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1、甲床蒼白第二章貧血概述一、定義:貧血(Anemia)是指外周血中單位容積內(nèi)Hb、RBC和/或HCT低于同性別、同年齡和地區(qū)的正常標準。貧血是一種癥狀,而不是一種疾病。明確病因很重要。WHO制定的貧血標準:成年男性:Hb<120g/L;RBC<4.5×1012/L;HCT<0.42成年女性:Hb<110g/L;RBC<4.0×1012/L;HCT<0.37妊娠時:Hb<100g/L*最能反映貧血本質(zhì)的是Hb,因為紅細胞的主要功能是由血紅蛋白來執(zhí)行的。判斷貧血時,注意“假陽性”及“假陰性”。*上述結(jié)果都是相對的,與血容量有關,有脫水或血液濃縮時,Hb相對升高,即使有
2、貧血也難以發(fā)現(xiàn);反之,血容量增加或血液稀釋時,Hb相對降低,可使正常人被誤診為貧血;*嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低;*高原地區(qū)居民:Hb高。貧血的分級程度Hb臨床癥狀輕度90~120g/L無中度60~90g/L較重活動重度30~60g/L輕微活動極重度<30g/L休息時有癥狀,常伴貧血性心臟病記憶數(shù)字:3.6.9.12。二、貧血的分類(一)按紅細胞形態(tài)分類類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細胞性貧血>10032~35巨幼細胞貧血,MDS,肝病正常細胞性貧血80~10032~35AA,溶血性貧血、急性失血性貧血,骨髓病性貧血小細胞低色素性貧血<80<3
3、2IDA、CDA、MDS-RAS、海洋性貧血正細胞性貧血大細胞性貧血小細胞性貧血(二)按骨髓增生程度分類:類型常見疾病增生性貧血IDA、MDS、溶貧增生不良性貧血AA、純紅再障增生性不良貧血增生性貧血(三)根據(jù)病因和發(fā)病機理分類病因及發(fā)病機理臨床疾病形態(tài)學1.紅細胞生成減少⑴HSC增生和分化異常AA、MDS、CDA正細胞性貧血⑵骨髓被異常組織浸潤白血病、MM、ML、MH、轉(zhuǎn)移癌正細胞性貧血⑶細胞成熟障礙MA、IDA、MDS-RAS大細胞性貧血小細胞性貧血2.紅細胞破壞過多⑴紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜異常(PNH、遺傳性球形紅細胞增多癥)紅細胞酶缺陷(G-6-PD缺乏
4、)血紅蛋白異常(Hb病、海洋性貧血)卟啉病正細胞性貧血小細胞性貧血⑵紅細胞外在因素免疫性溶血性貧血機械性溶血性貧血正細胞性貧血3.失血急性失血后貧血慢性失血性貧血正細胞性貧血小細胞性貧血上述各種分類各有優(yōu)缺點:.形態(tài)學簡單、對大、小細胞性貧血價值較大,但對正細胞性貧血無法分類;.骨髓增生程度分類僅能將AA分出;.病因分類僅適用于單病因,對于多種病因引起的則無法交待。三、貧血的臨床表現(xiàn)(一)貧血的病理生理學基礎是血液攜氧能力的下降;影響貧血臨床表現(xiàn)的因素有:①貧血的程度;②貧血的速度;③機體對缺氧的適應和代償能力;④機體的活動程度;⑤重要臟器的功能情況。(二)一般
5、表現(xiàn).最常見和最早期的表現(xiàn)是疲乏、困倦、軟弱無力;.皮膚粘膜蒼白是最主要的體征;.影響因素(膚色、溫度、水腫),嚴重貧血可有低熱。(三)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)活動后心悸氣短最常見;嚴重時有心絞痛、心衰;體檢:心率增快,心搏有力,部分心臟擴大,有雜音;心電圖ST降低,T波低平;貧血糾正后可恢復。(四)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)*頭昏、頭暈、頭痛、耳鳴眼花、嗜睡及注意力不集中;*嚴重時有暈厥;*VitB12缺乏時有感覺及運動異常。(五)消化系統(tǒng)表現(xiàn)腹脹、納差、惡心、食欲減退;溶血時有黃疸或肝脾腫大;營養(yǎng)不良性貧血時有舌乳頭萎縮。(六)泌尿生殖系統(tǒng)蛋白尿、夜尿增多,水腫,性欲改變。(七
6、)其他:皮膚干燥、毛發(fā)干枯,創(chuàng)口愈合慢。診斷首先明確是否貧血,其次要明確貧血的類型和程度,再次也是最重要的-明確病因。診斷方法:(一)病史詢問:貧血的時間癥狀、出血情況,飲食營養(yǎng),生活習慣、環(huán)境中毒物及放射性物質(zhì)接觸史,家族史及慢性病情況。(二)體格檢查:皮膚、粘膜顏色、出血及黃疸;肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況;有無胸骨壓痛;甲床變化及感覺異常等。(三)實驗室檢查:是診斷貧血的主要依據(jù)。1.血液檢查:Hb、RBC最常用、最可靠;根據(jù)MCV、MCHC或MCH可進行形態(tài)學分類;2.網(wǎng)織紅細胞(Ret):了解骨髓紅系增生情況;作為貧血療效判斷的指標。3.外周血細胞形態(tài)檢查:
7、根據(jù)紅細胞形態(tài)學改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù):*小細胞、中心淡染區(qū)擴大-IDA;*巨幼紅細胞-巨幼細胞貧血;*球形紅細胞-遺傳性球形紅細胞增多癥、AIHA;*靶形紅細胞-海洋性貧血;*淚滴樣紅細胞-MF;*緡錢狀排列紅細胞-MM。缺鐵性貧血(IDA)球形紅細胞球形紅細胞增多癥靶形紅細胞增多癥骨髓纖維化(MF)多發(fā)性骨髓瘤(MM)4.骨髓檢查:任何原因不明的貧血均應進行骨髓檢查,包括穿刺涂片、活檢印片及病理學檢查必要時作組化染色、免疫學及染色體檢查;5.病因檢查:懷疑溶血可作有關溶血試驗:抗人球蛋白試驗(Coombstest)-AIHA;酸溶血試驗(Ham`ste
8、st)-PNH。懷疑ID