卵巢性索間質(zhì)腫瘤

卵巢性索間質(zhì)腫瘤

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1、卵巢性索間質(zhì)腫瘤(一)發(fā)病率:1發(fā)病率:占卵巢腫瘤0.8%-9%,卵巢惡性腫瘤7%左右2各類型發(fā)病率及比例(1)顆粒細(xì)胞瘤:發(fā)病率1/10萬,占卵巢腫瘤2%-5%,占卵巢惡性腫瘤4.3%,(2)泡膜細(xì)胞瘤:為顆粒細(xì)胞瘤1/3-1/5,占卵巢腫瘤0.5%-1%(3)纖維瘤:占卵巢腫瘤2%-5%,占卵巢性索間質(zhì)腫瘤75%左右(4)支持-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤:占卵巢腫瘤0.2%-0.5%(5)兩性母細(xì)胞瘤:少見(6)環(huán)管狀性索腫瘤:少見(7)未分類:少見(二)分類1分泌雌激素為主,少數(shù)可分泌雄激素顆粒-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤(1)顆粒細(xì)胞成人型幼年型(2)泡膜細(xì)胞瘤

2、-纖維瘤泡膜細(xì)胞瘤纖維瘤-纖維肉瘤纖維泡膜細(xì)胞瘤(3)硬化性間質(zhì)瘤2主要分泌雄性激素(1)支持-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤1)支持細(xì)胞腫瘤2)間質(zhì)細(xì)胞腫瘤3)支持-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤-高分化、中分化、低分化、網(wǎng)狀亞型(2)兩性母細(xì)胞瘤(3)環(huán)管狀性索腫瘤(4)未分類(5)脂質(zhì)細(xì)胞腫瘤(三)組織發(fā)生性腺由體腔上皮向下生長而成發(fā)育中原始性索細(xì)胞向皮質(zhì)分化成顆粒-泡膜細(xì)胞、向間質(zhì)細(xì)胞分化成支持-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤。(四)發(fā)病年齡及危險(xiǎn)因素;1發(fā)病率:各年齡段均可發(fā)病,平均年齡40-54歲。2危險(xiǎn)因素:與月經(jīng)、妊產(chǎn)、口服避孕藥等無關(guān)。(五)臨床表現(xiàn):1激素刺激相關(guān)癥狀:60%

3、-70%的患者出現(xiàn)與激素刺激相關(guān)癥狀,雌激素相關(guān)癥狀:絕經(jīng)后陰道流血,月經(jīng)過多,經(jīng)期長,性早熟。中國生物治療網(wǎng)www.chinaswzl.com楊教授特別指出,肺癌的早期癥狀雄激素相關(guān)癥狀:聲音嘶啞、體重增加、多毛、月經(jīng)稀發(fā)、閉經(jīng)、乳房不發(fā)育。2腹塊:60%左右可捫及腹塊、少數(shù)病人以腹塊就診。腹塊首診者腫瘤較大。3腹痛、腹脹:約22%-59%腫瘤破裂、扭轉(zhuǎn)引起腹痛。腹塊、腹水引起腹脹,一般腹水不多見,纖維瘤可發(fā)生Meigs綜合征。(六)診斷出現(xiàn)與激素刺激相關(guān)癥狀:應(yīng)該想到此腫瘤之可能。婦科檢查:發(fā)現(xiàn)實(shí)性腫瘤、中等大小、光滑、活動(dòng)。B超、CT檢

4、查多為實(shí)性腫物。實(shí)驗(yàn)室檢查:監(jiān)測激素水平-雌激素、雄激素水平。子宮內(nèi)膜檢查:診段性刮宮。鑒別診斷:有些上皮性腫瘤也分泌激素-特別是粘液瘤(七)腫瘤性質(zhì)性索間質(zhì)腫瘤為一大類腫瘤1良性:泡膜細(xì)胞瘤,纖維瘤,泡膜纖維細(xì)胞瘤,高分化支持間質(zhì)瘤,支持細(xì)胞瘤,兩性母細(xì)胞瘤,硬化間質(zhì)瘤,2惡性:顆粒細(xì)胞瘤,惡性泡膜細(xì)胞瘤,纖維肉瘤,中、低分化支持間質(zhì)瘤3常見惡性腫瘤:顆粒細(xì)胞瘤顆粒細(xì)胞瘤特點(diǎn):成人型、幼年型成人型:低度惡性腫瘤,早期多見,豫后較好,遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)幼年型:少見,大多發(fā)生于青少年女性,I期預(yù)后好,II期以上預(yù)后差(八)期別1分期標(biāo)準(zhǔn):按FIGO上皮癌

5、分期標(biāo)準(zhǔn)2分期狀況I期:61%-91%II期:10%III期:12%IV期:4%五、顆粒細(xì)胞瘤(成人型)(一)初次治療1.手術(shù)治療:該病以手術(shù)治為主(1)全宮雙俯件大網(wǎng)膜闌尾切除顆粒細(xì)胞瘤,其余惡性性索間質(zhì)腫瘤,絕經(jīng)后、無生育要求的良性性索間質(zhì)腫瘤。(2)單俯件大網(wǎng)膜闌尾切除:年輕、有生育要求、I期(3)單俯件切除:年輕、良性性索間質(zhì)腫瘤。(4)腫瘤剔除:年輕、要求保留雙俯件、良性性索間質(zhì)腫瘤。2.淋巴結(jié)取樣或清掃其余惡性性索間質(zhì)腫瘤,絕經(jīng)后、無生育要求的良性性索間質(zhì)腫瘤。淋巴結(jié)取樣或清掃存在不統(tǒng)一的看法國內(nèi)國外有文獻(xiàn)報(bào)道做淋巴結(jié)清掃或淋巴結(jié)

6、取樣,但較多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道不做常規(guī)淋巴結(jié)清掃或取樣。3.3術(shù)后輔助治療(1)術(shù)后無輔助治療:I期(2)術(shù)后輔助治療:II期以上,復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者(3)術(shù)后輔助治療方法:放療:80年代前-移動(dòng)條形野+盆腔野,目前放療多用于盆腔內(nèi)小的殘存腫瘤。化療:II期以上,復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者激素:復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者4.具體方案(1)CAP方案(4周重復(fù))CTX400-500mg/m2d1ADM40-50mg/m2d1DDP40-50mg/m2d1(2)BVP方案(4周重復(fù))BLM20mg/m2d1-3VCR0.15mg/kgd1-2DDP20mg/m2d1-5(3)BEP方

7、案(3周重復(fù))BLM20u/m2d1或d1-3VP1675mg/m2d1-5DDP20mg/m2d1-55.術(shù)后輔助化療療程(1)無殘存腫瘤一般4-6程(2)有殘存腫瘤治療至腫瘤消失后鞏固2-3程化療2-3程,腫瘤縮小后手術(shù),再鞏固2-3程6.存活率:見表表存活率5年存活率10年存活率Ⅰ期:90-100%84-95%Ⅱ期:55-86%50-65%Ⅲ期:22-50%17-33%Ⅳ期:〈22%7.預(yù)后因素(1)有利于預(yù)后的因素:1)期別早2)年齡〈50歲、未絕經(jīng)3)腫瘤大小:〈10cm直經(jīng)、未破4)無殘存腫瘤(2)不有利于預(yù)后的因素:1)DNA倍

8、體:非整倍體比例高2)有絲分裂:多見3)細(xì)胞非典型性明顯

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