產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒腎臟多囊性疾病的診斷醫(yī)學(xué)ppt

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1、產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒腎臟多囊性疾病的診斷研究對(duì)象：在醫(yī)院超聲科接受常規(guī)胎兒畸形篩查和外院轉(zhuǎn)來(lái)的孕婦中檢查出患PRD的胎兒儀器：彩色多普勒超聲診斷儀、高頻探頭（3-6MHz）多囊腎分型按病因分：1遺傳性多囊腎2梗阻性多囊腎Potter分類法：1.嬰兒性多囊腎Ⅰ型2.多囊性腎性發(fā)育不良Ⅱ型（1經(jīng)典型2腎盂積水型3實(shí)性囊腫型）3.成人性多囊腎Ⅲ型4.梗阻性多囊腎Ⅳ型嬰兒型多囊腎又稱常染色體陰性遺傳性多囊腎（autasomalrecessivepolycystickidneydisease,ARPKD）PotterⅠ型，由6號(hào)染色體基因缺陷引起，發(fā)病率約

2、為1:40000-1:50000。預(yù)后不良。新生兒常死于呼吸衰竭或腎衰竭病理表現(xiàn)：ARPKD由腎臟集合管囊狀擴(kuò)張引起，囊腫小，自髓質(zhì)延伸到皮質(zhì)并累積雙側(cè)腎臟典型超聲表現(xiàn)：為雙腎對(duì)稱性均勻性增大，有時(shí)可達(dá)正常腎臟的3-10倍，由于囊腫小而產(chǎn)生多界面反射，超聲通常表現(xiàn)為腎臟回聲彌漫性增強(qiáng)，主要在腎髓質(zhì)部分。多囊性發(fā)育不良腎MCDK即PotterⅡ型，發(fā)病率1:3000，常單側(cè)發(fā)病，預(yù)后較好；雙側(cè)發(fā)病者約23%，預(yù)后較差。發(fā)病機(jī)制：妊娠早期胎兒發(fā)生了嚴(yán)重的泌尿系梗阻，包括輸尿管閉鎖，導(dǎo)致同側(cè)后腎退化，實(shí)質(zhì)喪失。殘存擴(kuò)張的集合管變成大小不等的囊泡并

3、被原始發(fā)育不良的組織分隔，其囊泡因?qū)嵸|(zhì)喪失而少有束縛，較易向周邊分散，外觀較圓，如葡萄狀。腎臟增大失去正常腎臟組織結(jié)構(gòu)，取而代之的是大小不等數(shù)量不一的囊腔，葡萄樣囊腔，受累腎臟形態(tài)異常，單側(cè)或雙側(cè)腎臟受累成人型多囊腎又稱常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD），即PotterⅢ型，多有家族史，父母一方患病，子女患病的風(fēng)險(xiǎn)為50%。ADPKD的發(fā)病率為1:1000，多為雙側(cè)，少數(shù)病變?cè)缙诳杀憩F(xiàn)為單側(cè)。嚴(yán)重的ADPKD可在胎兒期或新生兒期死亡，但多在40歲后才出現(xiàn)高血壓和腎衰竭的臨床癥狀。典型超聲表現(xiàn)：ADPKD的囊腫起源于腎單位，中等大小，之間

4、夾雜著正常的腎實(shí)質(zhì)，雙腎呈彌漫性，進(jìn)行性多囊性增大。部分可合并肝脾囊腫。聲像圖表現(xiàn)為患腎多個(gè)囊腫，部分幾乎不滿，囊與囊不相通，在同一個(gè)切面上囊與囊重疊呈“蜂窩狀”樣改變，囊腫大小相差不大，囊之間見(jiàn)不到正常的皮質(zhì)回聲超聲產(chǎn)前檢查與ARPKD相似，為雙腎對(duì)稱性、均勻性增大，腎臟回聲增強(qiáng)，但腎區(qū)可見(jiàn)多個(gè)大小不等的囊性結(jié)構(gòu)，腎髓質(zhì)低回聲，且髓質(zhì)無(wú)明顯增大。如果其父母腎臟檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)多囊性改變，更能支持ADPKD的診斷。梗阻性囊性發(fā)育不良腎OCDK即PotterⅣ型，是由于在妊娠早起發(fā)生下泌尿系梗阻導(dǎo)致某種程度的腎發(fā)育不良，以及因梗阻程度不同而出現(xiàn)不同

5、程度的輸尿管、腎盂腎盞擴(kuò)張。OCDK單發(fā)預(yù)后較好，雙側(cè)發(fā)病預(yù)后較差。OCDK典型超聲表現(xiàn)為擴(kuò)張的輸尿管呈煙斗狀，腎臟實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)或有囊腔鑒別診斷鑒別診斷鑒別診斷謝謝觀賞