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1、肝腎綜合征肝腎綜合征的概述1、肝腎綜合征(HepatorenalSyndrome,HRS):是指嚴重肝病時出現(xiàn)以腎功能損害、動脈循環(huán)和內源性血管活性系統(tǒng)顯著異常為特征的綜合征。臨床以少尿或無尿、肌酐清除率降低及稀釋性低血鈉等為主要表現(xiàn)。因腎臟無器質性病變,又稱為功能性腎衰竭。一旦發(fā)生,存活率很低,預后很差。2、HRS最常見于失代償期肝硬化,其次為急性或亞急性肝衰竭。臨床上許多全身性疾病如嚴重感染、敗血癥、結締組織病、惡性腫瘤等,也可出現(xiàn)肝腎功能衰竭,為假性肝腎綜合征,不屬于HRS。病因和誘發(fā)因素常見于失代償性肝硬化(
2、即有門靜脈高壓)的肝病晚期患者,也可見于嚴重肝病,如急性重型肝炎、酒精性肝炎、肝腫瘤等。可在無明顯誘因的情況下發(fā)生,但更常見于存在某些可導致循環(huán)功能障礙及腎臟低灌注等誘因時,臨床較常見的誘因為細菌感染、大量放腹水而未進行擴容治療和消化道出血。臨床表現(xiàn)主要發(fā)生在肝硬化晚期,多有肝硬化主要并發(fā)癥及反復發(fā)作史,特別是腹水癥。水鈉潴留,特別是稀釋性低鈉血癥。腎衰竭的表現(xiàn),多可有其他臨床表現(xiàn),如電解質紊亂、心血管受損和感染等以及肝病相關的并發(fā)癥。心功能受到嚴重影響:心輸出量增加,血流動力學不穩(wěn)定。肺水腫在肝腎綜合征患者少見。臨
3、床表現(xiàn)細菌感染,尤其是敗血癥、自發(fā)性細菌性腹膜炎、肺炎,是肝腎綜合征的常見并發(fā)癥和死亡原因。晚期肝功能衰竭和門靜脈高壓的癥狀和體征,特別是黃疸和凝血機制障礙、營養(yǎng)不良以及肝性腦病。對于腹水的肝硬化患者出現(xiàn)腎衰竭,不宜輕率的擬診為肝腎綜合征,應積極尋找其他原因,尤排除過度利尿引起血容量不足而誘發(fā)腎前性腎衰竭。肝腎綜合征臨床分型根據(jù)起病緩急與臨床特點,將HRS分為兩型:I型:為急進型,腎衰竭自發(fā)于嚴重的肝臟疾病,并迅速進展。腎功能急劇惡化為其主要臨床特征,其標準為:2周內Scr超過原水平2倍至>2.5mg/dl(221u
4、mol/L),或Ccr下降超過50%至Ccr<20ml/min,有少尿與稀釋性低血鈉。其預后兇險,2周內死亡高達80%。常見于急性肝功能衰竭或酒精性肝炎患者,若肝功能得以恢復,腎功能可自行恢復。肝腎綜合征臨床分型II型:為漸進型,通常發(fā)生在利尿劑抵抗的腹水患者。腎衰竭發(fā)展相對緩慢,即腎功能惡化可超過數(shù)月。盡管II型患者平均存活時間長于I型患者,但預后仍十分險惡。診斷標準(1996年國際腹水協(xié)會對肝腎綜合征作出的診斷)主要標準:1.慢性或急性肝病伴有進行性肝功能衰竭和門靜脈高壓;2.GFR下降,Scr>1.5mg/dl
5、(132.6umol/l)或24小時肌酐清除率<40ml/min;3.無休克、進行性細菌感染,目前或最近未使用腎毒性藥物,無胃腸道或經(jīng)腎體液丟失,如反復嘔吐、嚴重腹瀉、強烈利尿、大量放腹水后沒有擴容;診斷標準4.停用利尿劑并以1.5L等滲鹽溶液擴容治療后,腎功能無持續(xù)性改善(腎功能改善系指Scr下降至132.6umol/l或以下,或Ccr≥40ml/min);5.蛋白尿<500mg/d,無尿路梗阻的超聲影像學證據(jù),無器質性腎臟病。診斷標準附加標準:1.尿量<500mL/d2.尿鈉<10mmol/L3.尿滲透壓>血漿滲
6、透壓4.尿紅細胞<50Hp5.血鈉濃度<130mmol/L診斷標準注意:確診HRS必須具備全部5條主要標準,缺一不可;附加標準不是確診必備的標準,而是支持診斷的條件。美國肝病學會于2007年推薦使用發(fā)生在肝硬化基礎上肝腎綜合征診斷的新標準①肝硬化合并腹水;②血肌酐升高>133umol/L;③在應用白蛋白擴張血容量并停用利尿劑至少2天后血肌酐不能降至133umol/L以下,白蛋白推薦劑量為1g/kg/d,最大100g/d;④無休克;⑤近期未使用腎毒性藥物;⑥不存在腎實質疾病,如蛋白尿(>500g/d)、鏡下血尿(>50
7、RBC/Hp)和或超聲發(fā)現(xiàn)腎臟異常。診斷要點嚴重肝病出現(xiàn)氮質血癥,少尿或無尿,尿濃縮(尿滲透壓大于血滲透壓,尿比重大于1.020),低尿鈉(<10mmol/L),低鈉血癥,GFR顯著降低,血肌酐升高,在排除腎前性氮質血癥、腎臟本身原有病變和假性肝腎綜合征后,其診斷即可成立。鑒別診斷監(jiān)測指標腎前性急性腎衰竭急性腎小管壞死肝腎綜合征尿鈉濃度(mmol/L)<10>30<10尿/血肌酐比值>30<30>30尿/血滲透壓比值>1.51>1.5尿沉渣改變無管型、紅細胞無擴容治療反應反應好無反應無反應治療方案與原則1.消除誘因:
8、避免大量放腹水和過度利尿,避免使用或慎用腎毒性藥物,如慶大霉素、新霉素和非甾體消炎藥,防止消化道出血、感染、低血壓、低血容量及電解質紊亂。治療方案與原則2.一般支持治療(1)飲食:低蛋白、高糖和高熱量飲食(2)積極治療肝臟原發(fā)病及并發(fā)癥:如上消化道出血、肝性腦病、水電解質、酸堿紊亂。必須盡力治療原發(fā)病,只有原發(fā)病好轉,HRS才能緩解。(3)減輕