支氣管擴(kuò)張課件_4

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1、支氣管擴(kuò)張癥Bronchiectasis唐建新支氣管擴(kuò)張癥是指中等大小的支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常和持久性擴(kuò)張，是常見呼吸道慢性化膿性疾病。主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血?；颊叨嘤型曷檎?、百日咳或支氣管肺炎等病史。病因1.支氣管-肺組織感染；2.支氣管阻塞；3.先天性發(fā)育缺陷4.全身疾病5.病因未明：約占30%。病因和發(fā)病機(jī)制支氣管-肺組織感染嬰幼兒期支氣管－肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見的原因。干性支氣管擴(kuò)張支氣管阻塞腫瘤、異物、感染、淋巴結(jié)腫大、中葉綜合征。中葉綜合征因局部支氣管或者肺部炎癥或者淋巴結(jié)腫大壓迫右中葉支氣管,使管腔狹窄

2、,引起的中葉體積縮小,不張,慢性炎癥導(dǎo)致的臨床癥狀。病因和發(fā)病機(jī)制支氣管先天性發(fā)育障礙-巨大氣管－支氣管癥（Mounier-KuhnSyndrome）；-Williams-Campbellsyndrome（先天性軟骨缺損性支氣管擴(kuò)張綜合征）。先天性纖毛缺陷-Kartagener綜合征【指具有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心),支氣管擴(kuò)張,副鼻竇炎三聯(lián)癥的先天性疾病】淋巴管性先天性發(fā)育障礙黃甲綜合征(YenownailsyndromeYNS)是一罕見的疾病，1964年由Samman和White首先報道13例，其特征是指(趾)甲變黃，甲生長緩慢，伴淋巴水腫。Emerson于1966年提出除黃

3、甲、淋巴水腫外，尚有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。1972年Hiner等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個癥狀即可診斷黃甲綜合征。其它先天性因素α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纖維化。病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制全身疾病RASLE潰瘍性結(jié)腸炎HIV感染。病理1.擴(kuò)張的好發(fā)部位：下葉多于上葉，左側(cè)多于右側(cè)，其次為右肺中葉。原因：下葉多于上葉是由于下葉支氣管易發(fā)生引流不暢。左側(cè)多于右側(cè)是因為：⑴左下支氣管較右下更細(xì)長。⑵與大氣管的角度較大。⑶受心臟壓迫，以上原因?qū)е乱鞑粫?。病?.分為柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張，不規(guī)則擴(kuò)張三種類型。3.管壁結(jié)構(gòu)破壞，管腔擴(kuò)大，腔內(nèi)多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動脈擴(kuò)張，血管瘤

4、。病理生理1.早期肺功能正常；2.病變范圍較大時：輕度阻塞性通氣障礙；3.病變范圍廣泛時：阻塞性為主的混合性通氣障礙、彌散障礙；4.通氣/血流比例失調(diào)，肺內(nèi)動-靜脈樣分流；5.低氧血癥，肺動脈高壓、肺心病。臨床表現(xiàn)病史特點：病程多呈慢性經(jīng)過，起病多在小兒或青年期。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰1.與體位改變有關(guān)；2.其嚴(yán)重度可用痰量來估計：輕度<10ml/d；中度10－150ml/d；重度>150ml/d。3.感染時痰液靜置后分層：上層為泡沫，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。4

5、.最常見病原體：銅綠假單胞菌。（二）反復(fù)咯血見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反復(fù)咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。（三）反復(fù)肺部感染其特點是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。二、體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征。局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應(yīng)體征。杵狀指杵狀指輔助檢查一、影像學(xué)1.早期輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象。2.典型X線表現(xiàn)是軌道征和卷發(fā)樣陰

6、影。3.CT檢查示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊狀改變。4.支氣管造影可明確支氣管擴(kuò)張部位、形態(tài)、范圍和病變嚴(yán)重程度。5.高分辨率CT基本上可取代支氣管造影。X線表現(xiàn)肺紋理增多、增粗X線表現(xiàn)呈網(wǎng)狀，其間有透亮區(qū)，呈類似蜂窩狀CT表現(xiàn)囊狀支氣管擴(kuò)張CT表現(xiàn)柱狀支氣管擴(kuò)張CT表現(xiàn)支氣管呈不規(guī)則串珠狀擴(kuò)張支氣管造影二、纖維支氣管鏡1.發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位或阻塞原因。2.進(jìn)行局部灌洗，作細(xì)菌學(xué)和細(xì)胞學(xué)檢查。三痰檢查1.痰涂片染色2.痰細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏診斷慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史；肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音；童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染

7、或全身性疾病病史；支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。鑒別診斷一、慢性支氣管炎二、肺膿腫三、肺結(jié)核四、先天性肺囊腫五、彌漫性泛細(xì)支氣管炎一慢性支氣管炎1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；2.冬春季咳嗽、咳痰加重；3.痰性狀：白色粘痰，細(xì)菌感染時膿痰；4.咯血不常見；5.肺部干濕啰音不固定。二肺膿腫1.發(fā)病速度起病急、高熱；2.痰量大量膿痰；3.胸部影像大片密度增高影，內(nèi)有空洞和液平面；4.抗生素治療有效，急性肺膿腫炎癥影完全吸收。慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。肺膿腫CT表現(xiàn)三空洞型肺結(jié)核1.結(jié)核中毒癥狀；2.痰量少，無臭味；3.痰