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《免疫相關性血-全血細胞減少癥的精準診療.pdf》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、萬方數(shù)據(jù)史堡匝貍痘堂苤壹2Q12生5塑蔓：21鲞箜§塑g叢!』顯h!!坐§垃!：叢盟2Q!!!yQ!：211盟!．5免疫相關性血／全血細胞減少癥的精準診療王一浩邵宗鴻免疫相關性血／全血細胞減少癥(immuno．relatedhemocytopeni“pancytopenia，IRH／IRP)是一種自身抗體破壞和(或)抑制骨髓造血引發(fā)外周血一系、二系或全血細胞減少性疾病[1_7】。研究表明，某些因素誘發(fā)IRH／IRP患者自身免疫耐受喪失，骨髓造血細胞自身抗原被樹突狀細胞呈遞，刺激T細胞，導致B細胞激活、功能亢進產(chǎn)生特異性自身抗體；其中輔助性T細胞(Th)17和濾泡輔助
2、性T細胞(Tfh)的異?；罨?，調節(jié)性T細胞及調節(jié)性B細胞的負調節(jié)功能減弱，亦促進自身抗體產(chǎn)生[8-281。免疫“瀑布鏈”異常激活是IRH／IRP的發(fā)病過程，特異性自身抗體靶向攻擊骨髓造血細胞是直接發(fā)病原因，自身體液免疫功能亢進累及骨髓是其發(fā)病本質。免疫抑制治療是治本治療的前提和關鍵，清除引發(fā)免疫紊亂的病因是治愈根本。IRH／IRP的精準診療是提高療效的保障。1診斷IRI-I／IRP有據(jù)可依，鑒別診斷需充分1．1診斷綜合以上臨床及實驗室特征，邵宗鴻和付蓉121提出了IRI：／／IRP診斷標準，診斷標準主要是3個部分：①評價造血功能(骨髓造血和外周血血細胞計數(shù)及分類)；
3、②評價自身免疫功能包括骨髓免疫(檢測骨髓單個核細胞膜抗體)和全身免疫及是否合并(或晚于或早于)其他自身免疫病(如SLE、RA等)；③排除已知的其他骨髓衰竭性疾病，如再生障礙性貧血(aplasticanemia，AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、范科尼貧血(FA)、急性造血功能停滯等。1．2鑒別診斷DOI：10．3760／cma．j．issn．1007—7480．2017．05．001基金項目：國家自然科學基金(81370607)；衛(wèi)生行業(yè)科研專項(201202017)；天津市自然科學基金(12JCZDJC21500，14JCY
4、BJC254一00)；天津市抗癌重大專項攻關計劃(12ZcDzSYl7900，12ZCDZSYl8—000)；天津市衛(wèi)生行業(yè)重點攻關項目(1lKGl35)；天津醫(yī)科大學基金(2010ky20)；天津市衛(wèi)生局科技基金(2010KZl05)作者單位：300052天津醫(yī)科大學總醫(yī)院血液科通信作者：邵宗鴻，Email：shaozonghong@sina．com·專論·1．2．1自身免疫相關的骨髓衰竭性疾病AA國際組織已公認AA為一類T細胞功能亢進，由細胞毒性T淋巴細胞(CTL)直接殺傷或誘導凋亡介導骨髓造血功能衰竭性疾病。AA免疫病理特征為：T細胞增多，T細胞亞群倒置，Th
5、l細胞比例升高，Thl型細胞因子明顯增多，激活的T細胞(CD25+或HLA．DR+)增多；Th2細胞及其分泌的因子水平不高；CTL功能亢進；無骨髓造血細胞自身抗體；對糖皮質激素、靜脈丙種球蛋白或CD20單抗治療反應不佳，而對以抗胸腺細胞球蛋白(ATG)為代表T細胞抑制劑敏感。外周血常規(guī)顯示網(wǎng)織紅細胞及中性粒細胞百分數(shù)明顯降低、淋巴細胞百分比顯著升高；骨髓增生減低或重度減低，紅系、粒系、巨核細胞均減少?！?．2．2自身免疫性溶血性貧血(AIHA)或Evans綜合征這2種疾病的免疫病理機制和IRH／IRP類同，均為體液免疫功能亢進產(chǎn)生自身抗體介導血細胞減少。但AIHA／
6、Evans綜合征與IRH／IRP自身抗體的靶細胞不同，前者為外周血成熟紅細胞和(或)血小板，后者為骨髓幼稚血細胞，如造血干／祖細胞、幼紅、幼粒及巨核細胞。該兩類疾病外周血網(wǎng)織紅細胞比例明顯升高，僅出現(xiàn)貧血和(或)血小板減少。骨髓增生均明顯活躍，紅系比例升高，巨核細胞增多。1．2．3免疫性血小板減少癥(ITP)ITP是一種自身血小板抗原免疫失耐受，多種機制參與的免疫介導的血小板減少綜合征，．包括B細胞功能亢進產(chǎn)生血小板特異性自身抗體介導血小板破壞，和(或)CTL介導的血小板過度破壞和巨核細胞血小板生成不足。其中由自身抗體介導的ITP，其免疫病理機制和IRH／IRP類同
7、，但IRH／IRP免疫失耐受的自身抗原僅局限在骨髓造血細胞，若累及成熟血小板則稱之為ITP。由抗體介導的ITP治療同于IRH／IRP。由CTL介導的ITP和IRH／IRP治療以針對T細胞的環(huán)孢素為主。1．2．4克隆性骨髓衰竭性疾病萬方數(shù)據(jù)·290·史堡凰望痘堂盤查2Q!!堡5旦箜21鲞箜』塑￡h也』叢!!堡壁Q!!叢盟2Q12：y!!：211盟Q：51．2．4．1MDS：MDS是一類惡性克隆性疾病，歸屬造血系統(tǒng)腫瘤。外周血細胞呈一系、二系或三系血細胞減少；骨髓增生多活躍，亦可減低，粒系、紅系、巨核系三系細胞可呈明顯形態(tài)學病態(tài)造血。惡性克隆性指標明顯，如骨髓原始細
