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1、2015年帕金森病的診治2016目錄1概述2病因、發(fā)病機(jī)制、病理3臨床表現(xiàn)、輔助檢查4診斷及治療5預(yù)后也稱震顫麻痹多見于中老年人的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病病理特征：黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體的形成臨床四主征：靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常1概述帕金森?。≒arkinson'disease，PD）2病因及發(fā)病機(jī)制3病理4臨床表現(xiàn)多于50歲后發(fā)病，男多于女，起病慢，進(jìn)展緩慢N字形進(jìn)展：一側(cè)上肢對(duì)側(cè)上肢同側(cè)下肢對(duì)側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)癥狀：靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常非運(yùn)動(dòng)癥狀：抑郁、焦慮、便秘、睡眠障礙、認(rèn)知障礙1.靜止性震顫多數(shù)患者以震顫
2、為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端靜止時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止，精神緊張時(shí)加劇，入睡后消失4～6次/秒“搓丸樣動(dòng)作”多為不對(duì)稱性臨床表現(xiàn)4臨床表現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終保持一致齒輪樣強(qiáng)直肌張力增高的同時(shí)合并有震顫，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪2.肌肉強(qiáng)直4臨床表現(xiàn)指病人有:（1）運(yùn)動(dòng)起動(dòng)困難（2）動(dòng)作執(zhí)行困難是病人最常見和較特殊的表現(xiàn)，可出現(xiàn)小寫征、面具臉等。4臨床表現(xiàn)3.運(yùn)動(dòng)遲緩4①姿勢(shì)：屈曲體勢(shì)，軀干俯屈，肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，髖膝關(guān)節(jié)略彎曲。②步態(tài)：走路拖步，身體前傾，擺臂減少，慌張步態(tài)。4.姿勢(shì)步態(tài)異常臨床
3、表現(xiàn)精神癥狀：抑郁、焦慮、認(rèn)知障礙、幻覺、淡漠、睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀：便秘、體位性低血壓、多汗、排尿障礙、流涎感覺障礙：麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙等5.非運(yùn)動(dòng)癥狀4臨床表現(xiàn)5輔助檢查目前尚無特異性檢查手段血、CSF常規(guī)無異常，頭顱CT、MRI無特征所見DNA印跡技術(shù)(southernblot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可發(fā)現(xiàn)基因突變PET或SPECT可發(fā)現(xiàn)PD腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）功能顯著降低臨床表現(xiàn)6診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征排除非典型帕金森病樣癥狀對(duì)左旋多巴制劑治療有效臨床表現(xiàn)6診斷第一步：診斷帕金森病綜合征第二步
4、：帕金森病排除標(biāo)準(zhǔn)第三步：帕金森病的支持診斷標(biāo)準(zhǔn)。具有三個(gè)或以上者可確診。運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度逐漸降低。同時(shí)至少具有以下一個(gè)癥狀：A肌肉強(qiáng)直B.靜止性震顫（4－6Hz）C.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，小腦及本體感覺功能障礙造成）反復(fù)的腦卒中病史，伴階梯式進(jìn)展的帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史動(dòng)眼危象在癥狀出現(xiàn)時(shí)，正在接受神經(jīng)安定劑治療1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，語言和行為障礙錐體束征陽性（Ba
5、binski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)MPTP接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物單側(cè)起病存在靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展癥狀持續(xù)的不對(duì)稱，首發(fā)側(cè)較重對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，若不具備第二步中一種的任何一項(xiàng)，同時(shí)滿足第三步中三項(xiàng)及以上者即可臨床確診為帕金森病。1.特發(fā)性震顫7特征是姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫發(fā)病年齡早飲酒或服心得安后震顫顯著減輕無肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩1/3
6、患者有家族史鑒別診斷2.繼發(fā)性帕金森綜合征7由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致仔細(xì)詢問病史及相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別藥物是最常見（異丙嗪、利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰）鑒別診斷8治療緩解癥狀和生活殘疾避免、推遲或減輕藥物治療并發(fā)癥/不良反應(yīng)神經(jīng)保護(hù)性治療，減緩或阻斷神經(jīng)變性過程治療目的心理治療藥物治療康復(fù)治療手術(shù)治療8治療治療方法干細(xì)胞基因治療8治療藥物治療仍為首選宜從小劑量開始逐漸加量，以較小劑量達(dá)到較滿意療效用藥個(gè)體化藥物治療（左旋多巴）時(shí)不能突然停藥，以免發(fā)生惡性撤藥綜合征疾病修飾治療癥狀性治療8治療藥物種類藥物名稱作用機(jī)制適應(yīng)癥抗
7、膽堿能藥安坦（苯海索）抑制腦內(nèi)乙酰膽堿的活性，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)適用于震顫明顯且年齡較輕的患者抗組織胺藥物金剛烷胺增加多巴胺分泌減輕僵直和運(yùn)動(dòng)遲緩復(fù)方左旋多巴左旋多巴/芐絲肼補(bǔ)充多巴胺對(duì)各種運(yùn)動(dòng)癥狀均有效多巴胺受體激動(dòng)劑森福羅（普拉克索）延長(zhǎng)多巴制劑作用時(shí)間，減少多巴用量，減輕癥狀早期帕金森病患者單胺氧化酶B抑制劑金思平（司來吉蘭）抑制腦內(nèi)MAO-B，阻斷多巴胺的降解，延長(zhǎng)多巴制劑作用時(shí)間新發(fā)、年輕的帕金森病患者，也可輔助復(fù)方左旋多巴治療中晚期患者兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑珂丹（恩替卡朋）抑制外周阻止的COMT，提高多巴胺有效量出現(xiàn)癥狀波動(dòng)時(shí)可加用。
8、需與左旋多巴同時(shí)服用才能發(fā)揮作用。8治療早期治療方案8治療中晚期治療方案帕金森病患者出現(xiàn)明顯療
