾
2、病彌漫性血管內(nèi)凝血血栓性疾病血液病學（hematology)還包括輸血學(tranfusionmedicine)貧血概述(ANEMIAS)成年男性：Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L、HCT<0.42成年女性：Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L、HCT<0.37妊娠女性：Hb<100g/L、RBC<3.5×1012/L、HCT<0.30國內(nèi)診斷標準（平原地區(qū)）貧血概念以Hb濃度降低最為重要與血容量有關(guān)血容量增加充血性心衰低蛋白血癥妊娠中期血容量減少糖尿病酸中毒大面積燒傷嚴重腹瀉高原居民貧
3、血概念貧血分類(Classification)按形態(tài)學分類大細胞性貧血正常細胞性貧血小細胞低色素性貧血失血性貧血嚴重程度分類輕度中度重度極重度貧血分類發(fā)病機制分類紅細胞破壞過多紅細胞生成減少貧血嚴重程度分類貧血程度Hb含量輕度>90g/L中度60～90g/L重度30～59g/L極重度<30g/LMCV（fl）MCH（Pg）MCHC（%）大細胞性﹥100﹥3232～35正細胞性80～10026～3232～35小細胞低色素性＜80＜26＜32貧血的細胞形態(tài)學分類MCV:meancellvolume（紅細胞平均體積）MC
4、H:meancellhemoglobin（紅細胞平均血紅蛋白含量）MCHC:meancellhemoglobinconcentration（紅細胞平均血紅蛋白濃度）貧血的細胞形態(tài)學分類正常紅細胞血圖片小細胞低色素血圖片大紅細胞血圖片貧血的骨髓增生程度分類分類相關(guān)疾病骨髓增生不良性貧血再生障礙性貧血骨髓增生性貧血除再障以外的貧血※※※貧血發(fā)病機制和病因分類紅細胞生成減少性貧血造血干祖細胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足利用障礙紅細胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病干細胞增殖分化障礙Aplasti
5、cAnemiaLeukemiaMyelodysplasticSyndrome骨髓功能衰竭，全血細胞減少，臨床上以貧血、感染、出血為特征累及造血干細胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤，分為急性及慢性白血病，各型臨床表現(xiàn)不同造血干細胞克隆性疾病，以外周血細胞減少，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血紅系祖細胞增殖分化障礙PureredcellAnemia,PRCACongenitalDyserythropoieticAnemia,CDA因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血一類遺傳性紅系干組細胞良性克隆異常所致的，以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的
6、難治性貧血造血調(diào)節(jié)異常骨髓基質(zhì)細胞受損淋巴細胞功能亢進造血調(diào)節(jié)因子水平異常骨髓壞死骨髓纖維化免疫相關(guān)性全血細胞減少癥腎功不全、肝病、垂體或甲狀腺功能不全慢性病性貧血VB12缺乏葉酸缺乏嘌呤和嘧啶代謝異常DNA合成障礙（MegalobalsticAnemia）以上物質(zhì)缺乏或異常造成細胞核發(fā)育障礙，是一種全身性疾病，骨髓中紅細胞和髓細胞系出現(xiàn)“巨幼變”是本病的重要特點DNA合成障礙（MegalobalsticAnemia）血紅蛋白合成障礙IrondeficientAnemia,IDA先天性無轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥珠蛋白生成障礙性
7、貧血原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著征IDA是鐵缺乏癥的最終階段，表現(xiàn)為缺鐵引起的小細胞低色素性貧血及其他異常是一種常染色體隱性遺傳性疾病，患者血漿中缺乏轉(zhuǎn)鐵蛋白，骨髓中沒有可利用鐵合成血紅蛋白廣泛肺Cap反復出血，滲血的血液發(fā)生溶血，珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉積于肺泡引起癥狀是一組常染色體遺傳性疾病，自幼發(fā)病，出現(xiàn)嚴重程度不同的慢性進行性溶血性小細胞低色素貧血血紅蛋白合成障礙IDA血象IDA骨髓象貧血的病因與發(fā)病機制分類紅細胞破壞增加外在性因素內(nèi)在性因素紅細胞膜缺陷紅細胞酶異常卟啉病珠蛋白異常微生物感染化學或物理因素單
8、核-巨噬細胞系統(tǒng)功能亢進抗體介導性機械性因素內(nèi)在性因素：紅細胞膜缺陷HereditaryelliptocytosisHereditaryspherocytosisRBC膜的獲得性缺陷引起的對激活補體異常敏感的慢性血管內(nèi)溶血，以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的Hb尿為特征ParoxysmalnocturnalHemoglobinuria,PNHG-6-PDDefici
