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1、肝腎綜合征南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院腎內(nèi)科肝腎綜合征的定義肝腎綜合征時慢性肝病患者出現(xiàn)進(jìn)展性肝衰竭和門靜脈高壓時,以腎功能不全、內(nèi)源性血管活性物質(zhì)一場和動脈循環(huán)血流動力學(xué)改變?yōu)樘卣鞯囊唤M臨床綜合征。該綜合征也可發(fā)生于急性肝功能衰竭。肝腎綜合征的腎功能衰竭是一種功能性病變,是重癥肝病的嚴(yán)重并發(fā)癥。一旦發(fā)生,存活率很低,預(yù)后很差。診斷標(biāo)準(zhǔn)(1996年國際腹水協(xié)會對肝腎綜合征作出的診斷)主要標(biāo)準(zhǔn):1.慢性或急性肝病伴有進(jìn)行性肝功能衰竭和門靜脈高壓2.GFR下降,Scr>1.5mg/dl﹤132.6umol/l﹥或Ccr<
2、40ml/min3.無休克、進(jìn)行性細(xì)菌感染,無胃腸道體液丟失(反復(fù)嘔吐或嚴(yán)重腹瀉)或經(jīng)腎體液丟失(腹水不伴外周水腫患者體重下降>500mg/d,或伴外周水腫患者失液1000g/d,持續(xù)數(shù)日),目前或最近未使用腎毒性藥物診斷標(biāo)準(zhǔn)4.停用利尿劑及1.5L等滲鹽溶液擴(kuò)容治療后,腎功能無持續(xù)性改善(腎功能改善系指Scr下降至1.5mg/dl或以下,或Ccr≥40ml/min)5.蛋白尿<500mg/d,無尿路梗阻的超聲影像學(xué)證據(jù),無器質(zhì)性腎臟病。診斷標(biāo)準(zhǔn)附加標(biāo)準(zhǔn):1.尿量<500mL/d2.尿鈉<10mmol/L3.尿滲
3、透壓>血漿滲透壓4.尿紅細(xì)胞<50Hp5.血鈉濃度<130mmol/L診斷標(biāo)準(zhǔn)其中主要標(biāo)準(zhǔn)是肝腎綜合征診斷的必備條件,如存在附加標(biāo)準(zhǔn)則進(jìn)一步支持診斷。美國肝病學(xué)會于2007年推薦實用發(fā)生在肝硬化基礎(chǔ)上肝腎綜合征診斷的新標(biāo)準(zhǔn)(如下)診斷標(biāo)準(zhǔn)①肝硬化合并腹水;②血肌酐升高>133umol/L③在應(yīng)用白蛋白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少2天后血肌酐不能降至133umol/L以下,白蛋白推薦劑量為1g/(Kg×d,最大100g/d)④無休克⑤近期未使用腎毒性藥物⑥不存在腎實質(zhì)疾病,如蛋白尿(>500g/d)、鏡下血尿(>50
4、RBC/Hp)和或超聲發(fā)現(xiàn)腎臟異常。肝腎綜合征分型I型:為急性型。腎衰竭自發(fā)于嚴(yán)重的肝臟疾病,并迅速進(jìn)展。腎功能急劇惡化為七主要臨床特征,其標(biāo)準(zhǔn)為:2周內(nèi)Scr超過原水平2倍至>2.5mg/dl(221umol/L),或Ccr下降超過50%至Ccr<20ml/min.其預(yù)后兇險,2周內(nèi)死亡高達(dá)80%。常見于急性肝功能衰竭或酒精性肝炎患者,若肝功能得以恢復(fù),腎功能可自行恢復(fù)。肝腎綜合征分型II型:通常發(fā)生在利尿抵抗的腹水患者。腎衰竭發(fā)展相對緩慢,即腎功能惡化可超過數(shù)月。盡管II型患者平均存活時間長于I型患者,但預(yù)后
5、仍十分險惡。病因和誘發(fā)因素常見于失代償性肝硬化(即有門靜脈高壓)的肝病晚期患者,也可見于嚴(yán)重肝病,如急性重型肝炎、酒精性肝炎、肝腫瘤等??稍跓o明顯誘因的情況下發(fā)生,但更常見于存在某些可導(dǎo)致循環(huán)功能障礙及腎臟低灌注等誘因時,臨床較常見的誘因為細(xì)菌感染、大量放腹水而未進(jìn)行擴(kuò)容治療和消化道出血。臨床表現(xiàn)主要發(fā)生在肝硬化晚期,多有肝硬化主要并發(fā)癥及反復(fù)發(fā)作史,特別是腹水癥。水鈉潴留,特別是稀釋性低鈉血癥。腎衰竭的表現(xiàn),多可有其他臨床表現(xiàn),如電解質(zhì)紊亂、心血管受損和感染等以及肝病相關(guān)的并發(fā)癥。心功能受到嚴(yán)重影響:心輸出量增
6、加,血流動力學(xué)不穩(wěn)定。肺水腫在肝腎綜合征患者確少見。臨床表現(xiàn)細(xì)菌感染,尤其是敗血癥、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、肺炎,是肝腎綜合征的常見并發(fā)癥和死亡原因。晚期肝功能衰竭和門靜脈高壓的癥狀和體征,特別是黃疸和凝血機(jī)制障礙、營養(yǎng)不良以及肝性腦病。對于腹水的肝硬化患者出現(xiàn)腎衰竭,不宜輕率的擬診為肝腎綜合征,應(yīng)積極尋找其他原因,尤排除過度利尿引起血容量不足而誘發(fā)腎前性腎衰竭。診斷要點(diǎn)嚴(yán)重肝病出現(xiàn)氮質(zhì)血癥,少尿或無尿,尿濃縮(尿滲透壓大于血滲透壓,尿比重大于1.020),低尿鈉(<10mmol/L),低鈉血癥,GFR顯著降低,血肌
7、酐升高,在排除腎前性氮質(zhì)血癥、腎臟本身原有病變和假性肝腎綜合征后,其診斷即可成立。鑒別診斷監(jiān)測指標(biāo)腎前性急性腎衰竭急性小管壞死肝腎綜合征尿量少尿不定少尿尿鈉<20mmol/L>30mmol/L<10mmol/L尿滲透壓>血滲透壓等滲>血滲透壓尿肌酐/血肌酐>40:1<20:1>40:1對擴(kuò)容的腎臟反應(yīng)好無反應(yīng)一般無反應(yīng)腎功能過程雙相發(fā)展可獲改善進(jìn)行性惡化尿沉渣正常管型、細(xì)胞沉渣正常治療方案與原則1.防治腎衰竭的誘因避免大量放腹水和過度利尿,避免使用或慎用腎毒性藥物,如慶大霉素、新霉素和非甾體消炎藥,防止消化道出血
8、、感染、低血壓、低血容量及電解質(zhì)紊亂。治療方案與原則2.一般支持治療(1)飲食:低蛋白、高糖和高熱量飲食(2)積極治療肝臟原發(fā)病及并發(fā)癥:如上消化道出血、肝性腦病、水電解質(zhì)、酸堿紊亂。(3)減輕繼發(fā)性肝損害:積極控制感染,避免使用損傷肝臟藥物及鎮(zhèn)靜藥。治療方案與原則3.腹水的治療限鹽適當(dāng)利尿適度放腹水減壓(較大量腹水必須白蛋白擴(kuò)容)治療方案與原則4.擴(kuò)容治療5.利尿治療: