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1、胸腺上皮性腫瘤的分型： 胸腺瘤與胸腺癌青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院胸外科王明釗沈毅胸腺的解剖胸腺是位于前縱隔的雙葉狀結(jié)構(gòu)，位于胸骨后方，大血管和心包的前方。兩葉不對(duì)稱，在中線處融合，形成H型腺體。上極通常位于頭臂靜脈前方，向下頸部延伸，偶爾也可位于頭臂靜脈后方。動(dòng)脈血供很彌散，是來(lái)源于甲狀腺下動(dòng)脈和乳內(nèi)動(dòng)脈的多支小血管。靜脈回流相對(duì)固定，在中線處匯合成1或2支胸腺靜脈，這些靜脈在兩葉之間向上匯入左頭臂靜脈，偶爾是上腔靜脈。胸腺腫瘤的臨床表現(xiàn)大多數(shù)由于沒(méi)有原因的胸片或CT發(fā)現(xiàn)，癥狀有胸痛、沉重感，咳嗽，膈神經(jīng)麻痹或上腔靜脈綜合征（通常與惡性相關(guān)）。偶爾由于臨床綜合征的全身癥狀發(fā)現(xiàn)如MG。歷史回顧
2、1911年Sauerbrach做了第一例胸腺切除術(shù)。1936年Andrus切除當(dāng)時(shí)最大的胸腺瘤，重2235克。二戰(zhàn)期間，認(rèn)識(shí)到正壓通氣的優(yōu)點(diǎn)和外科醫(yī)生尋求治療MG方法，這兩大進(jìn)步引領(lǐng)著胸腺腫瘤的治療不斷前進(jìn)。在1970年以前，胸腺瘤和胸腺癌并沒(méi)有被認(rèn)為是胸腺上皮性腫瘤的不同類(lèi)型。1976年出版的胸腺腫瘤病理學(xué)沒(méi)有將胸腺癌明確的分出來(lái)，1978年Levine和Rosai建議將胸腺瘤分為良、惡性，惡性胸腺瘤進(jìn)一步分為Ⅰ（侵襲性胸腺瘤，沒(méi)有或很小的不典型增生）和Ⅱ型（細(xì)胞學(xué)上惡性，胸腺癌）。這個(gè)分類(lèi)方法影響久遠(yuǎn)，也解釋了為什么胸腺癌有時(shí)也稱為Ⅱ型胸腺瘤。80年代（1982年Wick等；1987
3、年Lewis等），才把胸腺上皮性腫瘤分為胸腺瘤和胸腺癌。這個(gè)分類(lèi)方法去掉了胸腺瘤的良惡性亞型，支持應(yīng)用描述性術(shù)語(yǔ)“有包膜的”和“侵襲性”。自此以后，所有其它的分類(lèi)法都拋棄了組織學(xué)上不精確地把胸腺瘤分為良、惡性亞型方法。有些作者建議一塊去掉“有包膜的”和“侵襲性”，而是根據(jù)細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)來(lái)分類(lèi)胸腺瘤的亞型。不幸的是，在談話中和文獻(xiàn)中胸腺瘤仍在繼續(xù)被分為良、惡性。自1916年以來(lái)，已有21種不同的分類(lèi)方法，如今還將會(huì)引起更多的爭(zhēng)論.其中最重要的是1999年的WHO組織學(xué)分類(lèi)，它主要強(qiáng)調(diào)了不同腫瘤的細(xì)胞學(xué)起源，也是對(duì)最常用的分類(lèi)方法的綜合。分類(lèi)方法如下：WHO胸腺上皮性腫瘤99年分型1999年WH
4、O通過(guò)Müller和Hermelink等提出的胸腺上皮腫瘤(TET)的最新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),認(rèn)為A型和AB型即髓質(zhì)型和混合型胸腺瘤為良性腫瘤,無(wú)復(fù)發(fā)危險(xiǎn),即使有包膜浸潤(rùn),與其他腫瘤類(lèi)型比較,術(shù)后很少需要輔助治療。B1型、B2型經(jīng)常合并MG,表現(xiàn)為中度浸潤(rùn)和顯著的MG晚期復(fù)發(fā)。B3型通常為浸潤(rùn)性,易復(fù)發(fā)且死亡率高。C型惡性度更高。2004年分型2004年WHO腫瘤分類(lèi)《肺、胸膜、胸腺和心臟腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)》由Travis等主編,全世界一百多位專(zhuān)家參加了編寫(xiě)。胸腺腫瘤是該書(shū)的第3章,由Müller和Hermelink主編,依然遵循了《胸腺腫瘤組織病理學(xué)分類(lèi)》1999年版分類(lèi)的原則，明確了胸腺上皮腫
5、瘤新版的臨床意義,重新歸類(lèi)和定義了部分亞型。99版不是一個(gè)新分類(lèi),而是為了便于與許多沿用多年的分類(lèi)和術(shù)語(yǔ)進(jìn)行比較的分類(lèi)方案，在預(yù)后評(píng)估上的價(jià)值不明確。當(dāng)時(shí)的“胸腺瘤”是指發(fā)生在胸腺上皮細(xì)胞或向胸腺上皮細(xì)胞分化的腫瘤,包括了胸腺瘤和胸腺癌(C型胸腺瘤),而神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤則單獨(dú)另列。04版把胸腺上皮腫瘤歸為起源于胸腺上皮干細(xì)胞,分為胸腺瘤和胸腺癌。將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤列入了胸腺癌,而且取消了C型胸腺瘤作為胸腺癌的同義詞;鑒于絕大多數(shù)A和AB型胸腺瘤具有良性的生物學(xué)行為,新版建議在診斷中避免使用惡性胸腺瘤(malignantthymoma)這一術(shù)語(yǔ)。04版意義1.明確了胸腺上皮腫瘤新版的臨床意義,
6、重新歸類(lèi)和定義了部分亞型。2.增加了惡性胸腺上皮性腫瘤TNM分期。以往一直沒(méi)有一個(gè)權(quán)威的胸腺上皮腫瘤的TNM分期,新版提出了惡性胸腺上皮腫瘤TNM分期,該臨床分期系統(tǒng)為制定臨床治療方案和判斷預(yù)后提供了依據(jù)。3.出現(xiàn)了以染色體異常命名的腫瘤,體現(xiàn)了遺傳學(xué)在腫瘤分類(lèi)中的作用。具有t(15;19)易位的癌，是一種組織來(lái)源不明的、發(fā)生于青年人縱隔和其他中線器官的侵襲性和致死性的惡性腫瘤。此癌極罕見(jiàn),目前僅報(bào)道6例,發(fā)生于兒童和青年(5～34歲),多見(jiàn)于女性(女∶男=5∶1)。4.增加了若干新的腫瘤類(lèi)型。(1)伴淋巴樣間質(zhì)的微結(jié)節(jié)胸腺瘤。(2)化生性胸腺瘤。罕見(jiàn),男性多見(jiàn)(男∶女=3∶1)。(3)
7、罕見(jiàn)的胸腺瘤:顯微鏡下胸腺瘤,硬化性胸腺瘤,脂肪纖維腺瘤。04版未完善的內(nèi)容1.胸腺瘤的醫(yī)學(xué)系統(tǒng)化命名為英文字母(A、AB、B1、B2、B3),命名問(wèn)題仍然擱置。2.胸腺瘤亞型的良惡性沒(méi)有完全明確,內(nèi)容不統(tǒng)一,可能引起臨床醫(yī)生的誤解,導(dǎo)致對(duì)某些胸腺瘤亞型的過(guò)度治療。NCCN2008年胸腺惡性腫瘤的診療指南NCCN（NationalComprehensiveCancerNetwork）是21家世界頂級(jí)癌癥中心組成的非營(yíng)利性學(xué)術(shù)聯(lián)盟，其
