支氣管擴(kuò)張疾病的診斷與治療

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1、支氣管擴(kuò)張疾病的診斷與治療黑龍江省雞西市市醫(yī)集團(tuán)恒山區(qū)中心醫(yī)院黑龍江雞西158100【關(guān)鍵詞】支氣管擴(kuò)張；病因；治療支氣管擴(kuò)張是指肺內(nèi)中等大小的氣道（支氣管）不可逆性擴(kuò)張，其主要特征為炎癥、氣道壁破壞及慢性細(xì)菌感染。病變常局限于肺的某葉或某段,也可廣泛累及單肺或雙肺。臨床上常表現(xiàn)為慢性咳嗽及大量咳痰（可達(dá)500ml/d）,多為膿性痰。嚴(yán)重支氣管擴(kuò)張患者可出現(xiàn)危及牛命的咯血，或出現(xiàn)慢性氣道阻塞的征象，如喘息、慢性呼吸衰竭、肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭。1流行病學(xué)在抗牛素廣泛應(yīng)用前，支氣管擴(kuò)張是病死率相當(dāng)高的一

2、種常見慢性呼吸系統(tǒng)疾病，隨著抗牛素的廣泛應(yīng)用，近50年間發(fā)病率及病死率呈下降趨勢(shì)。20世紀(jì)80年代甚至有人認(rèn)為特發(fā)性支氣管擴(kuò)張己經(jīng)相當(dāng)少見，并將其歸人“孤兒性肺病”。因此長(zhǎng)期以來對(duì)這一疾病缺乏重視，目前還缺少可靠的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。據(jù)北美報(bào)道患病率約為0?6/1000人。然而，高分辨CT（HRCT）的應(yīng)用提高了支氣管擴(kuò)張的診斷率，使人們重新認(rèn)識(shí)到支氣管擴(kuò)張仍屬于常見病、多發(fā)病。在亞洲等低收入國家人群中由于衛(wèi)生條件落后，嬰幼兒時(shí)期感染、結(jié)核等發(fā)病率高，支氣管擴(kuò)張更為多見I,且為高發(fā)病率和高病死率的主要疾病

3、之一。2病因及發(fā)病機(jī)制多種肓接或間接影響支氣管壁防御功能的疾病均可導(dǎo)致支氣管永久性擴(kuò)張，因此支氣管擴(kuò)張也可認(rèn)為是由多種機(jī)制引起的以氣道反復(fù)感染為特征的綜合征。特發(fā)性支氣管擴(kuò)張多繼發(fā)于兒童時(shí)期下呼吸道感染，國內(nèi)回顧分析表明其病因在20世紀(jì)70年代以前主要為肺結(jié)核、麻疹、百日咳、細(xì)菌性肺炎；20世紀(jì)70?90年代主要為細(xì)菌性、病毒性肺炎，肺結(jié)核逐漸減少；20世紀(jì)90年代以后則以細(xì)菌性、病毒性、支原體肺炎為主。也可繼發(fā)于吸入異物、抗原、自身免疫性及化學(xué)性肺損傷。先天性疾病如囊性纖維化、纖毛運(yùn)動(dòng)不良綜合征、

4、抗胰蛋白酶缺乏及先天性免疫缺陷也易發(fā)生支氣管擴(kuò)張。由于難以在支氣管擴(kuò)張?jiān)缙陔A段發(fā)現(xiàn)患者，也缺乏廣為接受的動(dòng)物模型,因此對(duì)支氣管擴(kuò)張的發(fā)病機(jī)制研究較少。初步研究表明氣道感染、慢性炎癥以及中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶等酶類在支氣管擴(kuò)張發(fā)病中起著重要的作用。炎癥病變最初損傷支氣管上皮，降低黏膜纖毛的清除作用，病原體寄植于黏膜上而繼發(fā)感染，導(dǎo)致黏液高分泌及氣道內(nèi)黏液聚集，并可導(dǎo)致慢性宿主炎癥反應(yīng)，氣道壁破壞形成永久性擴(kuò)張，氣道清除能力下降，進(jìn)一步加重感染，從而導(dǎo)致“惡性循環(huán)”。支氣管動(dòng)脈肥厚扭曲以及支氣管新生血管的

5、形成可能導(dǎo)致間斷咯血。3臨床表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張可發(fā)生于任何年齡，但多在青少年吋期起病，女性多見。3.1癥狀支氣管擴(kuò)張的主要癥狀為慢性咳嗽，咳膿性痰，可見于90%以上的患者?？人远喟l(fā)生于晨起或晚上，痰液多為膿性或黏液膿性?？忍盗颗c生活質(zhì)量以及肺功能下降相關(guān)。根據(jù)痰量可估計(jì)病情嚴(yán)重度：輕度，<10ml/d；中度，10?150ml/d；重度，>150ml/do咯血可見于20%?30%的患者，并且常常是患者就診的主要原因。有些患者以咯血為唯一表現(xiàn)，而無咳嗽和咳痰，稱為干性支氣管擴(kuò)張。也可出現(xiàn)反復(fù)大量

6、咯血。胸痛發(fā)生率也在20%?30%o鼻竇炎的癥狀也很常見，占60%?70%。支氣管擴(kuò)張還可引起乏力、消瘦等全身癥狀。部分患者還可出現(xiàn)可逆性的氣流阻塞和氣道高反應(yīng)性，出現(xiàn)喘息等“哮喘樣癥狀”。急性加重時(shí)臨床上表現(xiàn)為痰量增加，痰呈膿性，可伴有其他癥狀及體征如呼吸困難或呼吸困難加重、咳嗽、發(fā)熱。重癥、長(zhǎng)期遷延不愈的患者可導(dǎo)致阻塞性肺氣腫，甚至進(jìn)展成慢性肺源性心臟病。3.2體征60%的支氣管擴(kuò)張患者可聽到局部濕性啰音，多位于雙肺基底部，急性感染時(shí)明顯，有些患者病情緩解期啰音仍然持續(xù)存在，這也常常是提示支氣管

7、擴(kuò)張?jiān)\斷的特征性表現(xiàn)。20%的患者肺內(nèi)也可聽到哮鳴咅。杵狀指（趾）可見于部分慢性患者。合并肺氣腫、肺心病時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的體征。4輔助檢查4.1影像學(xué)檢查普通胸部X線檢查往往缺乏特異性表現(xiàn)，或僅表現(xiàn)為局部肺紋理粗亂增多，有時(shí)可見到典型的“支氣管軌道征”，即在增多的肺紋理中見到管狀透亮區(qū)。囊性支氣管擴(kuò)張時(shí)可見到特征性的“卷發(fā)狀陰影”。繼發(fā)感染時(shí)也可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)炎癥樣改變。普通CT掃描診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性、特異性分別為66%和92%,而高分辨CT(HRCT)敏感性和特異性均在90%以上，已基本取代支氣管碘油

8、造影。HRCT±支氣管擴(kuò)張的典型表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑大于其伴行的動(dòng)脈(印戒征)或支氣管由中心向外周逐漸變細(xì)的特點(diǎn)消失。支氣管壁增厚代表氣道炎癥，與疾病的預(yù)后相關(guān)。4.2肺功能檢查早期及病變局限者肺功能可無改變，病情遷延或病變廣泛者多表現(xiàn)為小氣道功能異常及阻塞性通氣功能障礙，部分患者存在可逆性氣流阻塞或氣道高反應(yīng)性。4.3微生物學(xué)檢查60%?80%的穩(wěn)定期患者存在潛在致病菌的定植。最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和假單胞菌，其次為卡他摩拉茵、肺炎鏈球菌、曲霉菌及分枝桿菌。存在