新修201704支氣管擴(kuò)張課件

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支氣管擴(kuò)張癥

1概述大多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張多見于兒童和青年。臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽，大量膿痰和/或反復(fù)咯血

2病因和發(fā)病機(jī)制（一）支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞（二）支氣管先天性發(fā)育缺陷和遺傳因素（三）免疫功能失調(diào)

3病因和發(fā)病機(jī)制（一）支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞是支擴(kuò)的主要發(fā)病因素感染和阻塞兩者互為因果，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細(xì)窄，易阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是支擴(kuò)最常見的病因。

4病因和發(fā)病機(jī)制感染→黏膜充血、水腫、分泌物↑→導(dǎo)致管腔阻塞引流不暢，而這些阻塞又加重了感染；腫瘤、異物、管外腫大淋巴結(jié)壓迫、炎癥等→支氣管阻塞→感染反復(fù)感染使支氣管壁各層組織（尤其是平滑肌纖維和彈性纖維）遭到破壞、削弱了對(duì)管壁支撐作用；反復(fù)感染可使充滿炎性介質(zhì)和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴(kuò)大、形成瘢痕和扭曲支氣管壁水腫、炎癥和新血管形成而變厚。周圍間質(zhì)組織和肺泡的破壞導(dǎo)致了纖維化、肺氣腫，或二者兼有。

5病因和發(fā)病機(jī)制（二）支氣管先天性發(fā)育缺陷和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙而致支氣管擴(kuò)張癥。如卡塔格內(nèi)（Kartagener）綜合癥：支氣管軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足→致局部管壁薄弱或彈性較差。伴有鼻竇炎和右位心。

6病因和發(fā)病機(jī)制與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化—支氣管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支氣管阻塞、肺不張和繼發(fā)感染，血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì)（囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白，CFTA）——也可誘發(fā)支氣管擴(kuò)張，但在我國(guó)尚未發(fā)現(xiàn)。氣道結(jié)構(gòu)異常：巨大氣管-支氣管癥（Mounier-Kuhn綜合征）先天性軟骨缺失癥（Williams-Campbell綜合征）變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）、先天性丙種球蛋白缺乏癥等均可發(fā)生。

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9病理支擴(kuò)主要影響段及亞段支氣管。管壁結(jié)構(gòu)破壞被纖維組織替代，管腔擴(kuò)張可達(dá)正常的4倍，呈柱狀、囊狀或不規(guī)則擴(kuò)張；柱狀擴(kuò)張：呈均一管型擴(kuò)張且突然在一處變細(xì)，致遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞；囊狀擴(kuò)張：管腔呈囊狀改變；不規(guī)則擴(kuò)張：管腔呈不規(guī)則或串珠樣改變管壁彈力組織、肌層、軟管環(huán)受損破壞所致管腔變形擴(kuò)大。腔內(nèi)積聚稠厚膿性分泌物多見于下葉，左下葉比右下葉多見。

10顯微鏡下：支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化和黏液腺增生或萎縮。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴相應(yīng)的支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張及支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合或形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)咯血。炎癥可蔓延到臨近肺實(shí)質(zhì)，引起肺炎、小膿腫和肺小葉不張。可出現(xiàn)纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎、肺萎陷。病理

11分類：柱狀擴(kuò)張與囊狀擴(kuò)張好發(fā)部位：左下葉和舌葉、右下葉病理

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15癥狀1、慢性咳嗽、大量膿痰與體位改變有關(guān)：如晨起時(shí)咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)：黃綠色膿痰明顯增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為渾濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。若有厭氧菌混合感染：則咳膿性稀痰，并有臭味。

162、反復(fù)咯血：50%-70%因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血?？┭潭瓤煞譃樾×靠┭链罅靠┭?，與病情無(wú)相關(guān)關(guān)系。干性支氣管擴(kuò)張：僅有反復(fù)咯血，而無(wú)咳嗽、膿痰等癥狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部位。癥狀

17癥狀3、反復(fù)肺部感染：同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈4、全身癥狀：若支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、納差、消瘦、貧血等癥狀。有的病人存在副鼻竇炎，尤其先天性原因引起的支擴(kuò)。

18臨床表現(xiàn)病變?cè)缙诨蚋尚灾夤軘U(kuò)張無(wú)異常肺部體征。病變重或繼發(fā)感染時(shí)常于胸下部或背部聞及較粗的濕羅音，其部位比較固定，常持久存在。肺結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張濕啰音多見于肩胛骨區(qū)。部分病人有杵狀指（趾）。體征

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22（二）胸部影象學(xué)檢查2.胸部CT支氣管樹逐漸變細(xì)征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動(dòng)脈。柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚；囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光滑、厚度大于肺大泡），其內(nèi)可見液平面；混合狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管不規(guī)則擴(kuò)張，管壁呈波浪狀。

23囊狀支擴(kuò)

24柱狀支擴(kuò)

25混合狀支擴(kuò)

26（二）胸部影象學(xué)檢查3.支氣管造影：充盈造影劑能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴(kuò)張。

27正常支氣管支氣管擴(kuò)張

28支氣管擴(kuò)張

29（三）纖維支氣管鏡檢查有助于對(duì)引起局部支氣管擴(kuò)張的管內(nèi)腫物、結(jié)核病灶和異物的診斷。對(duì)咯血的定位診斷，也有重要意義。

30診斷：典型癥狀+肺部同一部位反復(fù)感染史+肺部固定而持久的局限性濕啰音+胸部X線檢查的典型表現(xiàn)。鑒別診斷：1.慢性支氣管炎2.肺膿腫3.肺結(jié)核4.先天性肺囊腫診斷

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33治療原則：治療基礎(chǔ)疾病控制感染保持引流通暢改善氣流受限咯血治療必要時(shí)手術(shù)治療

34（一）內(nèi)科治療1.控制感染（1）免疫治療：在兒童針對(duì)可導(dǎo)致支擴(kuò)一些疾病的潛在病原體進(jìn)行基礎(chǔ)免疫治療（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。（2）積極抗感染，并治療同時(shí)存在的急性肺炎、急性支氣管炎。病原體：可參考痰涂片革蘭染色或培養(yǎng)結(jié)果，常有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌。

35（一）內(nèi)科治療2.保持呼吸道引流通暢（1）祛痰藥（2）支氣管擴(kuò)張劑（3）體位引流2-4次/d每次15-30min特別對(duì)痰量>30-50ml/每日的病人（4）纖支鏡下吸痰

36（二）外科治療年輕、病變局限者可做肺段、肺葉切除，其指征是：1.支擴(kuò)為局限性，且經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍頑固反復(fù)發(fā)作者2.嚴(yán)重咯血，內(nèi)科治療無(wú)效者。對(duì)病變局限者可考慮外科手術(shù)；否則可進(jìn)行支氣管A栓塞術(shù)；對(duì)盡管采取了所有治療仍致殘的病例可考慮肺移植。

37預(yù)防肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗：預(yù)防和減少急性發(fā)作免疫調(diào)節(jié)劑：減輕癥狀和減少發(fā)作戒煙康復(fù)鍛煉

38THEEND