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1、癡呆與認知障礙定義癡呆是一種以認知功能缺損為核心癥狀的獲得性智能損害綜合征，認知損害可涉及記憶、學習、定向、理解、判斷、計算、語言、視空間等功能，其智能損害的程度足以干擾日常生活能力或社會職業(yè)功能。在病程某一階段常伴有精神、行為和人格異常。通常具有慢性或進行性的特點。先天的不叫癡呆精神發(fā)育遲滯：又稱精神發(fā)育不全，智能缺陷等等。舊稱魯鈍、癡愚、白癡，現(xiàn)已廢棄不用。是指病人在胎兒期，出生時或嬰幼兒時期由于遺傳、感染、中毒、頭部創(chuàng)傷、內(nèi)分泌異常或缺氧等因素在大腦的發(fā)育未成熟之前即受到阻礙，使智能及各種心理機能的發(fā)育停留在一定階段上而呈現(xiàn)低能狀態(tài)。一般發(fā)病年
2、齡在18歲以前，但以幼年時期為多。根據(jù)IQ指數(shù)分為：輕度50-69；中度35-49；重度0-34。ＩＣＤ－１０癡呆診斷標準1.癡呆的證據(jù)及嚴重程度 （1）學習新事物發(fā)生障礙，嚴重者對以往的事情回憶有障礙，損害的內(nèi)容可以是詞語或非詞語部分。不僅是根據(jù)病人的主訴，而且通過客觀作出上述障礙的評價。并根據(jù)下列標準分為輕、中和重度損害A.輕度：記憶障礙涉及日常生活，但仍能獨立生活，主要影響近期記憶，遠期記憶可以受或不受影響B(tài).中度：較嚴重的記憶障礙，已影響到病人的獨立生活，可有括約肌功能障礙C.重度：嚴重的記憶障礙，完全需他人照顧，有明顯的括約肌功能障礙 （2
3、）??通過病史及神經(jīng)心理檢查證實智能衰退，思維和判斷受影響A.輕度：其智能障礙影響到病人的日常生活，但病人仍能獨立生活，完成復雜任務(wù)有明顯障礙B．中度：智能障礙影響到病人的獨立日常生活，需他人照顧，對任何事物完全缺乏興趣C．重度：完全依賴他人照顧2.出現(xiàn)上述功能障礙過程中，不伴意識障礙，且不發(fā)生譫妄時3.可伴有情感、社會行為和主動性障礙4.臨床診斷出現(xiàn)記憶和/或智能障礙至少持續(xù)6個月以上。出現(xiàn)下列皮層損害的體征更支持診斷，如：失語、失認、失用。影像學出現(xiàn)相應的改變，包括：CT、MRI、SPECT和PET等ＤＳＭ－ＩＶ－Ｒ診斷標準病因分型病因分型1.神
4、經(jīng)變性病：占所有癡呆疾病50%以上。其中AD和Lewy體癡呆是最常見的類型。額顳葉變性（FTLD）是第二位原因，包括額顳葉癡呆、語義性癡呆、原發(fā)性進行性失語。其他疾病包括帕金森病癡呆（ＰＤＤ）、皮質(zhì)基底節(jié)變性（ＣＢＤ）、進行性核上性麻痹（ＰＳＰ）、肌萎縮側(cè)索硬化（ＡＬＳ）、亨廷頓舞蹈病(Huntingtondisease,?HD)、肝豆狀核變性（ＷＤ）及腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥等。病因分型２、血管性疾病：多發(fā)梗死性癡呆（ＭＩＤ）是經(jīng)典的ＶａＤ代表，但并非常見類型。皮質(zhì)下缺血性腦血管癡呆（ＳＶＩＤ）可能是最多見的類型。其他包括重要部位梗死、腦出血后癡呆、ＣＡＤ
5、ＡＳＩＬ（常染色體顯性遺傳病合并皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病）、皮質(zhì)下動脈硬化性腦?。ǎ拢椋睿螅鳎幔睿纾澹颍⒛X淀粉樣變性、ＣＡＲＡＳＩＬ（常染色體隱性遺傳性腦動脈病及動脈硬化伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦?。┑炔∫蚍中停?、炎癥和感染：炎癥包括多發(fā)性硬化（ＭＳ）、影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎或風濕?。t斑狼瘡、抗心磷脂抗體綜合征、白塞病等）。感染包括進行性多灶性白質(zhì)腦病、腦膜炎、腦炎（結(jié)核性、真菌性、萊姆病）、梅毒、ＨＩＶ相關(guān)癡呆、朊蛋白病等。病因分型４、其他神經(jīng)精神病患：包括原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征、腦外傷、硬膜外或硬膜下血腫、癲癇、營養(yǎng)障礙（Ｗｅｒｎｉ
6、ｃｋｅ腦病、脊髓亞急性聯(lián)合變性）、放射后、腦缺氧（ＣＯ中毒、心肺復蘇后）、腦積水等。嚴重抑郁癥、精神病等亦可導致認知功能障礙，有時稱之為假性癡呆。病因分型５、系統(tǒng)疾?。焊文I功能衰竭、嚴重心臟病、嚴重貧血、代謝性疾?。谞钕倩蚰I上腺功能改變）、藥物、中毒（酒精、毒品、有機溶劑、重金屬）和維生素缺乏。病因分型６、混合型癡呆主要是神經(jīng)變性性癡呆伴隨血管性癡呆，可能是最常見的臨床類型。按病變部位分型皮質(zhì)性癡呆：AD、額顳葉變性皮質(zhì)下癡呆：錐體外系病變、腦積水、腦白質(zhì)病變、血管性癡呆皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合型：多發(fā)性腦梗死、感染性癡呆、中毒、代謝性腦病其他：腦外傷后、
7、硬膜下血腫癡呆病史病史的完整性和準確性對癡呆和認知障礙的診斷極為重要。病史應包括現(xiàn)病史和既往史，伴隨疾病、家族史、職業(yè)、受教育水平等。病史現(xiàn)病史應覆蓋5個方面:①認知障礙:包括發(fā)病時間、起病形式、具體表現(xiàn)和進展方式。應全面了解各認知域的損害情況，如記憶障礙(近事遺忘、遠期事情遺忘、語義性遺忘)、語言障礙(感覺性、運動性、混合性、命名性)、定向障礙(時間、地點、人物)、計算力、判斷力等；②日常和社會功能:了解認知障礙是否對患者的社會功能、日常能力、自理能力產(chǎn)生影響；③精神和行為癥狀:是否伴有精神行為癥狀和人格改變，精神行為癥狀與認知障礙發(fā)生的先后順序以
8、及精神行為癥狀的具體表現(xiàn)(如淡漠、退縮、抑郁、激越、游走、睡眠異常、飲食習慣改變、幻覺等)；④認知障礙相關(guān)情
