《帕金森病》PPT課件

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1、帕金森病陳彪首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院講課內(nèi)容帕金森病的臨床特點(diǎn)、診斷及治療原則原發(fā)性震顫的臨床特點(diǎn)及鑒別掌握重點(diǎn)帕金森病的臨床特點(diǎn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則原發(fā)性震顫與帕金森病的鑒別病例1男性，68歲，肢體不自主抖動(dòng)6年；行動(dòng)遲緩，行走困難1年特點(diǎn)：進(jìn)行性加重癥狀自左手開(kāi)始，逐漸發(fā)展至右側(cè)肢體肢體抖動(dòng)靜止時(shí)明顯，情緒激動(dòng)、緊張時(shí)加重肢體靈活性差，穿衣、系扣、系鞋帶均有不同程度的困難行走困難，身體前傾，步距小，拖步，行走時(shí)，右臂擺動(dòng)減少，轉(zhuǎn)身困難流行病學(xué)資料患病率：15-328/十萬(wàn)，>55歲，1%發(fā)病率：10-21/十萬(wàn)/年流行特征：男>女；白種人>黃種人>黑人年

2、齡：40-50歲—~40/十萬(wàn)；50-59歲—~100/十萬(wàn)；60-69歲—~250-500/十萬(wàn)；>70歲—~700/十萬(wàn)帕金森病的病理生化改變黑質(zhì)和藍(lán)斑核含黑色素的多巴胺神經(jīng)元大量喪失（50－70％）以及膠質(zhì)細(xì)胞增生路易氏（Lewy）小體：胞槳內(nèi)圓形嗜酸性致密包含體，周?chē)蕰炤啝睢：罅抗埠说鞍准y狀體多巴胺含量顯著減少（80－99％）。該生化異常與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比進(jìn)行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡帕金森病病理改變病史多在55歲以上發(fā)??；約5%為早發(fā)性帕金森病；起病緩慢，多為單側(cè)起病。初期病人出現(xiàn)非特異的癥狀。帕金森病的臨床特點(diǎn)靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌張

3、力增高姿勢(shì)平衡障礙病例2男性，48歲雙上肢不自主抖動(dòng)5年特點(diǎn)：左上肢4-6次/每秒靜止不動(dòng)時(shí)，抖動(dòng)明顯情緒緊張時(shí)，抖動(dòng)加重活動(dòng)后，抖動(dòng)減輕睡眠后，抖動(dòng)消失帕金森震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀。靜止性震顫，4～6次/秒。多為不對(duì)稱(chēng)性。情緒激動(dòng)或精神緊張時(shí)加劇，睡眠中可完全消失。病例3女性，65歲右手不自主抖動(dòng)10年特點(diǎn)：禁止時(shí)停止或減輕接近目標(biāo)時(shí)，抖動(dòng)加重持物時(shí)，抖動(dòng)尤為明顯病例4男性，72歲，雙上肢不自主抖動(dòng)七年特點(diǎn)：雙上肢保持固定姿勢(shì)時(shí)，抖動(dòng)明顯激動(dòng)疲勞時(shí)加重少量飲酒后緩解不伴行動(dòng)遲緩及肌肉僵直家族中，其父有類(lèi)似病史原發(fā)性震顫原發(fā)性震顫：姿勢(shì)性震顫(po

4、sturaltremor)，做精細(xì)動(dòng)作(actiontremor)時(shí)加重，對(duì)稱(chēng)性，以手震顫為主，也可影響頭、發(fā)音、舌、唇等，以及軀干和下肢。激動(dòng)、疲勞可加重，喝酒可減輕震顫。嚴(yán)重時(shí)可影響生活功能生理性震顫：幅度細(xì)小，自然情況下多僅能被電生理儀器測(cè)得。手外伸、或做精細(xì)動(dòng)作、或緊張焦慮情況下可放大而肉眼可見(jiàn)。在一些疾病情況下，如甲亢、低血糖、停藥或戒酒時(shí)也可出現(xiàn)。注意與原發(fā)性震顫鑒別意向性震顫：節(jié)奏性震顫，在接近目標(biāo)時(shí)加重，與小腦病變有關(guān)靜止性震顫：見(jiàn)前病例5男性，52歲雙上肢不自主抖動(dòng)3年，伴活動(dòng)不靈活特點(diǎn)：動(dòng)作的協(xié)調(diào)性降低完成精細(xì)動(dòng)作困難，如系扣時(shí)尤為明

5、顯起步困難，啟動(dòng)后停止困難肌強(qiáng)直初期患者感到患肢運(yùn)動(dòng)不靈活，有僵硬或緊張的感覺(jué)，出現(xiàn)動(dòng)作困難。對(duì)側(cè)肢體的自主運(yùn)動(dòng)可誘導(dǎo)出肌張力的增高。“鉛管樣強(qiáng)直”、“齒輪樣強(qiáng)直”。運(yùn)動(dòng)遲緩指病人有（1）運(yùn)動(dòng)起動(dòng)困難和（2）動(dòng)作執(zhí)行困難，是病人最常見(jiàn)和較特殊的表現(xiàn)。早期以肢體遠(yuǎn)端受累對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)好運(yùn)動(dòng)遲緩的具體表現(xiàn)一般性表現(xiàn)：動(dòng)作啟動(dòng)困難自主動(dòng)作變慢、幅度變小重復(fù)動(dòng)作易疲勞做序列性動(dòng)作困難不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作僵住特殊表現(xiàn)：解系鞋帶、扣紐扣難“小寫(xiě)癥”“面具臉”手?jǐn)[動(dòng)減少流涎言語(yǔ)減少，語(yǔ)音低沉、單調(diào)。影像學(xué)檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查簡(jiǎn)短的認(rèn)知功能檢查眼共視運(yùn)動(dòng)障礙；皮層感覺(jué)檢查

6、震顫：區(qū)別類(lèi)型運(yùn)動(dòng)遲緩：對(duì)指試驗(yàn)，輪替試驗(yàn)，踏地試驗(yàn)等肌張力：類(lèi)型其它：共濟(jì)失調(diào)，體位性低血壓帕金森病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)存在至少兩個(gè)下列主征：靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直和姿勢(shì)性反射障礙；但至少要包括頭兩項(xiàng)其中之一。沒(méi)有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因：如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。沒(méi)有下列體征：眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害以及肌萎縮。帕金森病疾病臨床分期Hoehn-Yahr疾病分期評(píng)分I期：?jiǎn)蝹?cè)受影響II期：雙側(cè)受影響但無(wú)姿勢(shì)平衡障礙III期：出現(xiàn)姿勢(shì)平衡障礙IV期：日常生活明顯受限，但在他人幫助下仍可進(jìn)行一定

7、活動(dòng)V期：生活完全不能自理，必須臥床定義帕金森病綜合征：以震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥候群。帕金森?。翰∫虿幻鞯呐两鹕【C合征。繼發(fā)性帕金森?。河梢阎蛩碌呐两鹕【C合征，如腦炎或MPTP引起的。帕金森病疊加綜合征或非典型性帕金森?。壕哂信两鹕【C合征和其它癥狀的一組神經(jīng)變性疾病。原發(fā)性震顫的鑒別特點(diǎn)原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側(cè)、肢體或頭身、姿勢(shì)性、動(dòng)作性加重、進(jìn)展慢單側(cè)、肢體、靜止性、進(jìn)展快肌張力正常增高運(yùn)動(dòng)遲緩無(wú)有治療不用、或用心得安等左旋多巴等預(yù)后好差帕金森病的藥物治療治療原則臨床前期：神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)行性變性死亡可能至

8、少存在2-5年P(guān)ET和SPECT可能有助于早期診斷神經(jīng)保護(hù)性治療的理論基礎(chǔ)帕金森