帕金森病ppt課件

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1、帕金森病帕金森病定義:帕金森病(Parkinson’s;disease,PD)又稱震顫麻痹,是發(fā)生于中老年人群的進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。其主要病理改變?yōu)橐院谫|(zhì)部位為主的多巴胺能神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失以及殘存神經(jīng)元內(nèi)路易氏包涵體的形成。主要臨床特征為靜止性震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢反射障礙?!九R床表現(xiàn)】1、流行病學(xué):世界各國帕金森病的患病率變動(dòng)在10~405∕10萬人口之間,平均大約為103∕10萬人口。帕金森病的患病率隨年齡增長而增加,60歲以上的老年人中大約1%患有此病。男女患病比例接近1:1或男性略多于女性。2、起?。号两鹕〉钠骄l(fā)病年齡大約55~6

2、0歲。最常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)上肢的靜止性震顫(60%~70%),其次可表現(xiàn)為一側(cè)上肢的笨拙,步行困難,動(dòng)作遲緩等。部分患者也可以非特異性癥狀起病,如疲乏,抑郁,肩背痛等。3、主要癥狀和體征(1)震顫:典型帕金森病的震顫為靜止性震顫,開始于一側(cè)上肢,初為間斷性,安靜時(shí)出現(xiàn)或明顯,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失,在緊張時(shí)震顫加重,入睡后消失。大約幾個(gè)月到數(shù)年后震顫累及對側(cè)或下肢,也可累及舌、唇及下頜。震顫頻率大約4~6Hz,典型的為搓丸樣,也可為擺動(dòng)樣。也可以表現(xiàn)為姿勢性或運(yùn)動(dòng)性震顫。(2)肌強(qiáng)直:指錐體外系病變引起的肌張力升高,可以是齒輪樣,也可是鉛管樣,累及四肢、

3、軀干,頸部以及面部,肩帶肌和骨盆帶肌肉受累更顯著。由于這些肌肉的強(qiáng)直,常出現(xiàn)特殊的姿態(tài),頭部前傾,軀干俯屈,上肢肘關(guān)節(jié)曲屈,前臂內(nèi)收,腕關(guān)節(jié)伸直(路標(biāo)現(xiàn)象),指間關(guān)節(jié)伸直,拇指對掌(猿手)。下肢髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)略彎曲。(3)運(yùn)動(dòng)遲緩:由于隨意運(yùn)動(dòng)的減少以及運(yùn)動(dòng)幅度的減少,導(dǎo)致啟動(dòng)困難和動(dòng)作緩慢,加上肌張力增高,可以引起一系列運(yùn)動(dòng)障礙,最初表現(xiàn)為精細(xì)活動(dòng)困難如扣鈕扣、系鞋帶、使用家用工具如螺絲刀、寫字(小寫癥)等困難,以及行走時(shí)上肢擺動(dòng)減少。由于面肌活動(dòng)減少可出現(xiàn)瞬目減少,面具臉;由于口咽部肌肉運(yùn)動(dòng)遲緩可以出現(xiàn)言語緩慢,語音低沉、單調(diào),流涎,吞咽困難,嗆咳等

4、。步態(tài)障礙是PD最突出的表現(xiàn),最初表現(xiàn)為為下肢拖曳,蹭地、上肢擺動(dòng)減少,隨病情進(jìn)展出現(xiàn)步幅變小、步伐變慢,啟動(dòng)困難,但啟動(dòng)后以極小的步幅向前沖,越走越快,不能及時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎,稱為“慌張步態(tài)”。隨病情進(jìn)展,PD患者由于起床、翻身、行走,進(jìn)食等活動(dòng)困難而顯著影響日常生活能力,導(dǎo)致殘疾。(4)平衡障礙:指患者站立或行走時(shí)不能維持身體平衡,或在突然發(fā)生姿勢改變時(shí)不能做出反應(yīng)(姿勢反射障礙)。檢查時(shí)令患者睜眼直立,兩腿略分開,做好準(zhǔn)備,檢查者用雙手突然向后拉患者雙肩,正常人能馬上恢復(fù)直立位,有平衡障礙的帕金森病患者出現(xiàn)明顯的后傾,輕者可自行恢復(fù),重者不扶可能摔倒或

5、站立時(shí)不能維持平衡。一般出現(xiàn)在病程中后期,是帕金森病晚期患者跌倒及限制于輪椅或臥床的主要原因。4、其他癥狀及體征在帕金森病病程的不同階段還可出現(xiàn)其它一些癥狀和體征,包括自主神經(jīng)癥狀(頑固性便秘,出汗異常,性功能障礙,脂溢性皮炎,體位性低血壓),認(rèn)知、情感和行為癥狀(抑郁、幻覺妄想、譫妄、認(rèn)知障礙或癡呆),睡眠障礙,體重減輕等。5、帕金森病沒有特異性的影像學(xué)(CT、MRI)和生物學(xué)指標(biāo)改變:最近研究表明,采用SPECT和PET進(jìn)行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)、DA神經(jīng)遞質(zhì)水平以及DA受體(D2R)功能顯像可以提高臨床診斷的正確率,但目前這些方法尚未應(yīng)用于臨床。6

6、、與長期服用左旋多巴治療有關(guān)的并發(fā)癥自70年代以來,左旋多巴制劑作為PD治療的金標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)被廣泛應(yīng)用。但多數(shù)患者(大約75%)在服用左旋多巴制劑大約2~5年后,出現(xiàn)明顯的以療效衰退,癥狀波動(dòng)以及多動(dòng)為特征的并發(fā)癥,稱為左旋多巴長期治療綜合征,給進(jìn)一步的治療帶來很大困難。主要表現(xiàn)包括:(1)運(yùn)動(dòng)波動(dòng)(Fluctations)1)晨僵(early·morning-off)早晨第一次服藥前明顯的運(yùn)動(dòng)不能。2)劑末衰竭(End·of·dose·wearing-off)每次服藥后藥效維持時(shí)間較以往縮短。3)不可預(yù)測的衰竭(unpredictable·wearing-

7、off)對左旋多巴的反應(yīng)差且不與服藥時(shí)間有明顯關(guān)聯(lián)。4)開·關(guān)現(xiàn)象(on·off·phenomena)可動(dòng)的“開”狀態(tài)和不可動(dòng)的“關(guān)”狀態(tài)間不可預(yù)測的波動(dòng)。5)長時(shí)程波動(dòng):可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周,包括經(jīng)前期惡化(pre-menstrual·worsening)見于許多早發(fā)型女性病人。后期戒斷衰退(late·withdrwal·deferioration):長期用左旋多巴后停用,雖然左旋多巴半衰期短,也會(huì)在戒斷后出現(xiàn)的明顯衰退,之后2周再次出現(xiàn)第二次戒斷衰退。(2)異動(dòng)癥(Dyskinesias)絕大部分服用左旋多巴的病人會(huì)發(fā)生異動(dòng)癥,表現(xiàn)為舞蹈樣運(yùn)動(dòng),可累及肢

8、體、口舌、頸、軀干,有時(shí)累及腹部;肌張力障礙和肌陣攣在有些病人中也很突出。常見的

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