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.內(nèi)科大查房陳XX,女，40歲，C883203查房時(shí)間：2006-3-29
1主訴皮膚瘀斑23年，間斷關(guān)節(jié)腫痛4年，胸悶2年
2入院情況患者23年前感冒并口服安乃近后出現(xiàn)口腔血皰、皮膚瘀斑、月經(jīng)量增多、鼻出血，查血常規(guī)：WBC正常、HGB最低20g/L、PLT<10×109/L，診為“血小板減少性紫癜”，予糖皮質(zhì)激素＋VCR＋中藥治療近1年，期間反復(fù)頭暈、黑朦、暈厥，間斷給予紅細(xì)胞靜點(diǎn)，血常規(guī)可恢復(fù)正常。
3入院情況2002年3月患者無明顯誘因出現(xiàn)雙手腫痛，逐漸出現(xiàn)雙膝、腕、踝關(guān)節(jié)及雙足小關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限、伴晨僵，1－2h后緩解。雙手、雙踝可凹性水腫及全身肌痛，雙上肢上抬困難；午后低熱，體溫波動(dòng)于37.5－38.0度，可自行降至正常，撲熱息痛可退熱，同時(shí)出現(xiàn)盜汗、乏力及脫發(fā)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查WBC3－4×10^9/L，HGB及PLT正常，ESR升高、RF正常，診為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”，予中藥治療有所好轉(zhuǎn)。
4入院情況02年10月患者出現(xiàn)畏寒、寒顫，體溫升至39度，稽留不降，伴顏面、四肢浮腫及胸悶、憋氣，夜間不能平臥，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、精神異常（大喊大叫），曾行腰穿，診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，予甲強(qiáng)龍1g×3d＋I(xiàn)VIg治療后體溫降至正常、癥狀好轉(zhuǎn)；改強(qiáng)的松50mgqd×1周，每1－2周減量5－2.5mg，并CTX0.6g/3周靜脈輸注（累計(jì)量11g后停用）、HCQ100mgbid（至今）。04年3月患者強(qiáng)的松減量至10mgqd后浮腫、關(guān)節(jié)腫痛加重，考慮狼瘡活動(dòng)，予甲強(qiáng)龍1g×3d沖擊治療后好轉(zhuǎn)。
5入院情況患者逐漸出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、憋氣，胸部CT發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)囊狀影，04－4－2301醫(yī)院行TBLB，經(jīng)病理、臨床診斷肺淋巴管肌瘤病，予黃體酮治療共1月、憋氣癥狀無明顯變化，需間斷吸氧。04年10月關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)再次予大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療（不詳），之后改為強(qiáng)的松20mgqd、逐漸減量。05年3月強(qiáng)的松減量為10mgqd維持，關(guān)節(jié)腫痛癥狀可耐受。心悸、胸悶、活動(dòng)后氣短、胸背痛逐漸加重，可平路步行30min、不能上樓，夜間高枕臥位入睡、無雙下肢水腫及夜間陣發(fā)呼吸困難。
6入院情況1月前感冒后出現(xiàn)低熱、咳嗽、咯少量黃色粘痰，活動(dòng)后氣短加重；雙手PIP腫痛、雙手背浮腫、皮膚增厚、顏色加深，左面部麻木，予抗感染治療（不詳）后體溫降至正常、停藥后反復(fù)。
7既往、個(gè)人、婚育、家族史幼年曾患麻疹；2年前發(fā)現(xiàn)糖尿病，予飲食控制、諾和龍1mgtid、格列吡嗪5mgqn治療，血糖未監(jiān)測(cè)；常年受涼后雙手發(fā)紫、變白，活動(dòng)或保溫后恢復(fù)正常，伴脫發(fā)、輕口干，畏寒；青霉素過敏；患者22歲曾行剖宮產(chǎn)，G1P1A0，2004年絕經(jīng)；雙親患高血壓、糖尿病。
8入院查體雙手背皮膚增厚，輕微腫脹，雙手足皮膚色深，雙手PIP背部可見局部脫皮；淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心尖部可聞及收縮期Ⅲ/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音，余肺、腹、神經(jīng)系統(tǒng)查體大致正常。
9入院診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡精神神經(jīng)性狼瘡？類固醇性糖尿病肺淋巴管肌瘤??？
10診治經(jīng)過常規(guī)檢查：血常規(guī)：WBC2.4×109/lPMN58.4%Hb104g/lPLT143×109/l；肝腎功能＋肌酶譜：ALT25U/LALB3.6g/dlK4.12mmol/lCr0.49mg/dlBUN13.5mg/dlCK54U/LHBD272U/LADA27.4U/L；尿常規(guī)、便常規(guī)＋OB、PT+A、尿沉渣、尿微量白蛋白、24小時(shí)尿蛋白均正常。
11診治經(jīng)過免疫學(xué)指標(biāo)：Ig：IgG23.4g/lIgA5.51g/lIgM0.498g/l；補(bǔ)體：C4↓11.3mg/dl；RF正常；CRP0.832mg/dl；ESR23mm/hr；LA、AcL均陰性；ANA+dsDNA：ANAHS1:1280，dsDNA:(ELISA)295IU/ml（IF）1：10；抗ENA：抗RNP73、32、17.5KD
12診治經(jīng)過感染指標(biāo)：感染七項(xiàng)：HbsAb（＋）HbcAb（＋），余（－），RPR(-)；其他：甲功正常；鐵三項(xiàng)：SI39ug/dlTIBC506ug/dlTS8%SF83ng/ml；GhbA1C:6.6%
13診治經(jīng)過影像學(xué)：CXR：雙肺間質(zhì)紋理增厚，見網(wǎng)格影，心膈（－）；肺功能：限制性通氣障礙，彌散功能下降；心電圖未見明顯異常；超聲心動(dòng)：心臟結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常，EF66％；腹部B超：脂肪肝，雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常；子宮及雙附件B超：子宮雙附件未見明顯異常。
14診治經(jīng)過繼續(xù)給予強(qiáng)的松10mgqdpo，3-13日加用CTX0.41次/周靜脈注射；呼吸科鐘旭主治醫(yī)會(huì)診胸部HRCT；考慮囊泡較前明顯增大，近胸膜，TBLB后導(dǎo)致氣胸、縱隔氣腫可能性大，不宜行支氣管鏡檢查；請(qǐng)病理科劉鴻瑞教授會(huì)診301醫(yī)院病理片，考慮病理改變不典型。
15診治經(jīng)過于3-20日行開胸肺活檢，術(shù)中見右肺多發(fā)囊性變，完整切除右下肺直徑約3cm大小囊泡及周圍部分肺組織。
16目前情況患者一般情況可，無胸悶、憋氣等不適主訴，體溫基本正常，查體：咽稍紅，扁桃體Ⅰ度大，心肺腹查體與前相比未見明顯變化,雙下肢不腫。血常規(guī):WBC4.8*109/LPMN71.4%Hb111g/lPLT193×109/l；肝腎功能：ALT196U/LALB3.2g/dlK3.65mmol/lCr0.76mg/dlBUN10.3mg/dl；ESR34mm/hr，CRP2.11mg/dl。
17目前診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)精神性狼瘡類固醇性糖尿病肺淋巴管肌瘤病？
18血常規(guī)日期WBC(×109/l)PMN(%)Hb（g/l）PLT(×109/l)3-32.458.41041433-65.164.71242503-135.3465.31242243-193.7660.41201703-228.2785.41101903-244.871.4111193
