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《免疫相關(guān)性血-全血細(xì)胞減少癥的精準(zhǔn)診療.pdf》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、萬方數(shù)據(jù)史堡匝貍痘堂苤壹2Q12生5塑蔓：21鲞箜§塑g叢!』顯h!!坐§垃!：叢盟2Q!!!yQ!：211盟!．5免疫相關(guān)性血／全血細(xì)胞減少癥的精準(zhǔn)診療王一浩邵宗鴻免疫相關(guān)性血／全血細(xì)胞減少癥(immuno．relatedhemocytopeni“pancytopenia，IRH／IRP)是一種自身抗體破壞和(或)抑制骨髓造血引發(fā)外周血一系、二系或全血細(xì)胞減少性疾病[1_7】。研究表明，某些因素誘發(fā)IRH／IRP患者自身免疫耐受喪失，骨髓造血細(xì)胞自身抗原被樹突狀細(xì)胞呈遞，刺激T細(xì)胞，導(dǎo)致B細(xì)胞激活、功能亢進(jìn)產(chǎn)生特異性自身抗體；其中輔助性T細(xì)胞(Th)17和濾泡輔助
2、性T細(xì)胞(Tfh)的異常活化，調(diào)節(jié)性T細(xì)胞及調(diào)節(jié)性B細(xì)胞的負(fù)調(diào)節(jié)功能減弱，亦促進(jìn)自身抗體產(chǎn)生[8-281。免疫“瀑布鏈”異常激活是IRH／IRP的發(fā)病過程，特異性自身抗體靶向攻擊骨髓造血細(xì)胞是直接發(fā)病原因，自身體液免疫功能亢進(jìn)累及骨髓是其發(fā)病本質(zhì)。免疫抑制治療是治本治療的前提和關(guān)鍵，清除引發(fā)免疫紊亂的病因是治愈根本。IRH／IRP的精準(zhǔn)診療是提高療效的保障。1診斷IRI-I／IRP有據(jù)可依，鑒別診斷需充分1．1診斷綜合以上臨床及實(shí)驗(yàn)室特征，邵宗鴻和付蓉121提出了IRI：／／IRP診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是3個(gè)部分：①評(píng)價(jià)造血功能(骨髓造血和外周血血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類)；
3、②評(píng)價(jià)自身免疫功能包括骨髓免疫(檢測(cè)骨髓單個(gè)核細(xì)胞膜抗體)和全身免疫及是否合并(或晚于或早于)其他自身免疫病(如SLE、RA等)；③排除已知的其他骨髓衰竭性疾病，如再生障礙性貧血(aplasticanemia，AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、范科尼貧血(FA)、急性造血功能停滯等。1．2鑒別診斷DOI：10．3760／cma．j．issn．1007—7480．2017．05．001基金項(xiàng)目：國家自然科學(xué)基金(81370607)；衛(wèi)生行業(yè)科研專項(xiàng)(201202017)；天津市自然科學(xué)基金(12JCZDJC21500，14JCY
4、BJC254一00)；天津市抗癌重大專項(xiàng)攻關(guān)計(jì)劃(12ZcDzSYl7900，12ZCDZSYl8—000)；天津市衛(wèi)生行業(yè)重點(diǎn)攻關(guān)項(xiàng)目(1lKGl35)；天津醫(yī)科大學(xué)基金(2010ky20)；天津市衛(wèi)生局科技基金(2010KZl05)作者單位：300052天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院血液科通信作者：邵宗鴻，Email：shaozonghong@sina．com·專論·1．2．1自身免疫相關(guān)的骨髓衰竭性疾病AA國際組織已公認(rèn)AA為一類T細(xì)胞功能亢進(jìn)，由細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞(CTL)直接殺傷或誘導(dǎo)凋亡介導(dǎo)骨髓造血功能衰竭性疾病。AA免疫病理特征為：T細(xì)胞增多，T細(xì)胞亞群倒置，Th
5、l細(xì)胞比例升高，Thl型細(xì)胞因子明顯增多，激活的T細(xì)胞(CD25+或HLA．DR+)增多；Th2細(xì)胞及其分泌的因子水平不高；CTL功能亢進(jìn)；無骨髓造血細(xì)胞自身抗體；對(duì)糖皮質(zhì)激素、靜脈丙種球蛋白或CD20單抗治療反應(yīng)不佳，而對(duì)以抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)為代表T細(xì)胞抑制劑敏感。外周血常規(guī)顯示網(wǎng)織紅細(xì)胞及中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)明顯降低、淋巴細(xì)胞百分比顯著升高；骨髓增生減低或重度減低，紅系、粒系、巨核細(xì)胞均減少?！?．2．2自身免疫性溶血性貧血(AIHA)或Evans綜合征這2種疾病的免疫病理機(jī)制和IRH／IRP類同，均為體液免疫功能亢進(jìn)產(chǎn)生自身抗體介導(dǎo)血細(xì)胞減少。但AIHA／
6、Evans綜合征與IRH／IRP自身抗體的靶細(xì)胞不同，前者為外周血成熟紅細(xì)胞和(或)血小板，后者為骨髓幼稚血細(xì)胞，如造血干／祖細(xì)胞、幼紅、幼粒及巨核細(xì)胞。該兩類疾病外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞比例明顯升高，僅出現(xiàn)貧血和(或)血小板減少。骨髓增生均明顯活躍，紅系比例升高，巨核細(xì)胞增多。1．2．3免疫性血小板減少癥(ITP)ITP是一種自身血小板抗原免疫失耐受，多種機(jī)制參與的免疫介導(dǎo)的血小板減少綜合征，．包括B細(xì)胞功能亢進(jìn)產(chǎn)生血小板特異性自身抗體介導(dǎo)血小板破壞，和(或)CTL介導(dǎo)的血小板過度破壞和巨核細(xì)胞血小板生成不足。其中由自身抗體介導(dǎo)的ITP，其免疫病理機(jī)制和IRH／IRP類同
7、，但I(xiàn)RH／IRP免疫失耐受的自身抗原僅局限在骨髓造血細(xì)胞，若累及成熟血小板則稱之為ITP。由抗體介導(dǎo)的ITP治療同于IRH／IRP。由CTL介導(dǎo)的ITP和IRH／IRP治療以針對(duì)T細(xì)胞的環(huán)孢素為主。1．2．4克隆性骨髓衰竭性疾病萬方數(shù)據(jù)·290·史堡凰望痘堂盤查2Q!!堡5旦箜21鲞箜』塑￡h也』叢!!堡壁Q!!叢盟2Q12：y!!：211盟Q：51．2．4．1MDS：MDS是一類惡性克隆性疾病，歸屬造血系統(tǒng)腫瘤。外周血細(xì)胞呈一系、二系或三系血細(xì)胞減少；骨髓增生多活躍，亦可減低，粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞可呈明顯形態(tài)學(xué)病態(tài)造血。惡性克隆性指標(biāo)明顯，如骨髓原始細(xì)
