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1、15例胃間質(zhì)瘤臨床病理分析 近年來,許多學(xué)者通過免疫組化及超微結(jié)構(gòu)對胃腸間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)進(jìn)行研究。我院近8年來收治15例胃間質(zhì)瘤,現(xiàn)將其臨床病理特點分析報告如下?! ? 臨床資料 本組15例中,男性9例,女性6例,年齡17歲~74歲。主要癥狀為上腹隱痛伴黑便。體征以上腹部包塊為主。術(shù)前胃鏡檢查多數(shù)診斷為胃癌或胃平滑肌(肉)瘤,活檢多為黏膜慢性炎癥或潰瘍改變。術(shù)前CT診斷為腹腔腫物或胃壁內(nèi)占位病變。15例均行手術(shù)切除。其中全胃切除5例,
2、近端胃大部切除5例,遠(yuǎn)端胃大部切除并行局部淋巴結(jié)擴(kuò)清1例,腫瘤局部切除4例。術(shù)后病理診斷為胃間質(zhì)瘤,其中平滑肌瘤型6例,神經(jīng)鞘瘤型3例,雙向分化型6例。CD117檢測全部為陽性?! ? 討論 1962年Stout報道一組“胃的奇異型平滑肌瘤”,首先對胃的平滑肌瘤提出了疑問;1969年azur和Clark[1]通過對以往的消化道間葉腫瘤進(jìn)行回顧性研究,發(fā)現(xiàn)這組腫瘤既無平滑肌分化又無神經(jīng)源性分化的抗原表達(dá)和超微結(jié)構(gòu),而是一種非定向分化的間質(zhì)瘤,于是首先將其命名為“GIST”。在以前診斷為胃腸平滑肌瘤
3、中大多數(shù)是GIST。在消化道間葉腫瘤中,GIST多于平滑肌瘤,后者又多于雪旺細(xì)胞瘤。本病診斷目前主要依據(jù)病理確診[2]。根據(jù)其表型特征,胃間質(zhì)瘤共分為4種類型[3,4]:胃間質(zhì)瘤平滑肌瘤型;胃間質(zhì)瘤神經(jīng)鞘瘤型;胃間質(zhì)瘤雙向分化型;未定型,缺乏向平滑肌和神經(jīng)分化的腫瘤,極少見。本病主要癥狀為腹痛及黑便,其他少見癥狀為食欲不振、惡心、體重下降、腸梗阻及阻塞性黃疸等。50%~70%的患者腹部可觸及包塊。術(shù)前胃鏡檢查可見多數(shù)黏膜正常,有糜爛或淺潰瘍形成。GIST可發(fā)生于胃壁的各層及各個部位,但以胃體部大彎
4、側(cè)多見(40%),其次是胃竇部(25%),幽門梗阻不多見。約40%位于黏膜下層并向腔內(nèi)生長,形成光滑的突起。大體標(biāo)本:腫瘤切面質(zhì)地從稍硬到柔軟,大腫塊伴有出血性壞死和囊性改變,惡性GIST常呈囊性腫塊。組織學(xué):GIST的腫瘤細(xì)胞主要有兩種形態(tài),梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞,腫瘤組織可由梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞為主或由兩種細(xì)胞共同組成。腫瘤間質(zhì)常出現(xiàn)黏液樣基質(zhì)和玻璃樣變性。GIST的免疫組化表型:CD117(80%~100%)陽性,CD34(60%~70%)陽性,SMA(30%~40%)陽性,desmin罕見陽
5、性,S100(5%)陽性。CD117在GIST有極高的表達(dá)率[5,6],是區(qū)別GIST與平滑肌腫瘤及神經(jīng)鞘瘤的重要標(biāo)記物。平滑肌腫瘤及神經(jīng)鞘瘤的CD117表達(dá)均為陰性。本組13例CD117的免疫組化檢測全部為陽性。GIST良、惡性的判定參考Emory等[7]提出的標(biāo)準(zhǔn)將GIST分良性、潛在惡性及惡性??隙ǖ膼盒灾笜?biāo)有:腫瘤出現(xiàn)遠(yuǎn)、近臟器的轉(zhuǎn)移;腫瘤具有浸潤性。有潛在惡性的指標(biāo)是:腫瘤>5.5cm;核分裂相>5個/50HPF;腫瘤壞死;細(xì)胞異型性明顯;細(xì)胞豐富,生長活躍。無任何惡性指標(biāo)者為良性間質(zhì)瘤
6、;僅有一項潛在惡性指標(biāo)者為潛在惡性間質(zhì)瘤;具有一項肯定惡性指標(biāo)或具備兩項潛在惡性指標(biāo)者為惡性間質(zhì)瘤。惡性者可出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,常見的轉(zhuǎn)移部位為肝、腹膜和肺,這些轉(zhuǎn)移甚至可發(fā)生于原發(fā)腫瘤切除30年之后。術(shù)后85%的患者最終會復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。5a生存率為50%~60%。其治療應(yīng)以手術(shù)切除為主,可采取連同足夠的正常組織邊緣的腫瘤切除,因為GIST的生長特點是懸垂式(膨脹性),非浸潤性,所以擴(kuò)大性切除病灶并無裨益。手術(shù)的類型和范圍取決于腫瘤大小和部位,不主張行腫瘤單純摘除術(shù),也不主張行淋巴結(jié)擴(kuò)清,因為該病極少出
7、現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。腫瘤對放療和化療均不敏感。藥物治療目前首選格列衛(wèi)?! 。?] MiettinenM,VirolainenM,SarolmoRikalaM.GastrointestinalstromaltumorsvalueofCD34antigenintheiridentificationandseparationfromtrueleiomyomasandschas[J].AmJSurgPathol,1995,19:207216. ?。?] ErlandsonRA,KlimstraDS,.Subcl
8、assificationofgastrointestinalstromaltumorsbasedonevaluationbyelectronmicroscopyandimmunohistochemistry[J].UitrastructPathol,1996,20:373393. ?。?] KindblomLG,RemottiHE,AldenborgF,etal.Gastrointestinalpacemakercelltumor (GIPACT):gastrointestinal