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1、甲床蒼白第二章貧血概述一、定義:貧血(Anemia)是指外周血中單位容積內(nèi)Hb、RBC和/或HCT低于同性別、同年齡和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。貧血是一種癥狀,而不是一種疾病。明確病因很重要。WHO制定的貧血標(biāo)準(zhǔn):成年男性:Hb<120g/L;RBC<4.5×1012/L;HCT<0.42成年女性:Hb<110g/L;RBC<4.0×1012/L;HCT<0.37妊娠時(shí):Hb<100g/L*最能反映貧血本質(zhì)的是Hb,因?yàn)榧t細(xì)胞的主要功能是由血紅蛋白來執(zhí)行的。判斷貧血時(shí),注意“假陽性”及“假陰性”。*上述結(jié)果都是相對(duì)的,與血容量有關(guān),有脫水或血液濃縮時(shí),Hb相對(duì)升高,即使有
2、貧血也難以發(fā)現(xiàn);反之,血容量增加或血液稀釋時(shí),Hb相對(duì)降低,可使正常人被誤診為貧血;*嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低;*高原地區(qū)居民:Hb高。貧血的分級(jí)程度Hb臨床癥狀輕度90~120g/L無中度60~90g/L較重活動(dòng)重度30~60g/L輕微活動(dòng)極重度<30g/L休息時(shí)有癥狀,常伴貧血性心臟病記憶數(shù)字:3.6.9.12。二、貧血的分類(一)按紅細(xì)胞形態(tài)分類類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細(xì)胞性貧血>10032~35巨幼細(xì)胞貧血,MDS,肝病正常細(xì)胞性貧血80~10032~35AA,溶血性貧血、急性失血性貧血,骨髓病性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<3
3、2IDA、CDA、MDS-RAS、海洋性貧血正細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血(二)按骨髓增生程度分類:類型常見疾病增生性貧血IDA、MDS、溶貧增生不良性貧血AA、純紅再障增生性不良貧血增生性貧血(三)根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類病因及發(fā)病機(jī)理臨床疾病形態(tài)學(xué)1.紅細(xì)胞生成減少⑴HSC增生和分化異常AA、MDS、CDA正細(xì)胞性貧血⑵骨髓被異常組織浸潤(rùn)白血病、MM、ML、MH、轉(zhuǎn)移癌正細(xì)胞性貧血⑶細(xì)胞成熟障礙MA、IDA、MDS-RAS大細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血2.紅細(xì)胞破壞過多⑴紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常(PNH、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥)紅細(xì)胞酶缺陷(G-6-PD缺乏
4、)血紅蛋白異常(Hb病、海洋性貧血)卟啉病正細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血⑵紅細(xì)胞外在因素免疫性溶血性貧血機(jī)械性溶血性貧血正細(xì)胞性貧血3.失血急性失血后貧血慢性失血性貧血正細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血上述各種分類各有優(yōu)缺點(diǎn):.形態(tài)學(xué)簡(jiǎn)單、對(duì)大、小細(xì)胞性貧血價(jià)值較大,但對(duì)正細(xì)胞性貧血無法分類;.骨髓增生程度分類僅能將AA分出;.病因分類僅適用于單病因,對(duì)于多種病因引起的則無法交待。三、貧血的臨床表現(xiàn)(一)貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的下降;影響貧血臨床表現(xiàn)的因素有:①貧血的程度;②貧血的速度;③機(jī)體對(duì)缺氧的適應(yīng)和代償能力;④機(jī)體的活動(dòng)程度;⑤重要臟器的功能情況。(二)一般
5、表現(xiàn).最常見和最早期的表現(xiàn)是疲乏、困倦、軟弱無力;.皮膚粘膜蒼白是最主要的體征;.影響因素(膚色、溫度、水腫),嚴(yán)重貧血可有低熱。(三)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣短最常見;嚴(yán)重時(shí)有心絞痛、心衰;體檢:心率增快,心搏有力,部分心臟擴(kuò)大,有雜音;心電圖ST降低,T波低平;貧血糾正后可恢復(fù)。(四)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)*頭昏、頭暈、頭痛、耳鳴眼花、嗜睡及注意力不集中;*嚴(yán)重時(shí)有暈厥;*VitB12缺乏時(shí)有感覺及運(yùn)動(dòng)異常。(五)消化系統(tǒng)表現(xiàn)腹脹、納差、惡心、食欲減退;溶血時(shí)有黃疸或肝脾腫大;營(yíng)養(yǎng)不良性貧血時(shí)有舌乳頭萎縮。(六)泌尿生殖系統(tǒng)蛋白尿、夜尿增多,水腫,性欲改變。(七
6、)其他:皮膚干燥、毛發(fā)干枯,創(chuàng)口愈合慢。診斷首先明確是否貧血,其次要明確貧血的類型和程度,再次也是最重要的-明確病因。診斷方法:(一)病史詢問:貧血的時(shí)間癥狀、出血情況,飲食營(yíng)養(yǎng),生活習(xí)慣、環(huán)境中毒物及放射性物質(zhì)接觸史,家族史及慢性病情況。(二)體格檢查:皮膚、粘膜顏色、出血及黃疸;肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況;有無胸骨壓痛;甲床變化及感覺異常等。(三)實(shí)驗(yàn)室檢查:是診斷貧血的主要依據(jù)。1.血液檢查:Hb、RBC最常用、最可靠;根據(jù)MCV、MCHC或MCH可進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類;2.網(wǎng)織紅細(xì)胞(Ret):了解骨髓紅系增生情況;作為貧血療效判斷的指標(biāo)。3.外周血細(xì)胞形態(tài)檢查:
7、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù):*小細(xì)胞、中心淡染區(qū)擴(kuò)大-IDA;*巨幼紅細(xì)胞-巨幼細(xì)胞貧血;*球形紅細(xì)胞-遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、AIHA;*靶形紅細(xì)胞-海洋性貧血;*淚滴樣紅細(xì)胞-MF;*緡錢狀排列紅細(xì)胞-MM。缺鐵性貧血(IDA)球形紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞增多癥靶形紅細(xì)胞增多癥骨髓纖維化(MF)多發(fā)性骨髓瘤(MM)4.骨髓檢查:任何原因不明的貧血均應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查,包括穿刺涂片、活檢印片及病理學(xué)檢查必要時(shí)作組化染色、免疫學(xué)及染色體檢查;5.病因檢查:懷疑溶血可作有關(guān)溶血試驗(yàn):抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombstest)-AIHA;酸溶血試驗(yàn)(Ham`ste
8、st)-PNH。懷疑ID