卵巢性索間質(zhì)腫瘤22.ppt

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1、卵巢性索間質(zhì)腫瘤問題1.性索間質(zhì)腫瘤有哪些？2.性索間質(zhì)腫瘤臨床及影像有哪些特點(diǎn)？性索間質(zhì)概述胚胎第5周—中央縱溝分兩側(cè)的尿生殖嵴—內(nèi)側(cè)生殖腺嵴、外側(cè)中腎嵴—第6周生殖腺嵴表面上皮長入其下方的間充質(zhì)—不規(guī)則的上皮細(xì)胞索（初級(jí)性索）—同時(shí)卵黃囊內(nèi)胚層內(nèi)的原始性細(xì)胞沿后腸背系膜遷入初級(jí)性索—性腺。性腺的分化決定于胚細(xì)胞是否含有Y染色體。Y染色體短臂上有編碼睪丸決定因子(TDF)的性別決定區(qū)(SRY)。第7周時(shí)—有TDF誘導(dǎo)—性腺向睪丸分化—初級(jí)性索在性腺外周呈放射狀排列—曲細(xì)精管和睪丸網(wǎng)—性索周圍的性腺間充質(zhì)逐漸分化出特殊的性腺間質(zhì)—睪丸間質(zhì)細(xì)胞第7周時(shí)—缺乏TDF誘導(dǎo)—第8周后性

2、腺初級(jí)性索逐漸萎縮—髓質(zhì)索—卵巢網(wǎng);同時(shí)性腺表面形成新的細(xì)胞索（次級(jí)性索）—逐漸分隔為許多孤立的細(xì)胞團(tuán)—發(fā)育成包圍單個(gè)生殖細(xì)胞的卵泡細(xì)胞粒層細(xì)胞—性索周圍性腺間充質(zhì)分化出特殊的性腺間質(zhì)(卵泡膜細(xì)胞)。卵巢胚胎發(fā)育的復(fù)雜性決定了卵巢性素間質(zhì)腫瘤往往有多向分化。性索間質(zhì)腫瘤性索間質(zhì)腫瘤(sexcord-stromaltumors)起源于原始性腺中的性索和間質(zhì)組織，女性的性索間質(zhì)細(xì)胞稱作顆粒細(xì)胞(granulosecell)和卵泡膜細(xì)胞(thecacell)，男性則為支持細(xì)胞(Sertolicell)和間質(zhì)細(xì)胞(Leydigcell)，它們可各自形成女性的顆粒細(xì)胞瘤和卵泡膜細(xì)胞瘤，或

3、男性的支持細(xì)胞瘤和間質(zhì)細(xì)胞瘤。亦可混合構(gòu)成顆粒-卵泡膜細(xì)胞瘤或支持細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞瘤（又稱睪丸母細(xì)胞瘤）。卵巢性索間質(zhì)腫瘤(Sexcord-stromaltumor，SCST)是一組由分化程度不等的“性索樣”細(xì)胞、性腺間質(zhì)成分及其各種黃素化細(xì)胞單一或混合構(gòu)成的腫瘤，其發(fā)病率相對(duì)較低，占全部卵巢病變的2%~5%，卵巢腫瘤的5%~7%。WHO(2014)卵巢腫瘤組織學(xué)分類病史?女，23歲,間斷下腹部墜痛不適4年。?月經(jīng)未來潮。入院前4年無明顯誘因出現(xiàn)間斷下腹部墜痛不適，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，B超示盆腔腫物，給予中成藥等對(duì)癥治療（具體藥物及用法不詳）。此后一直未予重視?；颊呓袢諄砦以洪T診就診，

4、門診婦科B超示：1.盆腔內(nèi)混合性腫物，多考慮右側(cè)附件區(qū)來源；2.盆腔少量積液；3.幼稚子宮。門診以盆腔腫物待查收住入院。?實(shí)驗(yàn)室檢查：陰性。手術(shù)記錄病理病理起源于卵巢皮質(zhì)中具有多向分化潛能的未分化間質(zhì)細(xì)胞的少見良性腫瘤；發(fā)病率約占卵巢性索間質(zhì)瘤的1.5%～7%；好發(fā)于30歲前的年輕女性，約80%發(fā)生于20～30歲；通常單側(cè)卵巢發(fā)病，40%患者伴有腹水；該腫瘤能分泌雌激素、雄激素，臨床上出現(xiàn)性激素紊亂引起的月經(jīng)異常，盆腔包塊，下腹痛或下腹不適，原發(fā)或繼發(fā)不育，絕經(jīng)后出血，男性化等癥狀。硬化性間質(zhì)瘤（sclerosingstromaltumor，SST）病理及免疫組化特征顯微鏡下致

5、密膠原纖維及疏松水腫區(qū)將細(xì)胞豐富區(qū)分隔成假小葉結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞由上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞密集增生形成致密區(qū)，致密區(qū)瘤細(xì)胞間及周圍血管豐富，多為薄壁小血管，部分呈血竇樣結(jié)構(gòu)。免疫組化vimentin、SMA(+)，α-Inhibin多數(shù)(+)。腫瘤周邊區(qū)域早期顯著強(qiáng)化是因?yàn)榧傩∪~結(jié)構(gòu)中富含血管，延遲強(qiáng)化區(qū)域代表假小葉結(jié)構(gòu)中的細(xì)胞密集區(qū)，無強(qiáng)化的區(qū)域代表假小葉結(jié)構(gòu)中的水腫區(qū)。CT平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)瘤體大小不一，平掃呈囊實(shí)性混雜密度，境界清晰；增強(qiáng)腫塊境界清晰，包膜完整，病灶周邊盆腔內(nèi)均可見多發(fā)粗大迂曲血管影，可伴有腹水；動(dòng)脈期瘤體實(shí)性部分自邊緣明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，仍持續(xù)明顯強(qiáng)

6、化，呈“快進(jìn)慢出、向心性強(qiáng)化”的表現(xiàn)。MRI平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)類圓形囊實(shí)性混合腫塊，邊界清晰，邊緣有完整包膜，T1WI、T2WI及T2WIFS上均表現(xiàn)為低信號(hào)環(huán)，周邊見多個(gè)乳頭狀、絨毛狀實(shí)性成分，T1WI呈等低信號(hào)、T2WI呈稍高信號(hào)，中央為不規(guī)則囊變區(qū)，T1WI呈明顯低信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào)。T2WI示腫塊中央高信號(hào)區(qū)內(nèi)見散在分布團(tuán)狀、線狀等或稍高信號(hào)影，表現(xiàn)為“湖島征”。在低信號(hào)包膜及實(shí)性成分周圍見多根流空的腫瘤血管。DWI示腫塊周邊實(shí)性成分呈高信號(hào)，囊性成份呈稍低信號(hào)。三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊周邊實(shí)性部分呈乳頭狀、梳齒狀明顯強(qiáng)化；靜脈期強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，延遲期仍持續(xù)明顯強(qiáng)化

7、，并向中心延遲強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化。鑒別診斷卵巢內(nèi)胚竇瘤高度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤，發(fā)病年齡低，20歲左右，腫瘤生長迅速，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后差；實(shí)驗(yàn)室檢查血清AFP多明顯升高；影像學(xué)多表現(xiàn)為巨大混合性盆腔腫塊，可延伸至腹部，局部侵犯周圍組織時(shí)邊界模糊不清，腫瘤內(nèi)部多呈實(shí)性伴較多囊性壞死區(qū)，CT增強(qiáng)顯示實(shí)性區(qū)明顯強(qiáng)化。無SST延遲強(qiáng)化特征。F17Y，腹脹伴惡心嘔吐三天F19Y，腹脹腹痛一周病史女，56歲，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物十天余入院?；颊呷朐呵?0天自覺下腹部墜脹，偶有輕微疼痛，無異常陰道流血、流液等癥狀。就診