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1、后腎腺瘤Metanephricadenoma1后腎腫瘤：后腎腺瘤、后腎纖維瘤（后腎基質(zhì)瘤）、后腎腺纖維瘤腎腫瘤混合間質(zhì)和上皮性腫瘤：囊性腎瘤、混合型上皮間質(zhì)瘤、滑膜肉瘤腎母細胞源性腫瘤：腎母細胞瘤、囊性部分分化腎母細胞瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：類癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌、原始性神經(jīng)外胚瘤、神經(jīng)母細胞瘤、嗜鉻細胞瘤其他腫瘤：間質(zhì)瘤、造血和淋巴組織腫瘤、胚細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤腎細胞腫瘤乳頭狀腺瘤、嗜酸細胞瘤透明細胞癌、乳頭狀細胞癌、嫌色細胞癌、未分類腎細胞癌、集合管癌、多房囊性腎細胞癌、神經(jīng)母細胞瘤伴發(fā)癌、粘液性管狀及梭形細胞癌2一、命名和分類自1979年首次報道以來，至今國內(nèi)外文獻報道只有100多例
2、。1992年，Brisicotti等發(fā)現(xiàn)，用MA命名。2004年新版WHO腫瘤分類中MA擴展代表在組織發(fā)生和腫瘤性質(zhì)上相似的一組后腎源性腫瘤。后腎腺瘤（metanephricadenoma，MA）完全由上皮細胞構(gòu)成。后腎腺纖維瘤（metanephricadenofibroma，MAF）由混有上皮和基質(zhì)的雙向性腫瘤。后腎纖維瘤或稱為后腎基質(zhì)瘤（metanephricstromaltumor，MST）完全由基質(zhì)構(gòu)成。3二、臨床表現(xiàn)任何年齡，中年女性多見，男：女=1:2。有報道最小的年齡僅為5個月。早期癥狀和體征都不明顯，約40%的病人偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可以出現(xiàn)腰疼、腰背部不適、肉眼血
3、尿或鏡下血尿、捫及腫塊和尿路感染。12%的病人可以出現(xiàn)紅細胞增多癥。少數(shù)報道可同時伴有遺傳性假性血友病相關癥狀。極少數(shù)患者伴有高鈣血癥、高血壓等。腫瘤切除后血壓可以恢復正常。4三、組織病理學巨檢：多位于皮質(zhì)，大小不一，直徑常約為3-6cm。多灶性發(fā)病少見。典型者腫瘤邊界清楚，有/無包膜，切面可呈灰，褐，黃色。質(zhì)地柔軟或堅韌?？捎心易?、出血、鈣化（20%）和纖維瘢痕。光鏡檢查：小腺泡狀結(jié)構(gòu)管狀結(jié)構(gòu)微囊結(jié)構(gòu)間質(zhì)電鏡檢查：瘤細胞大小相對一致，不成熟，核無極性，細胞漿內(nèi)細胞器稀少，排列成小管狀或花環(huán)狀的上皮細胞構(gòu)成。上皮細胞腔面有微絨毛，腫瘤性小管周圍有較為豐富的基底膜圍繞，并可見細
4、胞頂端的微絨毛及分泌顆粒。5三、組織病理學免疫組化：多數(shù)病例WT-1CD57Vimentin彌漫陽性表達，CK7灶性陽性或陰性表達，而CD56，CEA，AFP，AMACR表達陰性。WT1主要見于包括發(fā)育中的腎單位、間皮等胚胎組織。在腎腫瘤主要見于Wilms瘤，WT1在MA的表達提示MA和Wilms瘤在組織發(fā)生上可能有一定的關聯(lián)。CD57為一種糖蛋白，見于近腎小球的近曲小管。α-甲基-CoA消旋酶（AMACR）在MA多呈陰性表達。在大多數(shù)乳頭狀腎細胞癌（PRCC）均有強的表達。故AMACR、WT1可用于PRCC、Wilms瘤和MA的鑒別。MAPRCCWilmsAMACR-+
5、-WT1+-+6三、組織病理學分子遺傳學：WHO腫瘤分類中（2004）表明MA無染色體異常。MA并不存在Wilms瘤所特有的遺傳學染色體11P13等位基因失衡，說明MA與Wilms瘤在遺傳學上是完全不同的腫瘤實體。789四、影像表現(xiàn)多單側(cè)發(fā)病，巨大腫塊，直徑多大于5cm，形態(tài)尚規(guī)則，大部分邊界清楚B超：實質(zhì)回聲較均勻。多普勒顯示為乏血管性。CT：軟組織腫塊，可有（假）包膜，平掃呈等或稍高密度，可見鈣化，亦可見星芒狀稍低密度區(qū)。增強中等強化；動脈期至靜脈期星芒低密度區(qū)變小，境界更清楚。靜脈腎盂造影見腎盂腎盞顯影，有分泌功能，集合系統(tǒng)僅受壓變形。MRI：在T1WI及T2WI均呈等
6、信號改變，或T1WI呈低信號而T2WI呈稍高信號。DSA：顯示腫瘤乏血管。10患者女，47歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上極占位CT值：平掃—33HU，動脈期—57HU11CT值：靜脈期—67HU，延遲—65HU1213141516五、鑒別診斷1、乳頭狀腎細胞癌： 占全部腎癌的7-15%，其特點是約50%的腫瘤成分含有乳頭狀結(jié)構(gòu)。有較多的泡沫巨噬細胞和沙粒體，部分可見含鐵血黃素沉積。影像學腫瘤密度多不均勻，可囊變、壞死、鈣化，血供少，CT增強呈不均勻或較均勻輕中度強化。MRI：由于PRCC乳頭內(nèi)纖維血管軸心為細小血管，血管極少，所以動態(tài)增強掃描多為輕微進行性延遲強化。MRI異型性免疫組化P
7、RCCT2低信號（含鐵血黃素的順磁性）細胞異型明顯，核分裂象多見AMACR（+）、WT1(-)MAT1等/低信號，T2等/稍高信號無或罕見核分裂AMACR（-）、WT1(+)1718五、鑒別診斷2、Wilms瘤： 腫瘤密度不均勻，體積較大，可出血、壞死、囊變以及鈣化，增強后輕度到中度不均勻強化，腫瘤侵蝕、壓迫腎臟，與殘存腎實質(zhì)形成“邊緣征”，呈新月形強化（典型CT表現(xiàn)）。腫塊邊緣不光滑，或腎臟周圍脂肪囊內(nèi)密度不均勻增高或消失及腎周筋膜增厚，提示腫瘤向外侵犯，部分可伴有遠處轉(zhuǎn)移。年齡組織異型性侵襲性分子遺
