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1、貧血概述一、貧血的概念(一)、定義:?jiǎn)挝蝗莘e外周血液中血紅蛋白含量(Hb)和/或紅細(xì)胞數(shù)量(RBC)低于正常參考值。國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)為:成人男性Hb<120g/L,RBC<4.5×1012/L;成人女性Hb<110g/L,RBC<4.0×1012/L;凡低于上述標(biāo)準(zhǔn)者即可診斷為貧血(anemia)。妊娠期間的血漿容量增加屬于生理性,故妊娠貧血的標(biāo)準(zhǔn)定為Hb<100g/L。貧血是臨床上最常見的癥狀之一。不同原因的貧血,往往有類似的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特征,故可看作一種綜合征。貧血既可以原發(fā)于造血器官疾病,也可以是某些系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。(二)、紅細(xì)胞的生成與破壞在生
2、理情況下,正常紅細(xì)胞的平均壽命為120天,每天有紅細(xì)胞總數(shù)1/120(或0.8%)的紅細(xì)胞破壞,同時(shí)有相同數(shù)量的紅細(xì)胞產(chǎn)生,從而維持著動(dòng)態(tài)平衡。在紅細(xì)胞生成過程中,除蛋白質(zhì)外,還需要必要的原料有:1.鐵元素鐵是合成血紅素的必要原料。血紅蛋白是由珠蛋白和血紅素組成,而后者則由原卟啉與鐵元素合成。如機(jī)體缺鐵時(shí),則血紅蛋白合成不足,造成缺鐵性貧血。如原卟啉合成有缺陷,則鐵利用障礙,形成鐵粒幼細(xì)胞性貧血。2.維生素B12和葉酸維生素B12和葉酸都是DNA合成過程中的重要輔酶,任何一種缺乏都可使DNA合成障礙,引起巨幼細(xì)胞性貧血。紅細(xì)胞的破壞成熟的紅細(xì)胞在長(zhǎng)
3、期存活的過程中逐漸衰老,紅細(xì)胞衰老的改變表現(xiàn)為:紅細(xì)胞膜的活性降低紅細(xì)胞酶活性下降血紅蛋白的改變(三)、無效造血在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程中,由于某些原因使其在成熟和進(jìn)入外周循環(huán)之前就被破壞、死亡,稱此為無效造血,或無效性紅細(xì)胞生成,或原位溶血。在巨幼細(xì)胞性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血和珠蛋白合成障礙性貧血等,無效造血明顯增加,導(dǎo)致釋放到末梢血中的紅細(xì)胞減少,是造成貧血的一個(gè)主要原因。貧血發(fā)生示意圖骨髓外周血(四)、貧血程度劃分輕度:Hb>91g/L,癥狀輕微中度:Hb60~90g/L,體力勞動(dòng)時(shí)心慌氣短重度:Hb31~60g/L,休息時(shí)心慌氣短極重
4、度:Hb<30g/L,常合并貧血性心臟病二、貧血的分類形態(tài)學(xué)分類病因?qū)W分類(一)貧血的形態(tài)學(xué)分類1.Wintrobe分類法:根據(jù)MCV、MCH、MCHC分類:類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC舉例正常細(xì)胞性80~10027~340.32~0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小細(xì)胞低色素性<80<26<0.32缺鐵性貧血、慢性失血、珠蛋白生成障礙性貧血單純小細(xì)胞性<80<260.32~0.36感染、中毒大細(xì)胞性>100>340.32~0.36葉酸、維生素B12缺乏本分類法的優(yōu)點(diǎn)是:推測(cè)貧血的可能病因,對(duì)小細(xì)胞低色素性貧血及大細(xì)胞性貧血的
5、病因估計(jì)幫助較大。缺點(diǎn):過于簡(jiǎn)單,對(duì)正細(xì)胞性貧血的許多病因難以估計(jì)。此外,必須有Hb、RBC、MCV的準(zhǔn)確測(cè)定結(jié)果,才能計(jì)算出準(zhǔn)確的平均值參數(shù),否則將導(dǎo)致分類錯(cuò)誤或結(jié)果自相矛盾,難以解釋。(二)根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類(三)按骨髓增生情況分類類型疾病增生性貧血溶血性貧血、失血性貧血、缺鐵性貧血增生不良性貧血再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血骨髓紅系成熟障礙巨幼細(xì)胞貧血、MDS、慢性病性貧血根據(jù)骨髓有核細(xì)胞增生程度對(duì)貧血分類根據(jù)血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白受體、血清鐵蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞結(jié)果對(duì)貧血分類sTfRSFRet貧血類型正常缺鐵性貧血增生障礙性貧血正常無
6、效生成性貧血溶血性貧血三、貧血的臨床表現(xiàn)貧血的癥狀決定于引起貧血的基礎(chǔ)疾病、體內(nèi)臟器及組織缺氧的程度,以及機(jī)體對(duì)缺氧代償和適應(yīng)能力。貧血的臨床表現(xiàn)不僅與貧血的程度有關(guān),也與貧血發(fā)生的快慢、患者的年齡、有無基礎(chǔ)疾病及心腦血管的代償能力有一定的關(guān)系.由于貧血可影響全身的器官及組織,因此所產(chǎn)生的癥狀及體征可涉及全身各系統(tǒng)。貧血一般表現(xiàn):疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白心血管系統(tǒng):心悸、氣短、活動(dòng)后加劇神經(jīng)系統(tǒng):頭痛、頭暈、耳鳴、嗜睡消化系統(tǒng):食欲減退、腹脹、惡心泌尿生殖系統(tǒng):腎功能減退常見貧血形態(tài)學(xué)推斷血涂片紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)HbRBC網(wǎng)織紅細(xì)胞病因紅細(xì)胞大
7、小不等,小細(xì)胞為主,蒼白區(qū)擴(kuò)大輕度慢性失血或缺鐵紅細(xì)胞大小、形態(tài)、染色大致正常常<0.5%骨髓再生障礙紅細(xì)胞大小不等,易見大、巨紅細(xì)胞,中心淺染區(qū)消失,可見幼紅細(xì)胞輕度VitB12、葉酸缺乏紅細(xì)胞大小、形態(tài)、染色大致正常,易見多染性紅細(xì)胞急性失血易見多染性大紅細(xì)胞,可見幼紅細(xì)胞急性溶血組織臟器缺氧癥狀的輕重與以下因素有關(guān):①貧血的程度②病程的進(jìn)展速度③組織臟器的功能狀態(tài)④患者的活動(dòng)量。四、診斷:1、確定貧血的存在及其程度。2、明確貧血的類型及查找貧血的病因(1)病史及體檢(2)血象(3)網(wǎng)織紅細(xì)胞(4)骨髓象(5)其他:鐵代謝.Coombs試驗(yàn).血
8、紅蛋白電泳五、治療:1、支持及對(duì)癥2、替代治療3、病因治療