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血色病Hemochromatosis1
1病因1臨床表現(xiàn)2診斷3治療及護(hù)理45預(yù)后2
2定義血色病是體內(nèi)鐵負(fù)荷過多的一種疾病，患者有多個重要臟器的實質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有鐵蓄積，致纖維化和功能損傷。它最常累及的部位是肝、胰、心、性腺、皮膚及關(guān)節(jié)，并產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。血色病有原發(fā)性和繼發(fā)性之分。3
3病因原發(fā)性血色病常染色體隱性遺傳病，等位基因位于第六號染色體短臂，臨近組織相容性抗原HLA-A位點。正常成人體內(nèi)含鐵量為3~4g，而血色病患者因每日吸收鐵量是正常人的3~4倍，體內(nèi)含鐵量可達(dá)20~40g。過量的鐵被單核-巨噬細(xì)胞吞噬，也蓄積于肝、胰、心肌的實質(zhì)細(xì)胞中繼發(fā)性血色病鐵負(fù)荷過多性貧血：如鐵粒幼細(xì)胞性貧血；長期輸血：總輸血量達(dá)10000ml即有發(fā)生血色病的可能；酒精性肝?。壕凭梢源龠M(jìn)鐵的吸收；肝硬化患者行脾腎或門靜脈脈吻合術(shù)后：腸道吸收的鐵可直接進(jìn)入實質(zhì)細(xì)胞中。4
4病理5
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6臨床表現(xiàn)衰弱乏力嗜睡皮膚顏色加深體重減輕全身表現(xiàn)7
7臨床表現(xiàn)肝臟部分肝硬化患者會發(fā)展為肝細(xì)胞癌肝腫大蜘蛛痣肝掌男性乳房發(fā)育脾腫大肝功能異常8
8臨床表現(xiàn)-并發(fā)癥糖尿病性功能低下心律失常：早搏、房顫心電圖：ST段及T波異常65%胰腺受累50%垂體病變最易累及2、3掌指關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，25%關(guān)節(jié)病變15%累及心臟9
9鑒別診斷1繼發(fā)性血色?。憾嘁娪阼F利用障礙及紅細(xì)胞生成無效的貧血，或反復(fù)輸血造成體內(nèi)鐵負(fù)荷過多3慢性肝炎：可有血清飽和度及血清鐵蛋白升高，多數(shù)伴肝功能異常，肝活檢為主要鑒別手段。2酒精性肝?。鸿F負(fù)荷可增多，但程度遠(yuǎn)低于血色病，肝活檢肝鐵濃度基本正常10
10實驗室檢查1.外周血多正常晚期合并嚴(yán)重肝硬化可出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞和血小板減少。血清鐵(SI)早期血清鐵超過32μmol/L(180μg/dl)，血清鐵蛋白濃度>500ug/L,甚至>1000ug/L,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度常超過60%(男性)，女性大于50%，血清總鐵結(jié)合力(TIBC)正常或偏低。骨髓鐵染顆粒增多。CT或MRI可發(fā)現(xiàn)肝臟密度增加，肝臟密度增加間接反映肝鐵濃度的增加。11
11肝穿刺活檢術(shù)---金標(biāo)準(zhǔn)肝組織用組織化學(xué)法檢測肝鐵濃度正常人血色病晚期<50umol/g>70umol/g>200umol/g12
12治療大量維C：每天100~1000mg可增加鐵的排出。常用去鐵胺肌肉、皮下、靜脈注射，清除鐵的速度較慢。間隙放血是治療血色病的首選方法。放血螯合劑維生素C13
13護(hù)理去鐵胺治療飲食活動清潔靜脈輸液最大輸注速度為15mg／(kg·h)，若輸入未溶解的藥物可能引起急性短暫的視覺喪失、頭痛、惡心、心動過緩控制鐵的攝人是本病的主要治療，日常生活中不得使用鐵鍋、鐵制餐具等，不能進(jìn)食動物肝臟、豆類等富鐵食物。病情加重時需臥床休息，病情許可時適當(dāng)活動，活動時間最好在飯后血糖較高時。保證充足睡眠，活動時避免身體擠壓和外傷。保持皮膚清潔保持大便通暢，防止呼吸道感染，注意觀察大小便顏色、性狀，皮膚紫癜、瘀斑情況14
14預(yù)后影響預(yù)后的因素主要取決于放血的早晚，以及并發(fā)癥的嚴(yán)重程度感染肝硬化、肝癌心力衰竭糖尿病15
15請各位老師批評和指正！ThankYou!16
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