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第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病2022/10/191
1淋巴造血系統(tǒng)髓樣組織骨髓,血液中的血細(xì)胞(WBC,RBC)淋巴樣組織胸腺,脾臟,扁桃體,淋巴結(jié),淋巴組織(呼吸/消化道淋巴小結(jié)等)淋巴結(jié)的數(shù)量最多,分布最廣!2022/10/192
2正常淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)邊緣竇輸入淋巴管輸出淋巴管被膜副皮質(zhì)區(qū)(Tcell)皮質(zhì)(Bcell)髓質(zhì)(Bcell)2022/10/193
3淋巴結(jié)良性增生各種刺激均可引起淋巴細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞增生,使淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)反應(yīng)性改變模式:①淋巴濾泡(B細(xì)胞區(qū))增生--體液免疫②副皮質(zhì)區(qū)(T細(xì)胞區(qū))增生--細(xì)胞免疫③竇組織細(xì)胞增生④肉芽腫形成⑤急性化膿性炎2022/10/194
4組織學(xué):淋巴濾泡/副皮質(zhì)區(qū)/竇組織細(xì)胞增生單獨(dú)或同時(shí)存在2022/10/195
5第二節(jié)淋巴組織腫瘤第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病2022/10/196
6來源淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。包括:①淋巴瘤②淋巴細(xì)胞白血?、勖?xì)胞白血病④漿細(xì)胞腫瘤淋巴組織腫瘤2022/10/197
7簡(jiǎn)稱淋巴瘤。原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤,絕大多數(shù)來源于淋巴細(xì)胞。部位:淋巴結(jié)(最多見)骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織。惡性淋巴瘤2022/10/198
8T和B淋巴細(xì)胞分化模式2022/10/199
9發(fā)生原因:阻斷在B、T細(xì)胞分化過程某一階段的淋巴細(xì)胞的單克隆性增生所致。(分化能力不同程度喪失)2022/10/1910
10淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過程的任何階段,都可以發(fā)生惡變,形成腫瘤。瘤細(xì)胞在形態(tài)改變、免疫標(biāo)記和功能上與其相應(yīng)的正常細(xì)胞有相似之處→形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)的方法加以識(shí)別。2022/10/1911
11分類:(一)霍奇金淋巴瘤(HL)<少見>(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)<常見>B細(xì)胞腫瘤T和NK細(xì)胞腫瘤WHO分類的基礎(chǔ)(P202表9-1)轉(zhuǎn)化理論形態(tài)學(xué)特點(diǎn)免疫學(xué)標(biāo)記2022/10/1912
12B細(xì)胞腫瘤前體B細(xì)胞腫瘤前體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤成熟(外周)B細(xì)胞腫瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病漿細(xì)胞骨髓瘤骨的孤立性漿細(xì)胞瘤骨外漿細(xì)胞瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤,MALT型淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/Burkitt細(xì)胞白血病T和NK細(xì)胞腫瘤前體T細(xì)胞腫瘤前體T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤成熟(外周)T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病侵襲性NK細(xì)胞白血病成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤,鼻型腸病型T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病Sezary綜合癥原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤周圍T細(xì)胞淋巴瘤,非特指血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤2022/10/1913
131.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(1)結(jié)節(jié)硬化型(多)(2)混合細(xì)胞型(多)(3)富于淋巴細(xì)胞型(4)淋巴細(xì)胞消減型2.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL霍奇金淋巴瘤2022/10/1914
14霍奇金淋巴瘤又稱霍奇金病(Hodgkin’sdisease,HD)占所有淋巴瘤10-20%,比NHL少見,預(yù)后好病因和腫瘤細(xì)胞來源不清楚(B?)特點(diǎn):①90%原發(fā)于淋巴結(jié),逐級(jí)擴(kuò)散②特征性R-S瘤巨細(xì)胞,數(shù)量比例各異③大量反應(yīng)性炎細(xì)胞背景與纖維化④HL后期10%累積骨髓(Hodgkinlymphoma,HL)預(yù)后好2022/10/1915
15(一)HL的病理變化累及體中線淋巴結(jié)群(頸部、縱隔、主動(dòng)脈旁)始于一個(gè)/組淋巴結(jié),后向鄰近淋巴結(jié)擴(kuò)散首發(fā)癥狀:淋巴結(jié)無痛性進(jìn)行性腫大大體:受累LN腫大,結(jié)節(jié)狀,相鄰LN粘連融合,不活動(dòng),切面灰白色魚肉狀。纖維化后腫塊質(zhì)地變硬。組織學(xué):淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。多種炎細(xì)胞混合浸潤(rùn)不等量的R-S細(xì)胞及其變異細(xì)胞散布。2022/10/1916
16腫瘤細(xì)胞:細(xì)胞體積大,核具特征性經(jīng)典型/診斷性R-S細(xì)胞:?jiǎn)?雙/多核瘤巨細(xì)胞①鏡影細(xì)胞(mirrorimagecell)②陷窩細(xì)胞(lacunarcell)③L&H型R-S細(xì)胞又稱爆米花細(xì)胞(popcorncell)④多核瘤巨細(xì)胞霍奇金細(xì)胞:?jiǎn)魏肆鼍藜?xì)胞淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性白細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性白細(xì)胞、纖維母細(xì)胞等多種成分。反應(yīng)性增生細(xì)胞(背景細(xì)胞)2022/10/1917
17經(jīng)典R-S細(xì)胞,干尸細(xì)胞對(duì)稱雙核,嗜酸性中位大核仁2022/10/1918
18陷窩細(xì)胞胞漿收縮至核膜附近2022/10/1919
19爆米花細(xì)胞(L&H)多分葉單核結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL多見2022/10/1920
20多核瘤巨細(xì)胞2022/10/1921
21(二)HL的組織學(xué)分型1.經(jīng)典HL(CHL)(1)結(jié)節(jié)硬化型(NSHL)(2)混合細(xì)胞型(MCHL)(3)富于淋巴細(xì)胞型(LRHL)(4)淋巴細(xì)胞消減型(LDHL)2.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL(NLPHL)2022/10/1922
222022/10/1923
23(1)結(jié)節(jié)硬化型HL(NSHL)多見于年輕女性好發(fā)于頸部,鎖骨上,特別是縱膈淋巴結(jié)占經(jīng)典型HL的70%鏡下:①多種細(xì)胞浸潤(rùn)背景下腫瘤細(xì)胞散在分布,多為陷窩細(xì)胞,典型的R-S細(xì)胞少。②粗大的膠原分隔病變的淋巴結(jié)2022/10/1924
242022/10/1925
25(2)混合細(xì)胞型HL(MCHL)占所有HL的20-25%男性多見,常伴EBV感染預(yù)后較好,可轉(zhuǎn)化為淋巴細(xì)胞減少型。鏡下:腫瘤細(xì)胞與各種炎細(xì)胞混合存在;診斷性R-S細(xì)胞及其單核變異型均多見。2022/10/1926
26(3)富于淋巴細(xì)胞型HL(LRHL)少見,經(jīng)典HL5%左右,預(yù)后好鏡下:大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞+單核/診斷性R-S細(xì)胞2022/10/1927
27(4)淋巴細(xì)胞消減型HL(LDHL)最少見,不到HL5%男性多見,侵襲性強(qiáng),預(yù)后最差鏡下:極少量淋巴細(xì)胞大量R-S細(xì)胞或多形性變異型腫瘤細(xì)胞2022/10/1928
28經(jīng)典HD的類型及組織學(xué)特點(diǎn)類型背景腫瘤細(xì)胞(R-S細(xì)胞)結(jié)節(jié)硬化型炎細(xì)胞、纖維分割陷窩型、單核型混合細(xì)胞型各種背景細(xì)胞各種診斷/單核型淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞多、組織細(xì)胞多倍型、診斷型淋巴細(xì)胞消減型背景細(xì)胞少腫瘤細(xì)胞多多形型、診斷型2022/10/1929
292.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL(NLPHL)占所有HL的5%男性多見,易復(fù)發(fā),但預(yù)后極好!CPC:頸部和腋下腫塊。鏡下:結(jié)節(jié)狀彌漫增生,多見爆米花細(xì)胞2022/10/1930
30霍奇金淋巴瘤的預(yù)后排比結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型↓富于淋巴細(xì)胞型↓結(jié)節(jié)硬化型↓混合細(xì)胞型↓淋巴細(xì)胞減少型2022/10/1931
31三.非霍奇金淋巴瘤(NHL)占淋巴瘤80-90%來源于B、T、NK淋巴細(xì)胞結(jié)內(nèi)占2/3,結(jié)外占1/3(消化道、呼吸道、皮膚、涎腺、甲狀腺、中樞NS)特點(diǎn):與HL相比①發(fā)病部位隨機(jī)性或不定性;②腫瘤擴(kuò)散不連續(xù)性;③組織學(xué)分類復(fù)雜;④臨床表現(xiàn)多樣性。2022/10/1932
32各型NHL的好發(fā)部位(1)B細(xì)胞淋巴瘤:消化/泌尿/呼吸道、淋巴結(jié)、骨組織、扁桃體、脾臟等(2)T細(xì)胞淋巴瘤:上呼吸道(鼻咽)、淋巴結(jié)、縱隔、扁桃體、皮膚等(3)NK細(xì)胞淋巴瘤:鼻咽、鼻腔、鼻竇等(面部中線區(qū)域)2022/10/1933
33NHL的病理變化大體:彌漫性浸潤(rùn)或形成潰瘍、結(jié)節(jié)、息肉、實(shí)性腫塊;淋巴結(jié)腫大、融合。鏡下:淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞;腫瘤細(xì)胞彌漫性分布或排列成濾泡;細(xì)胞有異型性、核分裂;出血壞死;間質(zhì)血管豐富2022/10/1934
34NHL的診斷臨床表現(xiàn)+大體+鏡下+免疫組化標(biāo)記免疫標(biāo)記物:白細(xì)胞共同抗原L26B細(xì)胞腫瘤標(biāo)志CD10、CD19、CD20T細(xì)胞腫瘤標(biāo)志CD2、3、4,CD7、8NK細(xì)胞腫瘤標(biāo)志CD16、CD562022/10/1935
35NHL的治療與預(yù)后診療:“三早”早期發(fā)現(xiàn)!早期診斷!早期治療!預(yù)后:惡性程度越高,預(yù)后越差;濾泡性比彌漫性預(yù)后好;B淋巴瘤比T淋巴瘤預(yù)后好,NK/T最差;系統(tǒng)治療比不治療預(yù)后好。2022/10/1936
361.彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)一組異質(zhì)性侵襲性NHL占所有NHL的20-30%老年男性多見,進(jìn)展迅速未經(jīng)及時(shí)救治短期死亡采用強(qiáng)化治療,多數(shù)可緩解或臨床痊愈。病理改變:相對(duì)單一形態(tài)、體積較大的瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。2022/10/1937
372.濾泡性淋巴瘤(FL)來源于濾泡生發(fā)中心的惰性B細(xì)胞所有NHL中,歐美占25-45%,我國(guó)10-13%常見于中年人難治愈,強(qiáng)化治療無效。惰性過程,預(yù)后較好!鏡下:腫瘤細(xì)胞結(jié)節(jié)性生長(zhǎng)CPC:局部或全身LN無痛性腫大,一腹股溝LN受累多見。2022/10/1938
385.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL/SLL)小淋巴細(xì)胞瘤(SLL)成熟B細(xì)胞來源的惰性腫瘤為歐美成人最常見的白血病類型;在中國(guó)為不少見的淋巴瘤類型周圍血像:絕對(duì)淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)>4000/mm350歲以上老人病程和預(yù)后差異大鏡下:圓形略不規(guī)則的小淋巴細(xì)胞彌漫增生浸潤(rùn)2022/10/1939
39來源濾泡中心高度侵襲性B細(xì)胞腫瘤地方性BL與EB病毒感染有關(guān)兒童和青年多見常發(fā)生于結(jié)外器官和組織CPC:頜面部巨大包塊,及腹腔臟器受累對(duì)短期大劑量化療反應(yīng)好兒童和青年可治愈,年長(zhǎng)患者預(yù)后差6.Burkitt淋巴瘤(BL)2022/10/1940
40鏡下:相對(duì)單一中等大小的淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn),其間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞呈滿天星(StarrySky)現(xiàn)象。2022/10/1941
418.非特指外周T細(xì)胞淋巴瘤(PTCL-U)胸腺后成熟T淋巴細(xì)胞來源一組形態(tài)和免疫表型異質(zhì)性的侵襲性腫瘤好發(fā)于老年男性臨床表現(xiàn)復(fù)雜,多數(shù)有全身淋巴結(jié)腫大,同時(shí)或僅有結(jié)外病變。進(jìn)展迅速,高度侵襲性,預(yù)后差異大。LN結(jié)構(gòu)破壞,瘤細(xì)胞在副皮質(zhì)層或彌漫浸潤(rùn),較多高內(nèi)皮BV,背景見嗜酸性粒C、漿C、組織C等,有膠原纖維分隔。2022/10/1942
429.NK/T細(xì)胞淋巴瘤自然殺傷細(xì)胞來源我國(guó)常見,占NHL的15%,與EB病毒相關(guān)鼻部→鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤中線面部以外→結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤2/3發(fā)生于中線面部1/3發(fā)生于皮膚、胃腸道、附睪、腦和脾等40歲前后高發(fā),男>女2022/10/1943
43蜂窩織炎與膿腫滲出液與漏出液干性壞疽與濕性壞疽貧血性梗死與出血性梗死感染性肉芽腫與異物肉芽腫腫瘤性增生與非腫瘤性增生高血壓與動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎與亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎“區(qū)別”癌與肉瘤大葉性肺炎與小葉性肺炎A型胃炎與B型胃炎良性潰瘍與惡性潰瘍?cè)l(fā)性肺TB與繼發(fā)性肺TB腸傷寒與腸結(jié)核葡萄胎與絨癌2022/10/1944
44考試題型題型分值個(gè)數(shù)總計(jì)名詞解釋38(2英文)24是非題155單選題13030多選題155填空題0.52010簡(jiǎn)答題4520問答題6162022/10/1945
452022/10/1946