《僵人綜合征》ppt課件

《《僵人綜合征》ppt課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在教育資源-天天文庫。

1、僵人綜合征定義臨床表現臨床分型輔助檢查護理措施掌握要點僵人綜合征(stiffmansyndrome，SMS；stiff-personsyndrome，SPS)是中樞神經系統(tǒng)自身免疫性疾病，以軀體中軸部位為主的肌肉波動性、進行性強直伴陣發(fā)性痛性痙攣為特征的疾病。由Moersch和Woltman于1956首先命名，又稱Mocrsch—Woltman綜合征。定義SPS可見于各年齡段，多在29-59歲發(fā)病，偶見于嬰兒，男女比例5:2。15%-30％僵人綜合征病人伴有1型糖尿病、甲亢、惡性貧血、腎上腺功能低下、白癜風等自身免疫病。有5%-10%的患者同時患有癌癥（女性乳腺癌居多），癲癇亦不少見。流行病學

2、由于僅有肌肉強直痙攣的體征，大腦、腦干及長束無損壞表現，輔助檢查無特征性，治療效果不確定，病例少見，至今國外報道近200例，國內僅60多例，尸檢樣本數少，導致確切的病變部位和病因病理變化尚未明了。隨病例的增多及研究的深入，60%～70%的SMS患者血清和腦脊液中抗谷氨酸脫羧酶自身抗體(抗GAD抗體)升高。發(fā)病機制波動性進行性肌肉強直、發(fā)作性痛性肌肉痙攣多數起病隱匿。以軀體中軸部位肌肉出現一過性緊張與僵直，逐漸發(fā)展至近端肌肉，呈間斷性痙攣，連續(xù)僵直樣。關節(jié)處主動肌與拮抗肌同時收縮引起劇烈疼痛，肌肉堅硬如石，活動受限。腰、髖關節(jié)肌肉強直至脊柱前凸，伴大汗淋漓等自主神經癥狀。癥狀的引發(fā)或加重常由突然

3、的聲響、情緒激動及肌肉的主被動活動引起。臨床表現分型：1、SPS軀干型（經典型SPS）：以軀干（胸部、腰腹部）及四肢近端肌肉為主。2、SPS肢體型（局灶型SPS）：以肢體（多是小腿、腳部）的僵直和痛性痙攣為首發(fā)癥狀，隨著病程進展，肢體呈同定姿勢，可累及上肢、括約肌以及一過性的腦干癥狀，一般不累及軀干肌肉。3、進行性腦脊髓炎伴僵直型：臨床癥狀與軀干型類似，但急性起病，逐漸出現延髓受累癥狀→肢端受累癥狀→軀干受累癥狀。臨床分型輔助檢查1234血清：60%-70%的軀干型SPS血清出現GAD（-）→抗GAD抗體↑。肌電圖：安靜狀態(tài)下主動肌和拮抗肌均出現持續(xù)運動單位電位（CMUA）活動，睡眠后可消失。

4、皮肌反射均不正常。MRI：極少數患者腦干或脊髓有一過性T2高信號改變。肌肉活檢：多為正常，有的可見肌纖維輕度透明樣變。56組織病理學：在進行性腦脊髓炎伴僵直型的下腦干和脊髓可見血管周圍廣泛淋巴細胞浸潤和神經元缺失，多在脊髓中央灰質細胞，其他兩型尚無異常。腦脊液：腦脊液可出現GAD（-）→抗GAD抗體↑。約50%軀干型、17%肢體型患者的腦脊液檢查可見寡克隆區(qū)帶。進行性腦脊髓炎伴僵直型起病的患者即見異常，隨病程發(fā)展，可有寡克隆區(qū)帶、淋巴細胞和蛋白的升高。1、SPS軀干型：根據典型床表現，進行性肌僵硬、陣發(fā)性痙攣，以中軸拮抗肌受累為主，肌電圖檢查CMUA活動，血清和腦脊液中抗GAD抗體升高，睡眠或

5、應用安定可使癥狀緩解或消失等。2、SPS肢體型：在排除皮層基底節(jié)、脊髓損害和腦脊髓炎后，病變局限于肢體，肌電圖CMUA。3、進行性腦脊髓炎伴僵直型：進展迅速，起病后出現腦干及長束損害征，腰穿可見寡克隆區(qū)帶，淋巴細胞和蛋白的升高，肌電圖CMUA。鑒別診斷：不典型表現最易與破傷風和惡性癥候群混淆。診斷及鑒別診斷治療無明確標準，多為經驗治療，藥物治療為主。1、苯二氮卓類：地西泮氯硝西泮易產生耐受，常見副作用為頭昏、乏力、嗜睡、語言不清、眩暈、共濟失調等。2、巴氯芬（GABA類似物）可能導致自主神經系統(tǒng)衰竭（包括心率過緩、呼吸過慢、動脈高血壓、尿崩）還可出現頻繁的嚴重抽搐。3、免疫球蛋白：清除特異性抗

6、體1、對癥護理：予病人安靜舒適環(huán)境，病室干凈整潔,減少外界刺激；病人活動受限,協助病人翻身更換體位；密切觀察患者病情，預防呼吸肌痙攣的發(fā)生，備好搶救物品。如發(fā)生呼吸困難、喉頭痙攣，應備好呼吸機、吸痰器以及氣管插管等設備，保證病人呼吸道通暢；如牙關緊閉要備開13器、Iq咽通氣管，防止病人因喉肌痙攣、磨牙、咬破舌頭。2、安全護理：病人起動緩慢，坐位站起時困難，行走時步態(tài)強硬，肌肉僵硬，有外傷的危險。設專人24h陪護，密切觀察其行為狀態(tài)，適時予以保護。日常生活上防跌倒，防墜床，避免外傷。護理措施3、心理護理：給予心理疏導，及時與病人溝通，建立信任關系，耐心細致的講解相關的疾病知識，說明不良情緒對疾病

7、的負性影響，鼓勵其積極面對，保持樂觀心態(tài)。協助病人獲取家人支持。4、用藥護理：遵醫(yī)囑予病人氯硝西泮、巴氯芬聯合口服治療，從小劑量開始，逐步加量。向病人解釋所用藥物的作用及可能出現的副反應，囑其正確服藥，不擅自減藥、停藥。密切觀察患者的生命體征，預防不良反應的發(fā)生，若有改變應及時對癥處理。5、功能鍛煉：向病人講解鍛煉的重要性并鼓勵其主動鍛煉，循序漸進，由少到多，逐漸加量?？朔睦碚系K，提高治療信心。