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1、顱骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤Desmoplasticfibromaoftheskull東莞市人民醫(yī)院王振寧CaseReportPresentation：張某，女，32歲。發(fā)現(xiàn)右枕部頭皮下腫物伴有頭痛近1年，腫物呈進行性增大，頭痛為偶發(fā)性鈍痛，每天發(fā)作3－4次。未訴其他不適。患者因懷孕3個月，未行任何檢查及治療。今年6月份剖腹產(chǎn)后，行CT檢查發(fā)現(xiàn)右枕骨內(nèi)側(cè)板類圓形骨質(zhì)密度病灶，向顱內(nèi)突起約1.8cm?；讓捈s3.5cm。相應(yīng)右枕部可見軟組織影。Examination：見右枕部鄰近枕外隆突處一類圓形腫物，腫物基底直徑約4cm。觸診質(zhì)地較硬，無壓痛，活動受限。Imagi
2、ngStudiesPreoperativeCTscans右枕骨內(nèi)側(cè)板類圓形骨質(zhì)密度病灶，向顱內(nèi)突起約1.8cm?；讓捈s3.5cm。相應(yīng)右枕部可見軟組織影。PreoperativeCTscansProperativeMRIscans行顱腦MR檢查示右枕骨大小約45×50×42mm異常信號灶，信號不均勻，T1WI突入腦內(nèi)部分呈低信號，腦外部分為等信號，T2WI呈低信號為主混雜高信號，增強掃描腦內(nèi)部分未見強化，腦外部分邊緣呈結(jié)節(jié)樣強化。病灶與腦實質(zhì)分界清楚，呈擠壓改變。頭皮帽狀腱膜下局部軟組織明顯腫脹.MRV顯示右側(cè)橫竇、乙狀竇受壓截斷。Operation術(shù)中見腱膜
3、下隆起的增生軟組織，質(zhì)地較韌，切除后見骨腫瘤。骨瘤質(zhì)地堅硬，血供一般。見腫瘤骨性部分與竇匯、橫竇與乙狀竇交界部分的竇壁粘連緊密。切除腫瘤后，用硅橡膠塑型，顱骨成形。PostoperativeCTscansPathology頭皮下腫物以及枕骨腫物（鏡下）：腫瘤為梭形細胞構(gòu)成，背景可見豐富的膠原纖維，細胞異型性不明顯。符合骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤。ReviewoftheliteratureClinicalDesmoplasticfibroma骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤是一種非常少見的骨良性腫瘤，最常見于長骨、骨盆及下頜骨。發(fā)病率為所有良性骨瘤的0.3%，但具有局部侵襲
4、性。發(fā)生在顱骨的DF更為罕見，國外目前報道17例,國內(nèi)未見有文獻記錄。發(fā)生于顱骨的骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤最先報道于1978年.(Gardinietal.Desmoplasticfibromaoffrontalbone-reportofacase.Pathologica70:575-579)國外文獻報道的17例,見于13篇個案報道中。年齡從3個月－86歲，其中11例為成人，6例為小兒。男性5例，女性12例。5例為顳骨，5例為額骨，5例為頂骨（其中1例位于矢狀縫），1例為額顳骨，1例為顳頂骨。發(fā)生于枕骨的DF未有報道。顱骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤通常生長緩慢，臨床表
5、現(xiàn)無特異性，如頭痛，頭部外形不對稱。17例中大部分局限于骨，2例有軟組織侵犯，3例有顱內(nèi)侵犯，尚沒有侵犯腦實質(zhì)的報道。1例報道廣泛侵入硬腦膜。DF的發(fā)生率在性別上無差異，但是發(fā)生于顱骨的DF較多為女性（12：5），并且5個男性中年齡跨度為3個月－21歲。（3m，3y，22m，18y，21y）組織病理學(xué)上，DF以均勻一致的梭形細胞以及豐富的膠原纖維為特征。鏡下細胞缺乏異型性，少見有絲分裂相。鑒別診斷上，需與良性及惡性的骨梭形細胞瘤相鑒別。如骨纖維結(jié)構(gòu)不良，低級別的骨肉瘤以及非骨化性纖維瘤。過深染色、有絲分裂相以及細胞的多形性有助于鑒別DF和低級別骨肉瘤。免疫組化在
6、這兩種骨瘤的鑒別中無診斷意義。顱骨內(nèi)腦膜瘤有時會與DF不易鑒別，但通常EMA（上皮膜抗原）陽性可以區(qū)分二者。PothologyDifferentialdiagnosesHistologicaldifferential纖維肉瘤、非骨化纖維瘤、惡性纖維組織細胞瘤。Ridiologicaldifferential纖維結(jié)構(gòu)不良、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、惡性腦膜瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤、單純性骨囊腫、軟骨肉瘤、血管外皮細胞瘤。盡管骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤非常罕見，但在骨瘤的鑒別診斷上有重要意義，病理診斷可確診。Management文獻報道，不包括顱骨的DF中，術(shù)后復(fù)發(fā)率為20％
7、－30％，復(fù)發(fā)的平均時間為2.7年。Inwardsetal.報道7例骨促結(jié)締增生性纖維瘤全切病人，隨訪未見復(fù)發(fā)，而11例未行全切而進行骨瘤刮除術(shù)的DF患者中，有9例復(fù)發(fā)。以往報道的17例顱骨骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤的病人，均行完全切除，術(shù)后隨訪時間時間3個月到6年，17例均未見復(fù)發(fā)。Management對于手術(shù)全切困難或者擴大全切會造成嚴重的功能損傷的病人，放療或許不失為一種較好的輔助治療手段。Sanfilippo曾單用放療治療一例29歲骨盆DF女性患者，治療后疼痛癥狀明顯減輕，隨訪30個月影像復(fù)查未見進展。關(guān)于DF的化療目前未見報道。Conclusions1.
8、DF雖然生長緩慢且組織學(xué)
