漿細(xì)胞腫瘤教學(xué)ppt課件

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1、漿細(xì)胞腫瘤中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com漿細(xì)胞腫瘤漿細(xì)胞腫瘤為起源于B細(xì)胞的免疫球蛋白產(chǎn)生細(xì)胞異常聚集和增生的一組疾病。漿細(xì)胞腫瘤的特征：產(chǎn)生單克隆的免疫球蛋白（IgGADEM）或其多肽鏈的亞單位（輕鏈Kλ重鏈rаμδε），而正常免疫球蛋白的下降。漿細(xì)胞腫瘤包括：多發(fā)性骨髓瘤、孤立性骨的漿細(xì)胞瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、巨球蛋白血癥、重鏈病淀粉樣變、意義未明的單克隆球蛋白血癥。中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com惡性漿細(xì)胞疾病臨床分類惡性漿細(xì)胞病限局性彌漫性孤立性骨髓瘤*多發(fā)性骨髓瘤髓外漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞白血病?包括各種隱匿性骨髓瘤（Idolentmyeloma）(Alexa

2、nian1980)中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白的其他病變腫瘤：B細(xì)胞腫瘤—淋巴瘤、慢淋，實(shí)體瘤—乳癌、結(jié)腸癌、前列腺癌。其他：自家免疫性疾病—冷凝素病、高球蛋白血癥、混合性冷球蛋白血癥。慢性炎癥—膠元病、病毒感染、藥物過(guò)敏等。中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com骨髓瘤近十余年發(fā)展史（一）1984—1986首次報(bào)告同基因骨髓移植治療MM。1986—1996大量研究評(píng)價(jià)大劑量化療伴自體骨髓或外周血移植治療MM的療效。1996隨機(jī)研究指出大劑量化療加骨髓移植可能優(yōu)于標(biāo)準(zhǔn)化療，但無(wú)Meta-analysis。1998繼續(xù)大劑量化療加骨髓移植但未得出

3、肯定結(jié)論。13號(hào)染色體缺失是骨髓移植及其他治療的一個(gè)壞的預(yù)后因素。新的研究發(fā)現(xiàn)強(qiáng)的松維持治療可能延長(zhǎng)緩解，同樣α-IFN也顯示延長(zhǎng)緩解期的效果。中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com骨髓瘤近十余年發(fā)展史（二）1999Thalidomide顯示對(duì)復(fù)發(fā)及難治病例的抗腫瘤效果，小量異基因移植可產(chǎn)生毒性小的移植物對(duì)骨髓瘤的效果，法國(guó)隨機(jī)研究說(shuō)明二次自體骨髓移植并不優(yōu)于一次，長(zhǎng)期追蹤顯示Aredia治療二年是有效的，骨放療可有助于自體移植后完全緩解時(shí)間。2000新的臨床試驗(yàn)開(kāi)始含Thalidomide長(zhǎng)效阿霉素的類似物，抗血管生成劑等。中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com多發(fā)性骨

4、髓瘤的特點(diǎn)含蓋了腫瘤治療的策略抗腫瘤治療；延長(zhǎng)生存期；提高生活質(zhì)量；多學(xué)科協(xié)作內(nèi)科、放療科、中醫(yī)科、骨科協(xié)作的典范；實(shí)體瘤與血液腫瘤的橋梁；積極抗腫瘤治療與姑息治療的緊密結(jié)合；并發(fā)癥的處理是該病治療的核心疼痛；骨損傷；免疫功能低下；多臟器損傷的處理；老年腫瘤的臨床。中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com多發(fā)性骨髓瘤（MM）定義全身播散疾?。粷{細(xì)胞呈惡性克隆性增生：破壞骨髓功能致貧血、出血；漿細(xì)胞腫瘤周圍微環(huán)境產(chǎn)生的細(xì)胞因子誘發(fā)骨破壞、高血鈣、軟組織腫瘤；中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com骨髓瘤細(xì)胞分泌單克隆免疫球蛋白：免疫功能低下、感染；高粘滯綜合征；腎功能減退、淀粉

5、樣變；晚期致骨髓衰竭，漿細(xì)胞白血病，臟器轉(zhuǎn)移；“M”蛋白的量決定了腫瘤的負(fù)荷。中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com病因：不詳遺傳、病毒、炎癥、慢性抗原刺激、CmycHras癌基因的激活有關(guān)。發(fā)病與流行病學(xué)：MM在全部腫瘤中占1%、占血液學(xué)腫瘤的10%。中、日等國(guó)發(fā)病率低有報(bào)告為06/10萬(wàn)，歐美為2—9/10萬(wàn)老年及男性高發(fā)。中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com發(fā)病機(jī)理細(xì)胞起源基因異常原發(fā)染色體異位：疾病早期B細(xì)胞特殊的DNA修飾機(jī)制造成雙鏈DNA斷裂點(diǎn)錯(cuò)誤致染色體異位繼發(fā)性易位為疾病進(jìn)展期出現(xiàn)復(fù)雜核型異常，異位,缺失,擴(kuò)增,復(fù)制,MYC癌基因異常13號(hào)染色體可能存在

6、抑癌基因RAS和FGFR3（酪氨酸激酶受體）突變激活I(lǐng)L-6和IGF-1促腫瘤生長(zhǎng)中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com骨髓的微環(huán)境*骨髓瘤細(xì)胞歸巢*旁分泌因子、刺激瘤細(xì)胞生長(zhǎng)*血管生成與漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)呈正相關(guān)骨溶解機(jī)理中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com臨床表現(xiàn)：漿細(xì)胞倍增時(shí)間為24—48小時(shí)，達(dá)109后減慢，可達(dá)2—6月，達(dá)3×1012進(jìn)入晚期。中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com骨髓瘤相對(duì)器官和組織損傷高血鈣血清鈣高于正常0.25mmol/L或>2.75mmol/L腎損傷Cr>173mmol/L貧血Hb<正常2g%，或Hb<10g%骨損傷溶骨、骨質(zhì)疏松

7、、壓縮骨折（X光片MRI）其他有癥狀的高粘稠血癥、淀粉樣變、反復(fù)的細(xì)胞感染（>2個(gè)/12月）中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com骨損傷并非瘤細(xì)胞直接侵潤(rùn)破骨細(xì)胞激活因子有關(guān)（Osteoclastactivatingfactor）包括IL-1、IL-6、TNF、LT*陳健：用小鼠頭頂骨體外培養(yǎng)建立了骨吸收（BRA）活性的體外試驗(yàn)，MM患者骨髓有核細(xì)胞培養(yǎng)上清骨吸收活性↑，伴IL-1及IL-6↑*侯健