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《淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤-華氏巨球蛋白血癥診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)(2016年版)》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、萬(wàn)方數(shù)據(jù)生堡魚(yú)迤堂塞盍2Q!§生9月筮32鲞笠2期￡叢!jH!墅§!!!：S￡P(guān)!￡墮b叢2Q!魚(yú)，yQ!：32，盟Q：皇·標(biāo)準(zhǔn)與討論·淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤／華氏巨球蛋白血癥診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)(2016年版)中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)血液腫瘤專業(yè)委員會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)白血病淋巴瘤學(xué)組、中國(guó)抗淋巴瘤聯(lián)盟Theconsensusofthediagnosisandtreatmentoflymphoplasmacyticlymphoma／WalderstriJmmac-roglobulinemiainChina(2016version)Hematol-ogyOncologyCommitteeo
2、fChinaAnti—CancerAssociation；Leukemia＆LymphomaGroupSocietyofHematologyatChineseMedicalAssociation；Unionfo，．ChinaLymphomaInvestigatorsCorrespondingauthor：QiuLuguLInstituteofHematologyandBloodDiseaseHospitalChineseAcademyofMedicalSciencesandPekingUnionMedicalCollege。Tianjin30002D’China．Email：q
3、iulg@ihcams．a(chǎn)c．cn；ZhouDaobin，DepartmentofHematology,PekingUnionMedicalCollegeHospitalBeijing100734China．Email：zhoudb@pumch．cn淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤／華氏巨球蛋白血癥(1ymphoplasmacyticlymphoma／Waldenstr6mmacro—globulinemia，LPL／WM)是一種少見(jiàn)的惰性成熟B細(xì)胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2％。近年來(lái)國(guó)際上對(duì)LPL／WM發(fā)病機(jī)制、診斷和治療的研究均取得較大進(jìn)展n。，而國(guó)內(nèi)對(duì)LPL／WM認(rèn)識(shí)較晚，對(duì)
4、其診斷、治療比較混亂，為提高我國(guó)臨床工作者對(duì)LPL／WM的認(rèn)識(shí)水平，規(guī)范其診斷及治療，中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)血液腫瘤專業(yè)委員會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)白血病淋巴瘤學(xué)組以及中國(guó)抗淋巴瘤聯(lián)盟組織相關(guān)專家制訂了本共識(shí)。一、定義LPL／WM是由小B淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴結(jié)和脾臟，并且不符合其他可能伴漿細(xì)胞分DOI：10．3760／cma．j．issn．0253—2727．2016．09．001基金項(xiàng)目：國(guó)家科技支撐計(jì)劃(2014BAl09812)通信作者：邱錄貴，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院血液學(xué)研究所、血液病醫(yī)院，Email：qiulg@ih
5、cams．a(chǎn)c．cn；周道斌，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院，Email：zhoudb@pumch．cn化的小B細(xì)胞淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)。LPL侵犯骨髓同時(shí)伴有血清單克隆性IgM丙種球蛋白時(shí)診斷為wM?。90％～95％的LPL為WM，僅小部分LPL患者分泌單克隆性IgA、IgG成分或不分泌單抗隆性免疫球蛋白n。23。由于非WM型LPL所占比例低，相關(guān)研究較少，本共識(shí)僅探討WM相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)，非WM型LPL的治療等參照wM進(jìn)行。二、診斷、分期、預(yù)后和鑒別診斷(一)WM診斷標(biāo)準(zhǔn)b11．血清中檢測(cè)到單克隆性的IgM(不論數(shù)量)。2．骨髓中漿細(xì)胞樣或漿細(xì)胞分化的小淋巴細(xì)胞呈小梁間隙侵J
6、E(不論數(shù)量)。3．免疫表型：CDl9(+)，CD20(+)，slgM(+)，CD22(+)，CD25(+)，CD27(+)，F(xiàn)MC7(+)，CD5(+／一)，CDl0(一)，CD23(一)，CDl03(一)。10％-20％的患者可部分表達(dá)CD5、CDl0、或CD23，此時(shí)不能僅憑免疫表型排除wM。4．除外其他已知類型的淋巴瘤。5．有研究者報(bào)道MYD88L265P突變?cè)赪M中的發(fā)生率高達(dá)90％以上H1，但其陽(yáng)性檢出率與檢測(cè)方法和標(biāo)本中腫瘤細(xì)胞的比例等有關(guān)，MYD88L265P突變也可見(jiàn)于其他小B細(xì)胞淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤等。因此MYD88L265P突變是wM診斷及鑒別診斷的
7、重要標(biāo)志，但非特異性診斷指標(biāo)。注：LPL／WM無(wú)特異的形態(tài)學(xué)、免疫表型及遺傳學(xué)改變，故LPL／WM的診斷是一個(gè)排他性診斷，需要緊密結(jié)合臨床表現(xiàn)及病理學(xué)等檢查結(jié)果進(jìn)行綜合診斷。雖然通過(guò)骨髓檢查可診斷LPL／WM，但如有淋巴結(jié)腫大仍建議盡可能獲得淋巴結(jié)等其他組織標(biāo)本進(jìn)行病理學(xué)檢查，以除外其他類型淋巴瘤可能。(二)分期和預(yù)后WM的國(guó)際預(yù)后指數(shù)(ISSWM)是目前wM較萬(wàn)方數(shù)據(jù)空坐血遮堂叁盍墊!魚(yú)生9旦笠≥!鲞筮!翅￡h迪J旦￡堡§叢，壁p!曼堅(jiān)虹!墊!魚(yú)，y叢!盟，盟壁：竺公認(rèn)的預(yù)后判斷系統(tǒng)b]，
