血管炎與白塞病

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1、血管炎與白塞病西京醫(yī)院臨床免疫科李學(xué)義詭異的無(wú)脈癥……一位來(lái)自河南農(nóng)村的少女，因反復(fù)出現(xiàn)眼前黑朦就診！明明五臟六腑俱全，卻唯獨(dú)沒(méi)有脈搏和血壓！波的云開(kāi)見(jiàn)月明……頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄胸主動(dòng)脈狹窄神秘古老的疾病……血管炎患者血管炎病概述：血管炎?。阂蜓鼙谘装Y和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的自身免疫病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性血管炎：是指血管炎繼發(fā)于另一種確診的疾病，如感染、腫瘤、彌漫性結(jié)締組織病（SLE、RA、Ss)原發(fā)性血管炎：是指不合并另一種已明確疾病的系統(tǒng)性血管炎，本節(jié)討論的重點(diǎn)血管炎病概述：發(fā)病機(jī)理不清臨床表現(xiàn)復(fù)雜缺乏診斷標(biāo)準(zhǔn)多屬

2、疑難雜癥血管炎概況：Whatweseeis“Tipoftheunreportediceberg”本節(jié)課重點(diǎn):血管炎臨床表現(xiàn)概念、分類病理特點(diǎn)分類標(biāo)準(zhǔn)臨床特點(diǎn)治療原則白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原則2012年CHCC血管炎分類新命名1.大血管性血管炎(LVV)：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，大動(dòng)脈炎2.中等血管性血管炎(MVV)：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)，川崎病(KD)3.小血管炎(SVV)：ANCA相關(guān)性血管炎(AAV)；免疫復(fù)合物血管炎。4.多血管血管炎(VVV)：白塞病(BD)、Cogan綜合征(CS)5.單一臟器血管炎(SOV)：皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎

3、、皮膚動(dòng)脈炎，原發(fā)性中樞神經(jīng)血管炎。6.系統(tǒng)性疾病相關(guān)性血管炎：系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎血管炎等和類肉瘤血管炎。7.可能病因相關(guān)性血管炎：丙肝、乙肝、梅毒、藥物、腫瘤原發(fā)性血管炎主要受累的血管:韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎顯微鏡下多血管炎過(guò)敏性紫癜白塞病原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎毛細(xì)血管大動(dòng)脈炎顳動(dòng)脈炎微小動(dòng)脈小靜脈靜脈中小動(dòng)脈皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎大動(dòng)脈結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎川崎病（Kawasaki）WLG03/02血管炎疾病的年齡分布：?巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（TA）均發(fā)生于60歲以上的老年人中，隨年齡的增高發(fā)病

4、率亦增加，80歲以上TA發(fā)病率是60歲的6～30倍。?結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、韋格納肉芽腫及超敏性血管炎等發(fā)病高峰期在50歲以后?川崎病則均發(fā)生于兒童期?多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年發(fā)病為主，40歲以上很少發(fā)病?過(guò)敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于4～7歲的兒童，成年發(fā)病的較少血管炎病性別分布：?多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見(jiàn)?余疾病均為男性略多于女性?年齡分布是50歲以上的患者患病率為50歲以下患者的5倍血管炎病因與發(fā)病機(jī)制：?大多數(shù)血管炎的病因至今不明，其發(fā)病機(jī)理也多不清楚。目前認(rèn)為血管炎的發(fā)病機(jī)制主要是感染原對(duì)血管的直接損害

5、和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)金葡菌HBV病毒HIV病毒血管炎發(fā)病機(jī)制：化學(xué)、物理氣候、生物血管壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)發(fā)熱ANCA彈力層擴(kuò)張皮膚環(huán)境平滑肌層動(dòng)脈瘤關(guān)節(jié)遺傳背景AECA感染纖維素樣增生神經(jīng)IC內(nèi)皮細(xì)胞增生腎臟乙肝、丙肝HIV、CMV肺臟金葡菌、鏈球菌血管狹窄、擴(kuò)張心臟抗中性粒細(xì)胞抗體ANCA?抗中性粒細(xì)胞抗體(AntiNeutrophilCytolasmicAntibody，ANCA）針對(duì)中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞胞漿成分的一組自身抗體靶抗原：蛋白酶3（PR3）嗜天青顆粒胞漿分泌顆粒髓過(guò)氧化物酶（MPO）相關(guān)疾病：MPA胞膜WegnerCh

6、urg-Strauss特殊顆粒新月體腎炎胞核ANCA針對(duì)的各種靶抗原：嗜天青顆粒蛋白酶3(PR3)組織蛋白酶G(CG)人白細(xì)胞彈性蛋白酶(HLE)天殺青素(AZU)髓過(guò)氧化物酶(MPO)殺菌/通透性增高蛋白(BPI)特異性顆粒乳鐵蛋白(LF)防御素、a-烯醇酶胞質(zhì)ANCA分型：?ANCA分為：細(xì)胞漿型(cANCA)核周型(pANCA)主要靶抗原為蛋白PR-3主要靶抗原為髓過(guò)氧化酶MPOC-ANCA：靶抗原：?蛋白水解酶3（Proteinase-3,PR3）?殺菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increas

7、ingprotein,BPI）?彈性蛋白酶（Elastase）?組織蛋白酶G（CathepsinG）?天青殺素（Azurocidin）相關(guān)疾?。?肉芽腫性多血管炎（73%）?顯微鏡下多血管炎（30%）P-ANCA：靶抗原：?髓過(guò)氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）?溶酶體（Lysozyme）?乳鐵蛋白（Lactoferria，LF）?天青殺素（Azurocidin）相關(guān)疾病：?顯微鏡下多血管炎（MPA）67%?肉芽腫性多血管炎（20%）ANCA在血管炎中分布：cANCA—肉芽腫性多關(guān)節(jié)炎pANCA—顯微鏡下多血管炎AN

8、CA相關(guān)血管炎：?肉芽腫性多血管炎（WG）?顯微鏡下多血管炎（MPA）?嗜酸性肉芽腫性多血管炎（CSS）這三種疾病在病理、臨床、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)方面有很多相似性，因此三者被歸為一類，統(tǒng)稱為ANCA相關(guān)性血管炎特點(diǎn):1、都是小血管（小靜脈、小