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1、2015年帕金森病的診治2016目錄1概述2病因、發(fā)病機制、病理3臨床表現(xiàn)、輔助檢查4診斷及治療5預后也稱震顫麻痹多見于中老年人的神經系統(tǒng)變性疾病病理特征：黑質多巴胺能神經元變性缺失和路易小體的形成臨床四主征：靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態(tài)異常1概述帕金森?。≒arkinson'disease，PD）2病因及發(fā)病機制3病理4臨床表現(xiàn)多于50歲后發(fā)病，男多于女，起病慢，進展緩慢N字形進展：一側上肢對側上肢同側下肢對側下肢運動癥狀：靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態(tài)異常非運動癥狀：抑郁、焦慮、便秘、睡眠障礙、認知障礙1.靜止性震顫多數(shù)患者以震顫
2、為首發(fā)癥狀，多始于一側上肢遠端靜止時出現(xiàn)或明顯，隨意運動時減輕或停止，精神緊張時加劇，入睡后消失4～6次/秒“搓丸樣動作”多為不對稱性臨床表現(xiàn)4臨床表現(xiàn)鉛管樣強直關節(jié)被動運動時，增高的肌張力始終保持一致齒輪樣強直肌張力增高的同時合并有震顫，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉動齒輪2.肌肉強直4臨床表現(xiàn)指病人有:（1）運動起動困難（2）動作執(zhí)行困難是病人最常見和較特殊的表現(xiàn)，可出現(xiàn)小寫征、面具臉等。4臨床表現(xiàn)3.運動遲緩4①姿勢：屈曲體勢，軀干俯屈，肘關節(jié)屈曲，腕關節(jié)伸直，髖膝關節(jié)略彎曲。②步態(tài)：走路拖步，身體前傾，擺臂減少，慌張步態(tài)。4.姿勢步態(tài)異常臨床
3、表現(xiàn)精神癥狀：抑郁、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠障礙自主神經癥狀：便秘、體位性低血壓、多汗、排尿障礙、流涎感覺障礙：麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙等5.非運動癥狀4臨床表現(xiàn)5輔助檢查目前尚無特異性檢查手段血、CSF常規(guī)無異常，頭顱CT、MRI無特征所見DNA印跡技術(southernblot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可發(fā)現(xiàn)基因突變PET或SPECT可發(fā)現(xiàn)PD腦內多巴胺轉運體（DAT）功能顯著降低臨床表現(xiàn)6診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征排除非典型帕金森病樣癥狀對左旋多巴制劑治療有效臨床表現(xiàn)6診斷第一步：診斷帕金森病綜合征第二步
4、：帕金森病排除標準第三步：帕金森病的支持診斷標準。具有三個或以上者可確診。運動減少：隨意運動在始動時緩慢，重復性動作的運動速度及幅度逐漸降低。同時至少具有以下一個癥狀：A肌肉強直B.靜止性震顫（4－6Hz）C.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，小腦及本體感覺功能障礙造成）反復的腦卒中病史，伴階梯式進展的帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史動眼危象在癥狀出現(xiàn)時，正在接受神經安定劑治療1個以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后，仍是嚴格的單側受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆，伴有記憶力，語言和行為障礙錐體束征陽性（Ba
5、binski征+）CT掃描可見顱內腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)MPTP接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物單側起病存在靜止性震顫疾病逐漸進展癥狀持續(xù)的不對稱，首發(fā)側較重對左旋多巴的治療反應非常好（70-100%）應用左旋多巴導致的嚴重異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森綜合征診斷標準的患者，若不具備第二步中一種的任何一項，同時滿足第三步中三項及以上者即可臨床確診為帕金森病。1.特發(fā)性震顫7特征是姿勢性或運動性震顫發(fā)病年齡早飲酒或服心得安后震顫顯著減輕無肌強直和運動遲緩1/3
6、患者有家族史鑒別診斷2.繼發(fā)性帕金森綜合征7由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致仔細詢問病史及相應實驗室檢查可鑒別藥物是最常見（異丙嗪、利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰）鑒別診斷8治療緩解癥狀和生活殘疾避免、推遲或減輕藥物治療并發(fā)癥/不良反應神經保護性治療，減緩或阻斷神經變性過程治療目的心理治療藥物治療康復治療手術治療8治療治療方法干細胞基因治療8治療藥物治療仍為首選宜從小劑量開始逐漸加量，以較小劑量達到較滿意療效用藥個體化藥物治療（左旋多巴）時不能突然停藥，以免發(fā)生惡性撤藥綜合征疾病修飾治療癥狀性治療8治療藥物種類藥物名稱作用機制適應癥抗
7、膽堿能藥安坦（苯海索）抑制腦內乙酰膽堿的活性，相應提高多巴胺效應適用于震顫明顯且年齡較輕的患者抗組織胺藥物金剛烷胺增加多巴胺分泌減輕僵直和運動遲緩復方左旋多巴左旋多巴/芐絲肼補充多巴胺對各種運動癥狀均有效多巴胺受體激動劑森福羅（普拉克索）延長多巴制劑作用時間，減少多巴用量，減輕癥狀早期帕金森病患者單胺氧化酶B抑制劑金思平（司來吉蘭）抑制腦內MAO-B，阻斷多巴胺的降解，延長多巴制劑作用時間新發(fā)、年輕的帕金森病患者，也可輔助復方左旋多巴治療中晚期患者兒茶酚胺氧位甲基轉移酶抑制劑珂丹（恩替卡朋）抑制外周阻止的COMT，提高多巴胺有效量出現(xiàn)癥狀波動時可加用。
8、需與左旋多巴同時服用才能發(fā)揮作用。8治療早期治療方案8治療中晚期治療方案帕金森病患者出現(xiàn)明顯療
