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1、生長激素缺乏癥GrowthHormoneDeficiency，GHD1“袖珍姑娘”朱潔世界足球先生梅西2提綱矮小癥和生長激素缺乏癥（GHD）的概念（掌握）下丘腦垂體-GH-IGF軸對于生長的調(diào)節(jié)作用（熟悉GH和IGF-1生理功能）GHD的病因（熟悉）GHD的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室診斷（掌握診斷標(biāo)準(zhǔn)）矮小癥的鑒別診斷（了解）GHD的治療（熟悉）3中國2-18歲兒童身高體重百分位曲線圖2005年男女中華兒科雜志2009年第3百分位數(shù)矮小癥ShortStature4生長激素缺乏癥的定義下丘腦垂體功能障礙生長激素分泌不足矮小癥生長激素缺乏
2、癥GrowthHormoneDeficiency，GHD5生長激素結(jié)構(gòu)圖人生長激素是由腦垂體前葉嗜酸粒細(xì)胞分泌的一種蛋白類激素含191個(gè)氨基酸（一級(jí)結(jié)構(gòu)）在182與189，53與165之間有兩個(gè)雙硫鍵（二級(jí)結(jié)構(gòu)）同時(shí)在合成的過程中折疊成特定的立體結(jié)構(gòu)（三級(jí)結(jié)構(gòu)）分子量為22KD6生長激素的生理功能?通過IGF-1促進(jìn)長骨生長?促進(jìn)蛋白合成?促進(jìn)脂肪降解?減少外周組織對葡萄糖的利用?促進(jìn)水、礦物質(zhì)代謝?抗衰老、提高免疫功能等生長激素空間結(jié)構(gòu)7IGF-1和IGF-2的生物學(xué)作用IGF-1IGF-2促進(jìn)細(xì)胞的有絲分裂促進(jìn)細(xì)胞有絲分
3、裂促進(jìn)細(xì)胞的分化與增殖在胎兒期促進(jìn)胚胎發(fā)育促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的分化與增殖作為GH介導(dǎo)因子而發(fā)揮GH作用在腫瘤組織中，促進(jìn)腫瘤生長癌細(xì)胞產(chǎn)生的IGF-2能促進(jìn)癌細(xì)胞的生長垂體GH分泌的主要負(fù)反饋抑制因子競爭IGF-1受體，具有抗IGF-1的作用具有較強(qiáng)的促生長的作用具有較強(qiáng)的胰島素樣活性8下丘腦-GH-IGF軸相關(guān)激素名稱生長激素釋放激素（GHRH）生長激素釋放抑制激素(somatostatin，GHRIH或SS)生長激素（humangrowthhormone，hGH）類胰島素樣生長因子（insulinlikegrowthfacto
4、r，IGF）類胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白（insulinlikegrowthfactorbindingprotein，IGFBP）9人體生長的調(diào)控機(jī)制（1） 下丘腦垂體-GH-IGF軸生長抑素生長激素釋放激素生長激素胰島素樣生長因子-110人體生長的調(diào)控機(jī)制（2）軟骨生長、板骨形成下丘腦腦垂體前葉SS(-)GHRH(+)GH肝IGF-1(-)性腺TE2甲狀腺T3T411生長激素的合成、分泌?GH分泌特點(diǎn)脈沖分泌低峰?！?ng/mL深睡1小時(shí)左右分泌最高24小時(shí)高峰節(jié)律為6?8次?促進(jìn)GH分泌因素饑餓、低血糖運(yùn)動(dòng)、深睡眠應(yīng)激狀態(tài)
5、藥物：胰島素（誘導(dǎo)低血糖）、可樂定、精氨酸等12IGF-1的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)因素：生長激素、胰島素、血糖、營養(yǎng)狀態(tài)和性激素等GHD主要病因遺傳性GH-1突變GHRH受體突變pit-1、prop-1突變先天性GHRH缺乏結(jié)構(gòu)缺陷視-隔發(fā)育不良胼骶體發(fā)育不良單-中切牙前腦無裂畸形宮內(nèi)感染獲得性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤顱咽管瘤生殖細(xì)胞瘤膠質(zhì)瘤組織細(xì)胞增多癥顱腦放射治療后顱腦外傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變或肉芽腫暫時(shí)性精神心理剝奪青春期前甲狀腺功能減退特發(fā)性MullisPE.Geneticsofisolatedgrowthhormonedeficienc
6、y.JClinResPediatrEndocrinol.2010;2(2):52-62矮小癥的基因評(píng)估15GHD臨床表現(xiàn)16病例資料男年齡（CA）：8歲骨齡（BA）：3歲身高：98.6cm體重：22.0kg相當(dāng)于3歲男孩身高勻稱性矮小17臨床表現(xiàn)面容幼稚、圓臉、小下巴、前額稍突出聲音尖細(xì)頭發(fā)纖細(xì)柔軟胸腹脂肪豐滿手足較小男孩陰莖較小，多數(shù)有青春期發(fā)育延遲18實(shí)驗(yàn)室檢查19生長激素激發(fā)試驗(yàn)（growthhormonestimulatetest）胰島素精氨酸可樂定左旋多巴藥物劑量<4歲0.1u/kg，>4歲0.15u/kg0.5g
7、/kg，最大15g4ug/kg，或0.15mg/m210mg/kg，或0.5g/1.73m2給藥方法0?靜脈推注NS稀釋至10%，1/2h內(nèi)靜脈滴入口服口服采血時(shí)間0?、20?、30?、60?、90?、120?0?、30?、60?、90?、120?0?、30?、60?、90?、120?0?、30?、60?、90?、120?峰值時(shí)間30??60?60??90?60??90?60??90?試驗(yàn)原理低血糖刺激生長激素分泌興奮下丘腦?受體，抑制SS釋放興奮下丘腦?受體，刺激GHRH釋放興奮下丘腦多巴胺受體，刺激GHRH釋放20各種G
8、H試驗(yàn)的比較種類有效性(%)敏感性(%)特異性(%)精氨酸728573可樂定707085左旋多巴938344IGF-1759560IGF-BP3969795GH重復(fù)試驗(yàn)比較第1次診斷復(fù)查試驗(yàn)符合率GHD非GHDMPHD880100%IGHD52340%合計(jì)1310377%MPHD：mult
