胎兒先天畸形、生長受限、巨大兒(肩難產(chǎn)).pptx

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1、胎兒先天畸形、生長受限、巨大兒（肩難產(chǎn)）延時符jiang19f0101OPTION02OPTION03OPTION胎兒先天畸形胎兒生長受限巨大胎兒（肩難產(chǎn)）目錄延時符02胎兒先天畸形定義胎兒先天畸形是出生缺陷的一種，指胎兒在宮內(nèi)發(fā)生的結(jié)構(gòu)異常。臨床上最常見的嚴(yán)重胎兒畸形有無腦兒、脊柱裂、腦積水。原因發(fā)生的原因主要包括遺傳、環(huán)境、食品、藥物、病毒感染等。診斷診斷的關(guān)鍵在于妊娠期18-24周之間進(jìn)行B超大結(jié)構(gòu)篩查。03胎兒先天畸形0102無腦兒（anencephalus）無腦兒是先天畸形胎兒中最常見的一種，系前神經(jīng)孔閉合失敗所致，由于缺少顱蓋骨，眼球突出呈“蛙樣

2、”面容，頸項短，無大腦，僅見顱底或顱底部分腦組織，若伴羊水過多常早產(chǎn)，不伴羊水過多常過期產(chǎn)，不可能存活。由于B型超聲診斷準(zhǔn)確率提高，基本能早期診斷，無腦兒一經(jīng)確診應(yīng)引產(chǎn)。脊柱裂（spinabifida）脊柱裂屬脊椎官部分未完全閉合的狀態(tài)。脊柱在妊娠8-9周開始骨化，如兩半脊柱不融合則形成脊柱裂。脊柱裂有3種：1、脊椎管缺損；2、兩個脊椎骨缺損；3、形成脊髓部分的神經(jīng)管缺失。較大的脊柱裂產(chǎn)前B型超聲較易發(fā)現(xiàn)，隱形脊柱裂常難發(fā)現(xiàn)。脊柱裂患兒的死亡率及病殘率均較高，確診后應(yīng)建議引產(chǎn)。04胎兒先天畸形0304腦積水（hydrocephalus）和水腦（hydrane

3、ncephaly）腦積水是腦脊液過多（500-3000ml）地蓄積于腦室系統(tǒng)內(nèi)，致腦室系統(tǒng)擴(kuò)張和壓力升高，常壓迫正常腦組織。腦積水常伴有脊柱裂、足內(nèi)翻等畸形。水腦指雙側(cè)大腦半球缺失，顱內(nèi)充滿了腦脊液。在恥骨聯(lián)合上方觸到寬大、骨質(zhì)薄軟、有彈性的胎頭，且大于胎體并高浮，跨恥征陽性。陰道檢查盆腔空虛，胎先露部過高，顱縫寬，顱骨軟而薄，鹵門大且緊張，胎頭有如乒乓球感覺。嚴(yán)重的腦積水及水腦產(chǎn)前B型超聲易發(fā)現(xiàn)。有生機(jī)兒前診斷嚴(yán)重腦積水及水腦，應(yīng)建議引產(chǎn)，處理過程應(yīng)以產(chǎn)婦免受傷害為原則。單心房單心室單心房單心室是一種嚴(yán)重的先天性心臟發(fā)育異常，預(yù)后不良。在B型超聲聲像圖僅見

4、一個心房、一個房室瓣及一個心室。在有生機(jī)兒前診斷單心房單心室畸形，應(yīng)建議終止妊娠05胎兒先天畸形0506腹裂（gastroschisis）腹裂也稱內(nèi)臟外翻，是一側(cè)前腹壁全層缺失所致。在產(chǎn)前B型超聲檢查中可發(fā)現(xiàn)，隨著小兒外科手術(shù)技術(shù)的提高，腹裂的總體預(yù)后較好，但腹裂伴肝臟突出，死亡率有所上升。對于繼續(xù)妊娠者，孕期應(yīng)嚴(yán)密隨訪羊水量、胎兒有無腸根阻表現(xiàn)及胎兒生長發(fā)育情況。致死性侏儒（thanatophoric）致死性侏儒是一種致死性的骨骼畸形，表現(xiàn)為長骨極短且彎曲、窄胸、頭顱相對較大，多伴有羊水過多。B型超聲檢查可見胎兒長骨呈“電話聽筒”樣表現(xiàn)，尤以股骨和肱骨更為

5、明顯，一旦發(fā)現(xiàn)為致死性侏儒，應(yīng)盡早終止妊娠。06胎兒先天畸形0708聯(lián)體兒（conjoinedtwins）聯(lián)體兒極少見，系單卵雙胞胎在孕早期發(fā)育過程中未能分離，或分離不完全所致，多數(shù)性別相同。分為：1、相等聯(lián)體兒：頭部、胸部、腹部等聯(lián)體。2、不等聯(lián)體兒：常為寄生胎。B型超聲診斷不困難。聯(lián)體雙胞胎所涉及的臟器越多越重要，預(yù)后就越差。有生機(jī)兒前一旦發(fā)現(xiàn)為聯(lián)體兒，可考慮終止妊娠。足月妊娠應(yīng)行剖宮產(chǎn)術(shù)。21-三體綜合征（trisomy21syndrome）21-三體綜合征也稱為唐氏綜合征、先天愚型，是染色體異常中最常見一種，為第21號染色體多一條所致。該疾病隨著母親

6、的年齡上升發(fā)病率增加。唐氏綜合征篩查是產(chǎn)前篩查的重點，目前有妊娠早期胎兒頸項透明層（NT）測定聯(lián)合血清學(xué)篩查，妊娠中期血清學(xué)篩查及外周血無創(chuàng)性產(chǎn)前篩查方法。其診斷主要依靠細(xì)胞遺傳學(xué)方法。有生機(jī)兒前診斷為21-三體綜合征，建議終止妊娠。07胎兒生長受限定義小于孕齡兒（SGA）是指出生體重低于同胎齡應(yīng)有體重第10百分位數(shù)以下或低于其平均體重2個標(biāo)準(zhǔn)差的新生兒。SGA可分為三種情況：1、正常的SGA：即胎兒結(jié)構(gòu)及多普勒血流評估均未發(fā)現(xiàn)異常。2、異常的SGA：存在結(jié)構(gòu)異?；蛘哌z傳性疾病的胎兒。3、胎兒生長受限（FGR或IUGR)：指無法達(dá)到其應(yīng)有生長潛力的SGA。嚴(yán)

7、重的FGR被定義為胎兒的體重小于第3百分位，同時伴有多普勒血流的異常。低出生體重兒被定義為胎兒分娩時的體重小于2500g。08胎兒生長受限病因1、孕婦因素：（1）營養(yǎng)因素；（2）妊娠并發(fā)癥與合并癥；（3）其他。2、胎兒因素3、胎盤因素4、臍帶因素09胎兒生長受限分類及臨床表現(xiàn)胎兒發(fā)育分三階段。第一階段（妊娠17周之前）：主要是細(xì)胞增殖所有器官的細(xì)胞數(shù)目均增加。第二階段（妊娠17-32周）：細(xì)胞繼續(xù)增殖并增大。第三階段（妊娠32周之后）：細(xì)胞增生肥大為其主要特征，胎兒突出表現(xiàn)為糖原和脂肪沉淀。胎兒生長受限根據(jù)其發(fā)生時間、胎兒體重以及病因分為3類：1、內(nèi)因性均稱

8、型FGR屬于原發(fā)性胎兒生長受限，一般發(fā)生在胎兒發(fā)育的