免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥——一種新認(rèn)知的疾病(上)

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1、維普資訊http://www.cqvip.com，第J《中國醫(yī)刊》2005年第4(】鲞第1期·著名_-at-．家論疾病·5tis：J：．Hepatolo~"，2002．36：479—497．rhosisJ：．CochraneDatabaseSystRev，2002，(1)：CD000551．2Czaja，CarpenterHA．ProgressivefibrosisduringcorticosteroidLeeYM，KaplanMM．ManagementofprimaDsclerosingcholangitistherapyofautoimmunehepati

2、tis：J：．Hepato

3、o~"．2004，39：163l一J．AmJGastroenteroL，2002，97：528—5341638．RostD，RudolphG，Kloeters—PlachkyP．eta1．Efectofhigh—doseursodeoxycholicacidonitsbiliaryenrichmentinprimaryselerosing：3：HeathcoteEJ．ManagementofprimaD'biliarycirrhosis：J．Hepatolo-．gY．2000，31：1005—1013．cholangitis：J．H

4、epatology．2004，9，40：693—698：4：GluudC，ChristensenE．Ursodeox)cholicacidforprimaD"biliaD'cir-收稿日期：2004—12—08免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥——一種新認(rèn)知的疾病(上)邵宗鴻，付蓉(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院，天津300022)中圖分類號(hào)：R55文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A文章編號(hào)：1008—1070(2005)01—0005—04血細(xì)胞消長受許多因素影響，免疫因素是其中之癥，主要包括AA、不發(fā)作性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥一。生理情況下，機(jī)體的細(xì)胞和體液免疫參

5、與造血調(diào)(PNH)、MDS、急性造血功能停滯(AHA)、Evans綜合征控，虧促盈抑，維持血細(xì)胞在正常水平。病理情況下，和IRP／IRH，少部分是范可尼貧血(Fanconi)、骨髓纖維免疫功能失調(diào)，特別是對(duì)造血系統(tǒng)的負(fù)調(diào)控亢進(jìn)，抑制化(MF)、嚴(yán)重葉酸／維生素B。(MA)或鐵(ID)缺乏癥、血細(xì)胞生成或破壞不同階段的血細(xì)胞，臨床上表現(xiàn)為脾功能亢進(jìn)、1TrP、急性早幼粒細(xì)胞白血病(AML—M3)不同類型的廣義的免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥，如成熟及其他腫瘤、肝病、腎病、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病、惡病質(zhì)等：紅細(xì)胞自身抗體導(dǎo)致的自身免疫性溶血性貧血IRP／IRH較AA、MDS、PN

6、H均多見，與AA之比約為2～(AIHA)、成熟粒細(xì)胞自身抗體導(dǎo)致的免疫性粒細(xì)胞3：l。亞洲(中國、日本、韓國、泰國、以色列)2O世紀(jì)8O減少或缺乏癥、血小板自身抗體導(dǎo)致的免疫性血小板年代AA年發(fā)病率約為1／10萬，以此估算IRP／IRH年減少性紫癜(ITP)、【fn．小板生成素(TPO)自身抗體導(dǎo)發(fā)病率約2～3／10萬，相當(dāng)于是白血病年發(fā)病率(3／10致的低巨核性血小板減少、抗vWF裂解酶(vWFcp)自萬左右)。當(dāng)然，由于環(huán)境因素的變化，近年AA、白血病身抗體導(dǎo)致的血栓性血小板減少性紫癜(1TrP)、成熟年發(fā)病率可能不同于以往，甚至有可能增加：因此，當(dāng)紅細(xì)胞

7、和血小板自身抗體共同導(dǎo)致的伊文氏綜合征今精確的IRP／1RH年發(fā)病率有待在充足的人群中行經(jīng)(Evans)、促紅細(xì)胞生成素(Epo)自身抗體導(dǎo)致的純紅嚴(yán)格設(shè)計(jì)的流行病學(xué)調(diào)查后得之：細(xì)胞再障礙(PRCA)、同種抗體導(dǎo)致的ABO血型不哪些因素可能影響IRP／IRH發(fā)病?從預(yù)防及根合輸血性溶血性貧血、T細(xì)胞功能亢進(jìn)通過細(xì)胞毒(穿治該病角度出發(fā)，這是必須考慮的問題。分析IRP／孑L素)殺傷或凋亡導(dǎo)致的移植物抗宿主病(GVHD)和IRH病例．初步印象是此類疾病與紅斑狼瘡、風(fēng)濕類疾再生障礙性貧血(AA)等。近年我們?cè)阼b別骨髓造血病的危險(xiǎn)因素相同。性別上，男女均患，但女性相對(duì)

8、多功能衰竭“綜合征”時(shí)，發(fā)現(xiàn)了一類抗骨髓造血細(xì)胞見：年齡上，老少皆有，中青年稍多?？赡苡幸欢ǖ倪z(未成熟血細(xì)胞)自身抗體導(dǎo)致的系、兩系或三系血傳背景，能見到有血緣關(guān)系的親屬同患此病或其他自細(xì)胞減少，暫稱之為狹義的“免疫卡Ij關(guān)性血細(xì)胞減少身免疫性疾?。涵h(huán)境中的危險(xiǎn)因素首推各種病原微生(IRH)或全血細(xì)胞減少(IRP)癥”該癥兇兩系或物感染(特別是病毒和細(xì)菌)，其次是某些化學(xué)物質(zhì)系血細(xì)胞減少且不完全符合AA診斷標(biāo)準(zhǔn)，以往常被(如藥物、農(nóng)藥、化肥、油漆、粘合劑等有機(jī)化合物)、過誤診為“不典型AA”、“增生性AA”、“AA早期”，因按敏原(特殊食品、某些疫苗接種)接

9、觸等。妊娠可誘發(fā)AA治療遷延不愈，又冠