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1、垂體疾病南方醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科周琳副教授概述垂體前葉后葉中間部神經(jīng)部腺垂體神經(jīng)垂體（一）垂體前葉細(xì)胞泌乳素細(xì)胞生長激素細(xì)胞促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞促性腺激素細(xì)胞促甲狀腺激素細(xì)胞PRLGHACTHTSHGnH垂體前葉細(xì)胞由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成貯存由下丘腦合成的抗利尿激素(ADH)和催產(chǎn)素垂體后葉（神經(jīng)垂體）垂體激素的作用ACTH：促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)類固醇激素，并可引起腎上腺皮質(zhì)增生。對醛固酮及性腺激素的分泌也有輕度促進(jìn)作用。GH：直接作用于全身的某些組織細(xì)胞使之增生肥大，并調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝。PRL：主要促進(jìn)乳腺的生長、發(fā)育和乳汁的形成，并調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝。GnH：FSH的生理作用是促進(jìn)卵泡
2、發(fā)育成熟，與LH一起促進(jìn)雌激素分泌，進(jìn)一步引起排卵，協(xié)同睪丸精曲小管的生長及精子的生成。LH參與FSH使卵泡成熟、排卵，促進(jìn)睪丸間質(zhì)細(xì)胞增生，并合成分泌雄激素。TSH：促進(jìn)甲狀腺增生肥大，促進(jìn)甲狀腺激素的合成與釋放。（三）神經(jīng)內(nèi)分泌軸下丘腦垂體靶腺腎上腺甲狀腺性腺垂體疾病垂體瘤高泌乳素血癥和泌乳素瘤巨人癥和肢端肥大癥生長激素缺乏性侏儒癥腺垂體功能減退癥尿崩癥抗利尿激素分泌過多綜合征（SIADH）常見垂體疾病內(nèi)容：了解垂體前葉功能減退癥、尿崩癥及垂體瘤。掌握：垂體前葉功能減退癥的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查、治療，尿崩癥的診斷、激素替代治療。以及了解垂體瘤的概況。第四章腺垂體功能減退癥（She
3、ehan-Simmond`sSyndrome席漢-西蒙綜合征）定義：腺垂體功能減退癥指各種原因?qū)е碌南俅贵w激素分泌減少或缺如。成人腺垂體功能減退癥的病因和臨床表現(xiàn)多種多樣，為垂體激素缺乏的復(fù)合癥群。病因及發(fā)病機(jī)制（一）垂體及其附近腫瘤壓迫浸潤；（二）產(chǎn)后腺垂體的壞死及萎縮：主要由于大出血時(shí)，血栓形成，或由于產(chǎn)后敗血癥或DIC引起壞死。但很少見于其他的大出血?！舭l(fā)生于產(chǎn)后的腺垂體功能減退癥又稱席漢氏病（Sheehandisease）。◆垂體瘤或垂體壞死所致又稱西蒙氏?。⊿immond’sdisease）。（三）感染和炎癥：各種病毒、細(xì)菌、真菌均可引起。（四）手術(shù)、創(chuàng)傷及放射性損傷（五）
4、垂體卒中（六）下丘腦病變（七）其他：動(dòng)脈硬化，糖尿病及長期使用糖皮質(zhì)激素等。臨床表現(xiàn)50%以上破壞者始有癥狀，75%破壞癥狀較明顯，95%破壞癥狀嚴(yán)重。腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺功能減退和（或）鞍區(qū)占位性病變。激素功能不足的起病順序：PRL、LH/FSH、GH、?TSH?ACTH癥狀可單一激素缺乏，也可多種激素缺乏的復(fù)合癥狀。一、PRL分泌不足癥群產(chǎn)后乳汁極少或無乳，常為席漢癥最早的表現(xiàn)。二、FSH、LH分泌不足癥群：女性：月經(jīng)減少、延遲甚至閉經(jīng)為特征。毛發(fā)稀少，脫落、乳房萎縮。男性：睪丸萎縮，陽痿，毛發(fā)脫落。男女兩性的性功能和性欲均減退。三、TSH分泌不足癥群：腺垂體機(jī)能減退可
5、導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀腺功能減退，病人畏寒，乏力、皮膚干燥，較蒼白、少彈性，反應(yīng)遲鈍，嗜睡，心率緩慢，嚴(yán)重者可呈粘液性水腫。四、ACTH分泌不足癥群：病人極度疲勞，衰弱，有惡心，嘔吐，血壓低，皮膚顏色淺。五、GH分泌不足癥群：成人一般無特殊癥狀，兒童則可引起生長障礙。六、垂體壓迫癥群：頭痛，惡心、嘔吐、偏盲、失明。實(shí)驗(yàn)室檢查一、腺垂體功能不足的直接證據(jù)---腺垂體激素測定，F(xiàn)SH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH的水平降低，可用TRH、LHRH興奮試驗(yàn)二、腺垂體功能不足的間接證據(jù)---靶腺激素測定三、影像學(xué)檢查---蝶鞍X線和斷層攝片---CT---MRI---組織活檢并發(fā)癥對于有繼發(fā)性
6、腎上腺皮質(zhì)功能減退和本病的混合型病例，易發(fā)生下列并發(fā)癥：1、感染。2、垂體危象及昏迷：各種應(yīng)激均可誘發(fā)。垂體危象有高熱型（＞40.00C）、低溫型（＜30.00C）、低血糖型、循環(huán)衰竭型、水中毒型等，有時(shí)呈混合型。診斷與鑒別診斷本病診斷可依據(jù)病史、體征、癥狀、化驗(yàn)確診。鑒別診斷（1）多發(fā)性靶腺疾?。?）全身疾病如神經(jīng)性厭食、營養(yǎng)不良等。治療積極預(yù)防產(chǎn)后大出血，垂體瘤放療及手術(shù)時(shí)應(yīng)預(yù)防此癥。告之患者為終身疾病須終身治療。一、注意營養(yǎng)與調(diào)理二、內(nèi)分泌治療◆垂體激素治療目前僅有GH和ACTH，但療效并不優(yōu)于靶腺激素，且價(jià)格昂貴，故多使用后者。（一）補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素最為重要，首先補(bǔ)充。首選
7、藥物氫化可的松，劑量個(gè)體化，服法模擬化，應(yīng)急時(shí)須加量。（二）補(bǔ)充甲狀腺激素補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素的基礎(chǔ)上從小劑量開始。包括左旋T4和甲狀腺素片。（三）補(bǔ)充性激素女性人工周期治療。要求生育者可加用HCG或HMG，男性用睪酮。三、病因治療包括垂體瘤手術(shù)切除或放療等。四、中醫(yī)中藥治療五、危象處理腺垂體危象處理1.補(bǔ)糖：先給50%葡萄糖40~60mL快速靜脈注射，繼以10%葡萄糖鹽水滴注，糾正低血糖、低血壓及失水。2.補(bǔ)充激素：氫化可的松200~300mg靜脈點(diǎn)滴或同效量
