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小兒肝母細(xì)胞瘤---簡介及治療體會二炮總醫(yī)院肝膽外科段偉宏
1小兒肝母細(xì)胞瘤發(fā)病特征影像學(xué)特征病理特點鑒別診斷治療原則手術(shù)切除要點及體會主要內(nèi)容
2小兒肝母細(xì)胞瘤發(fā)病特征發(fā)病率：兒科最常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤，約占所有兒童肝臟腫瘤的79%，占所有兒童惡性腫瘤的0.8%-2.0%，僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤。發(fā)病年齡：絕大多數(shù)病例為3歲以下兒童癥狀：早期癥狀不明顯，常因“無癥狀腹部包塊”就診，其他癥狀包括腹痛，性早熟，發(fā)熱等實驗室檢查：７０－９０％患兒可見ＡＦＰ增高分期：美國兒童腫瘤研究組（POG/CCG）標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床分期I期：腫瘤可完全切除II期：腫瘤大體切除，但伴顯微鏡殘留或切除腫瘤伴手術(shù)前/中破裂者III期：腫瘤無法切除或部分切除伴肉眼殘留或有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者IV期：腫瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的遠(yuǎn)程轉(zhuǎn)移
3影像學(xué)特征超聲檢查：單發(fā)實質(zhì)性包塊，少數(shù)病理可為多發(fā)病灶，病灶邊緣清晰，回聲輕度增強(qiáng)2.CT平掃：約半數(shù)病例可見鈣化，靜脈注射對比劑后，腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，但整體密度仍低于周邊正常肝組織3.磁共振成像：依腫瘤組織學(xué)類型而有所不同上皮型：均勻長T1/T2信號包塊上皮-間質(zhì)混合型：信號混雜
4病理特征絕大多數(shù)肝母細(xì)胞瘤發(fā)生于肝臟右葉，平均直徑為10-12cm組織學(xué)類型分為上皮型和上皮-間質(zhì)混合型，上皮型占絕大多數(shù)腫瘤切面：上皮型：均質(zhì)結(jié)構(gòu)混合型：結(jié)構(gòu)紊亂4.鏡下表現(xiàn)：可見胚胎性和幼稚細(xì)胞混雜上皮型：細(xì)胞核/漿比明顯增高混合型：可見間充質(zhì)成分
5鑒別診斷-惡性疾病疾病名稱發(fā)病特征影像學(xué)表現(xiàn)病理特點肝細(xì)胞癌占兒童肝臟惡性腫瘤的35%，高發(fā)年齡段：2-4歲，12-14歲，臨床表現(xiàn)為明顯腹部包塊，半數(shù)確診時已轉(zhuǎn)移，80%可見AFP增高“快進(jìn)快出”：動脈期強(qiáng)化明顯，延遲期迅速排出并見薄膜強(qiáng)化，常見血管受累征象孤立，黃白色包塊，可見出血灶或壞死灶，腫瘤內(nèi)見小梁結(jié)構(gòu)未分化胚胎性肉瘤占兒童肝臟腫瘤的6%，常見于6-10歲兒童，表現(xiàn)為“迅速增長的腹部包塊”，可合并腹痛，常轉(zhuǎn)移至肺和骨骼，AFP正常超聲和CT，MRI表現(xiàn)不一致。超聲：實性包塊，等或高回聲，CT：邊緣清晰的多分隔病變，病變成液體密度，增強(qiáng)時又可見實性腫瘤表現(xiàn)；MRI：多房囊性病變巨大、邊界清晰的包塊，絕大多數(shù)可見壞死和囊變，腫瘤為假包膜所包裹肝臟轉(zhuǎn)移性病變原發(fā)于其他腹部臟器的惡性腫瘤，特別是Wilm’s瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，橫紋肌肉瘤，胃腸道癌超聲：多發(fā)低回聲病灶CT：表現(xiàn)多樣，通常為低密度，強(qiáng)化形式不一MRI：長T1/T2信號，伴有環(huán)形強(qiáng)化肝臟增大并伴有多發(fā)結(jié)節(jié)樣病灶，病灶中央凹陷類似于“臍征”
6鑒別診斷-良性疾病疾病名稱發(fā)病特征影像學(xué)表現(xiàn)病理特點嬰兒型血管內(nèi)皮瘤兒童最常見的肝臟良性腫瘤，多數(shù)患兒<6個月；表現(xiàn)：巨大腹部腫物，肝臟增大，腹部彌漫性膨隆或高輸出性心衰，可合并Kasabach-Meritt綜合癥超聲：多房性、低回聲病灶，大小不一CT：可見腫瘤內(nèi)點狀鈣化，增強(qiáng)后腫瘤早期邊緣強(qiáng)化，隨后出現(xiàn)中央強(qiáng)化，延遲期見腫瘤中央部強(qiáng)化程度增強(qiáng)單發(fā)、多發(fā)或彌漫性病變，巨大者可達(dá)15cm，腫瘤由擴(kuò)張和受壓的血管所構(gòu)成。間葉性錯構(gòu)瘤第二常見的兒童肝臟良性腫瘤，多見于<2歲兒童，病變?yōu)榘l(fā)育異常的肝組織。表現(xiàn)：腹部進(jìn)行性增大伴或不伴孤立性包塊超聲：多發(fā)間隔的囊性包塊，“瑞典奶酪樣”改變CT：多房性囊性包塊，增強(qiáng)后可見囊內(nèi)強(qiáng)化的厚間隔MRI：長T1/T2信號包膜完整，大小3-21cm,分為囊性基質(zhì)為主型，后者可見“瑞典奶酪樣”征象血管瘤偶然可發(fā)現(xiàn)，多無癥狀，大血管瘤可表現(xiàn)為肝臟增大，腹部不適和疼痛，可單發(fā)或多發(fā)超聲：邊緣清晰的強(qiáng)回聲腫塊CT：邊緣清晰的低密度分葉狀包塊，小血管瘤在動靜脈期顯示均勻強(qiáng)化，多數(shù)表現(xiàn)為早期周邊結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，且出現(xiàn)強(qiáng)化“中斷”現(xiàn)象；MRI：長T1/T2信號，T2成分更強(qiáng)的序列中有“燈泡征”腫瘤由各種管道構(gòu)成，腫瘤內(nèi)可見血栓，硬化及鈣化區(qū)限局性結(jié)節(jié)樣增生囊腫
7治療原則手術(shù)完整切除腫瘤是最根本的治療手段及治療關(guān)鍵。如原發(fā)腫瘤能I期完整切除：手術(shù)+術(shù)后化療不能I期手術(shù)切除者：確診后先予術(shù)前化療，延期手術(shù)切除腫瘤+術(shù)后化療合并遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者：若對化療敏感則化療，否則可嘗試手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶復(fù)發(fā)HB：首先考慮手術(shù)切除復(fù)發(fā)灶，而非繼續(xù)化療（耐受）目前公認(rèn)的HB兩大化療方案：PLADO方案（順鉑+阿霉素）--（歐洲國際兒童肝腫瘤協(xié)作組SIOPEL）CFV方案（順鉑+長春新堿+5-FU）--（英國小兒腫瘤研究組POG）預(yù)后：相對其它惡性實體瘤，HB預(yù)后相對較好，3年總體生存率70%左右影響預(yù)后的因素：腫瘤分期，I，II期明顯優(yōu)于III，IV期原發(fā)腫瘤是否完整切除（無論分期如何）腫瘤對術(shù)前化療是否敏感
8手術(shù)切除要點（文獻(xiàn)）術(shù)前肝臟評估：腫瘤，手術(shù)可行性，肝臟功能，殘余肝臟體積，病人一般狀況等，術(shù)前影像學(xué)評估可全面了解肝臟血管結(jié)構(gòu)，有效增加手術(shù)的準(zhǔn)確性，避免血管損傷，對手術(shù)方案的選擇，制定以及術(shù)中具體處理都具有重要意義。術(shù)中第二、三肝門的處理：手術(shù)成功的關(guān)鍵在于如何避免對肝后下腔靜脈、肝靜脈、肝短靜脈等血管的損傷以及一旦損傷如何有效控制出血。主要技術(shù)要點：1）充分游離肝臟，顯露腫瘤范圍及第二、三肝門處的重要血管2）預(yù)置第一、第二肝門的阻斷帶，必要時予以間斷阻斷3）術(shù)中保護(hù)肝臟回流血管，保證足夠的剩余肝臟體積注意事項：1）充分結(jié)扎各支血管，防止腫瘤切除后創(chuàng)面出血和滲血2）阻斷肝門時間不宜過長，一般保持在20min以內(nèi)3）術(shù)畢仔細(xì)檢查剩余肝臟的進(jìn)出血管，保證肝臟血供及回流
