非霍奇金淋巴瘤課件

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1、非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphoma,NHL)復(fù)習(xí)流行病學(xué)特點(diǎn)病因病理類型臨床表現(xiàn)診斷及分期預(yù)后我國(guó)流行病學(xué)特點(diǎn)我國(guó)NHL遠(yuǎn)多于HD發(fā)病,占90%,逐年上升。病理類型以B細(xì)胞淋巴瘤多見(jiàn),尤其彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。惰性淋巴瘤少見(jiàn)原發(fā)于韋氏環(huán)B細(xì)胞淋巴瘤多見(jiàn),NK/T淋巴瘤中鼻腔型多見(jiàn)病因家族聚集性免疫缺陷感染環(huán)境及職業(yè)危險(xiǎn)因素等流行病學(xué)和病因1.腫瘤家族史2.免疫缺陷和免疫性疾病遺傳性免疫缺陷病——遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張—共濟(jì)失調(diào)癥器官移植后免疫抑制自身免疫疾病——SLE、干燥綜合征、橋本甲狀腺

2、炎(二)病因流行病學(xué)和病因3.感染HIV——侵襲性淋巴瘤HTLV——成人T細(xì)胞淋巴瘤EB病毒——伯基特淋巴瘤Hp——胃腸道粘膜相關(guān)淋巴瘤4.環(huán)境以及職業(yè)危險(xiǎn)因素殺蟲劑、油漆、氟(二)病因WHO第4版淋巴瘤病理類型非常復(fù)雜了解即可臨床表現(xiàn)彌漫大B淋巴瘤(DLBCL)最常見(jiàn)NHL,占成人NHL的30%-40%結(jié)外病變多見(jiàn),結(jié)內(nèi)60%,結(jié)外40%淺表淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大、質(zhì)韌、飽滿濾泡性淋巴瘤(FL)主要累及淋巴結(jié)容易廣泛擴(kuò)散,就診時(shí)80%為Ⅲ~Ⅳ期惡性度低,病情進(jìn)展緩慢可以進(jìn)展為彌漫大B淋巴瘤診斷與分期診斷分期臨床診

3、斷和分期必要檢查項(xiàng)目(1)病史(2)體格檢查(3)病理活檢——完整切除淋巴結(jié)(4)實(shí)驗(yàn)室檢查——ESR、LDH、β微球蛋白(5)血清中相關(guān)抗體檢測(cè)(6)影像學(xué)檢查——胸片、CT(7)骨髓活檢或/和骨髓穿刺(8)心電圖預(yù)后國(guó)際預(yù)后指數(shù)(InternationalPrognosticIndex,IPI)每組計(jì)分參數(shù)年齡校正后計(jì)分1年齡>60歲年齡≤60歲1一般狀態(tài)評(píng)分:2-411分期Ⅲ~Ⅳ11LDH高于正常11>1個(gè)結(jié)外器官受侵無(wú)關(guān)5總分3危險(xiǎn)因素計(jì)分與分組危險(xiǎn)因素計(jì)分年齡校正后危險(xiǎn)因素計(jì)分IPI分組0~101=

4、低危組212=中低危組323=中高危組4~534=高危組病例分析1男性,40歲,因“雙頸及右側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大1月”入院,病理活檢結(jié)果為“彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤”,實(shí)驗(yàn)室檢查ESR正常,LDH升高,PS評(píng)分1分。分期?IPI?II3期,IPI1=低中危組病例分析2女性,62歲,縱隔淋巴結(jié)及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大,病理“彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤”,實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)DH正常?;颊吒骨粔浩劝Y狀明顯(腹痛、腹脹),白天臥床時(shí)間超過(guò)50%。分期?IPI?III期,IPI3=中高危組治療綜合治療建議根據(jù)病理分類和臨床分期結(jié)合發(fā)病部位、IP

5、I、分子生物學(xué)特征等因素合理地、有計(jì)劃地綜合應(yīng)用現(xiàn)有的治療手段NHL為一組不均一性疾病,各類型之間生物學(xué)行為很不一致,治療上比HD更困難,但由于其具有跳躍性播散的特點(diǎn),所以全身化療在治療NHL中就更重要。NHL病灶為蔓延方式,有時(shí)呈跳躍性,故一般不作大面積不規(guī)則野預(yù)防照射,以累及野照射或局部照射為主??偟闹委熢O(shè)計(jì)NHL的治療原則單純放療綜合治療化療為主單純放療?I-II期I-II級(jí)濾泡淋巴瘤累及野照射綜合治療?I-II期侵襲性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤?I-II期III級(jí)濾泡淋巴瘤非大腫塊:CHOP±R4cycle+

6、放療大腫塊:R±CHOP6cycle+放療?I-II期I-II級(jí)濾泡淋巴瘤非大腫塊:CHOP3-4cycle+累及野放療CHOPCTX:環(huán)磷酰胺ADM:阿霉素VCR:長(zhǎng)春新堿PDN:強(qiáng)的松RRituximab:利妥昔單抗化療為主Ⅲ到Ⅳ期病理1-2級(jí)FLIPI≤2,R-CHOP6cycleIPI≥3,R-CHOP6cycle預(yù)后差?Ⅲ到Ⅳ期病理3級(jí)FL?Ⅲ到Ⅳ期侵襲性NHLR-CHOP/CHOP放射治療方法及劑量照射方法累及野照射(同HD)腫大淋巴結(jié)區(qū)域照射放射劑量(DLBCL)30-36Gyfortumors

7、<3.5cm36Gyfortumors3.5-7.0cm45Gyfortumors>10cmI/II期化療后達(dá)CR者:I/II期化療后未達(dá)CR者:40Gyfortumors7.0-10cmDT50GyI、II期病理1-2級(jí)FL非巨塊型首選IFRT24-30Gy,局部加量6Gy放射劑量(FL)FL對(duì)放療高度敏感I、II期1-2級(jí)巨塊型:放療主要起姑息減狀作用可考慮IFRT24-30GyIII、IV期1-2級(jí):同上放射劑量(FL)III級(jí)各期:參考DLBCL的治療放射劑量(FL)幾種結(jié)外淋巴瘤鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴

8、瘤韋氏環(huán)淋巴瘤原發(fā)胃淋巴瘤鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤概述鼻腔和鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤嗜血管性,多伴血管破壞和壞死男多于女,發(fā)病年齡44歲67%-84%IE~I(xiàn)IE期,多部位侵犯沿鼻和面部中線的進(jìn)行性壞死性病變嗜血細(xì)胞綜合征吞噬細(xì)胞過(guò)度活躍,吞噬人體正常細(xì)胞,嚴(yán)重的會(huì)將人體組織、器官一點(diǎn)點(diǎn)侵蝕,造成一系列損傷,導(dǎo)致大出血點(diǎn)、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴(yán)重后果。這就是嗜血細(xì)胞綜合癥。治療原則化療不敏感以放射治療

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